英文名称 ：ventricular arrhythmia

室性心律失常是危害程度高的心律失常，包括室性期前收缩、室性心动过速、心室扑动和心室颤动。室性心律失常常发生于器质性心脏病患者，最常见为冠心病，特别是曾有心肌梗死的患者，其次是心肌病、心力衰竭等。其他病因包括离子通道病、药物毒副作用、电解质紊乱、医源性因素等，偶可发生在无器质性心脏病者。

具体病因分述如下（表1），重点阐述器质性心脏病部分：

一、器质性心脏病

各种器质性心脏病均可引起室性心律失常，这也是室性心律失常发生的最常见病因。器质性心脏病导致的心律失常基质如心肌缺血、缺氧、炎症、损伤、坏死和瘢痕形成是产生相关心律失常的原因。相对于特发性室性心律失常的单纯和低风险，伴发于器质性心脏病的室性心律失常的临床表现更为多样，致命性更高，且治疗效果往往较差。理论上，所有的器质性心脏病患者均有可能出现室性心律失常，本文着重介绍临床上相对常见的几类器质性心脏病。

（一）冠状动脉疾病

冠状动脉疾病是室性心律失常的最常见病因，急性缺血事件和心肌梗死后均易发生快速室性心律失常甚至猝死。临床上最多见的冠状动脉疾病是由冠状动脉粥样硬化导致的冠脉狭窄或阻塞，其他非冠状动脉粥样硬化引起的冠状动脉疾病包括冠状动脉痉挛、先天性冠状动脉畸形、冠状动脉栓塞等，都可引起严重的心律失常及猝死。

表1 室性心律失常的病因

室性心律失常既可发生在冠状动脉急性缺血事件时，也可发生在慢性缺血基础上。冠状动脉闭塞导致心脏的急性缺血，引起组织缺氧、Na-K泵受损、代谢产物堆积，产生代谢性酸中毒，使得细胞内外离子浓度以及神经递质发生改变，进而使心肌细胞膜电生理特性发生改变，从而容易发生室速甚至室颤，引起猝死。致死性的室性心律失常往往是冠心病的主要首发表现。

在心肌梗死后慢性缺血的患者中，室速的典型机制为折返性机制所致，但自律性和触发机制也不罕见。其发生与缺血－坏死－存活心肌细胞交错的慢传导区密切相关。在心肌梗死后出现多形性室性期前收缩以及左室心功能不全均是独立的猝死预测因子。

（二）心肌疾病

室性心律失常也常见于心肌疾病的患者，包括原发性扩张性和肥厚性心肌病，心脏瓣膜病，致心律失常性右心室心肌病以及左心室肥厚、心肌炎、高血压、先天性心脏病、淀粉样变性、致密化不全性心脏病等。

几乎所有扩张性心肌病的患者均有室性心律失常，其发生频率和严重程度随疾病的进展而增高。具体发病机制还未明了，可能的因素包括心内膜下瘢痕纤维化、增高的交感张力和电解质紊乱等。扩张型心肌病最具特征的室速是束支折返性室性心动过速。

肥厚性心肌病的心脏肥厚、扩大，心肌纤维排列紊乱，心室肌常有局灶的纤维瘢痕，心肌缺血（可能是由于室壁内动脉结构异常、狭窄）导致的心肌坏死和纤维组织增生，产生电的不稳定性，导致多形、高危的室性心律失常。

最容易合并室性心律失常的瓣膜病是二尖瓣脱垂，机制可能包括乳头肌的异常张力、腱索增厚而导致心内膜的机械性激惹、血儿茶酚胺的异常增高和复极的异常。

致心律失常性右室心肌病的发生与细胞桥粒蛋白基因变异有关。主要病理改变为脂肪和纤维替代、右心室扩大、室壁变薄、单个或多个室壁瘤。该类患者的室速往往是多种单形性的，即每次发作为单一形态，但可能有不同形态的室速分别发作。目前认为其室速的机制多数为折返性机制。

先天性心脏病室性心律失常的发生常与缺损性病变或外科手术的修补有关，在合并有心功能不全时发生几率增高。如，法四矫正术后、主动脉瓣狭窄换瓣术后即常出现频发的室性心律失常。其机制包括切口瘢痕相关的折返性心律失常以及心肌纤维化等。

（三）心力衰竭

充血性心力衰竭是多种器质性心脏病发展至晚期的一个综合征。自从地高辛、血管紧张素转换酶抑制剂以及β阻滞剂的应用以来，病死于泵衰竭的患者大大减少了。然而，尽管药物治疗有了以上进步，症状性心力衰竭患者在确诊后的最初2.5年仍有20%～25%可能发生意外死亡。这类意外死亡有大约一半是猝死，其原因为室性心动过速或心室颤动。在伴有左室功能减低的心力衰竭患者中，猝死占总病死率的比例从Framingham时代到现代并无大的改变。MERIT-HF研究中不同NHYA分级患者的死因分析表明，近一半的心衰患者死于心律失常，特别对于轻中度心力衰竭患者，猝死占总死亡50%以上。慢性心力衰竭容易诱发室性心律失常。左室功能障碍和药物治疗能触发并加重一系列的内环境紊乱，它们于基础病变产生复杂的相互作用，导致了室性心律失常的结局。

1.电生理异常

心力衰竭后存在的大量电生理异常，具有致心律失常作用。细胞肥大和间质纤维化能使动作电位时限延长。离子流强度的减弱可产生类似长QT综合征的效果，使复极在空间上各向异性加大。细胞内钙超载与引起尖端扭转室速的早后除极有关。细胞间偶联减弱使传导速度下降并易引起折返。心肌因机械负荷而受到牵拉使不应期延长，触发后除极和室性早搏，并减慢传导，使折返易于发生。急性缺血时，肥大的细胞对心律失常的阈值降低。在犬的试验模型身上，夹闭冠脉时，左室肥大者诱发出持续性室性心动过速的比例升高。

2.神经体液机制激活

慢性心力衰竭使神经体液反应失代偿，容易发生心律失常。低心排使动脉充盈下降，被动脉循环的机械感受器感知，后者包括左室、颈动脉窦、主动脉弓和肾入球小动脉。上述感受器激活促使中枢神经系统传出的交感冲动增加，并激活神经内分泌反射（肾素－血管紧张素－醛固酮系统），从而使水钠潴留并释放精氨酸血管加压素。

交感神经激活是由压力感受器对动脉低充盈的反应介导的。交感活性增高的结果是动脉收缩提高后负荷，静脉收缩提高前负荷，心动过速和心肌收缩力加强。上述效应最初为代偿机制。然而，持续的刺激对衰竭的心脏可导致失代偿，还有致心律失常效应。肾上腺素能刺激可提高希氏-浦肯野系统和瘢痕区组织的自律性，在动物模型中增加了缺血时的心室颤动发生率。β肾上腺素能刺激加重了细胞内钙超载，使延迟后除极易于发生。α肾上腺素能刺激则延长动作电位时限，使早期后除极易于发生。

3.电解质紊乱

电解质紊乱在心力衰竭患者中十分常见并有潜在致死性。使用利尿剂、肾素－血管紧张素－醛固酮系统被激活、交感系统被激活均使低钾血症易于发生。长期使用非保钾利尿剂降低血清中和肌体总的钾镁水平。低钾提高浦肯野纤维自律性，缩短动作电位平台期，还延长快速复极相。

慢性心力衰竭患者同样易患高钾血症。这是由于钾在肾脏的清除率减低并且联用了补钾治疗、血管紧张素转换酶抑制剂、还可能有保钾利尿剂。心力衰竭时的严重高钾血症可表现为致命的心动过缓、或具特征性正弦波形的持续性室性心动过速或心室颤动。

低镁血症也常见于长期接受利尿剂治疗的心力衰竭患者。但是低镁血症与发生致死事件的关联尚未如低钾血症那样明确。尽管相对低钾血症而言，低镁血症的电生理效应微不足道。不过也有一些研究提出了镁的抗心律失常效应。例如，快速经静脉给予镁制剂可抑制尖端扭转性室速。

4.心室内传导障碍

左束支传导阻滞是最常见的心室内传导障碍，尤其常见于扩张性心肌病。设想这与左室显著扩大有关。在有严重器质性心脏病的情况下发生的束支阻滞与病死率的显著升高有关。死亡可以是猝死也可以因为心力衰竭进展。心室内传导障碍，尤其是双分支阻滞（右束支阻滞/左后分支阻滞）是成人发生完全性房室传导阻滞前最常见的心电图表现。所以，有些猝死被认为是由于出现了完全性房室传导阻滞和室性停搏。但是，束支阻滞或双分支阻滞伴左室功能减低的患者发生的猝死大多数更可能是由于室速或室颤。有两项观察结果支持该结论。首先，患双分支阻滞或左束支阻滞、器质性心脏病、及不明原因晕厥的患者大约50%在电生理检查时能诱发室速。其次，假设这种情况下产生的症状是因为完全性房室传导阻滞而植入永久性起搏器，却并没有发现减少猝死或延长寿命。

二、离子通道病或原发性心电异常

包括长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室速、特发性室速/室颤、短QT综合征以及心室预激综合征（尤其伴有心房颤动）等。

长QT综合征是以体表心电图QT间期延长、多形性室速、晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。包括先天性遗传性长QT综合征和获得性长QT综合征。后者的常见原因包括电解质紊乱（如低钾血症、低镁血症）、抗心律失常药物（如Ia类或Ⅲ类药物）、吩噻嗪和三环类抗抑郁药、颅内病变、心动过缓等。Brugada综合征以右胸导联特征性ST段抬高、心脏结构无明显异常和心脏性猝死为特征，多见于青壮年男性，具有极高的猝死风险，临床常因室颤或多形性室速引起晕厥乃至猝死。儿茶酚胺敏感性室速多见于青少年，多在运动和紧张时发作多形室速，多在成年前后死亡。

三、药物的毒副作用

药物的毒副作用也是临床室性心律失常发生的常见原因之一。如洋地黄过量、磷酸二酯酶抑制剂（氨力农、米力农）的致室性心律失常、抗心律失常药物、拟交感药物、抗抑郁药等的致心律失常作用。

四、电解质紊乱和酸碱平衡紊乱

各种原因引起的低钾血症、低镁血症等电解质紊乱和酸中毒均可导致心律失常。心肌细胞的膜电位异常导致的心肌自律性、兴奋性和传导性异常是其发生机制。

五、医源性心律失常

心脏外科手术、介入性心血管疾病诊疗操作时，对心肌的刺激可促发心律失常，尤其是严重器质性心脏病患者。急性心肌梗死的介入治疗或溶栓成功时，血管开通可促发再灌注室性心律失常。

六、物理和化学因素

电击伤（包括雷电）等物理因素，锑剂中毒、农药、蛇毒等均可导致心律失常，严重者致死。

七、非心源性疾病

除了循环系统疾病外，甲状腺疾病、骨骼肌疾病等都可能引起心律失常，其原因与心肌细胞的缺血缺氧和心脏自主神经功能异常变化有关。

八、心脏的肿瘤和寄生虫病

任何原发或继发的肿瘤或是寄生虫的浸润都可能导致室性心律失常。

九、特发性室性心律失常

几乎所有健康人或多或少都有室性期前收缩，绝大多数并无症状。随年龄增长期前收缩的发生率逐步增加，但并不是器质性心脏病变的缘故，而是人体为适应不同生理状况自我调节的结果，不会导致明显的血流动力学改变，预后良好。所谓无器质性心脏病的特发性室速是指经过详细的病史、体格检查，并经过心电图、X线及心脏超声等检查排除了持续存在的明显器质性心脏病的患者所发生的室性心动过速，主要包括流出道室速、特发性左心室室速。 

一、室性心律失常的分类

室性心律失常的分类方法众多，可以从症状（血流动力学是否稳定）、心电图特征、发作持续时间、有无器质性心脏病、病因以及预后等方面分类，但均不能涵盖室性心律失常的所有特点，临床上往往需要结合考虑。同时，室性心律失常的危险程度也取决于其病因、临床表现以及心电学方面的特征。

1.室性心律失常的病因分类

室性心律失常从病因上可以分为以下几类：冠状动脉性心脏病，心力衰竭，先天性心脏病，神经源性异常，心脏结构正常，婴幼儿猝死综合征以及心肌病；心肌病中又可分为扩张性心肌病、肥厚性心肌病和致心律失常性右室心肌病。

2.根据临床表现分类

根据临床表现，室性心律失常可以简单地分为两大类：血流动力学稳定性和血流动力学不稳定性。血流动力学稳定性室性心律失常一般症状比较轻微，可以没有症状，或是有胸闷、心悸以及心脏停跳感等；而血流动力学不稳定性室性心律失常则症状严重，可以是晕厥前症状，包括头晕、黑矇、头重脚轻乃至虚脱感等；再严重者则会出现晕厥、意识丧失，摔倒等，甚至发展为心脏性猝死。

3.通过心电图表现分类

根据心电图室性心律失常可分为：室性期前收缩（室早）、非持续性室性心动过速（室速）、持续性室性心动过速、束支折返性心动过速、双向性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速、心室扑动和心室颤动（特征详见表2）。

二、室性心律失常的危险分层

对于室性心律失常的危险分层目前并无统一定论，有学者简单的根据心律失常的种类和病因将室性心律失常的危险状况分为三层，即良性、潜在恶性和恶性。良性室性心律失常是指无器质性心脏病（或结构性心脏病）的室早和血流动力学可耐受的室性心动过速，这类患者预后一般良好；潜在恶性是指有器质性心脏病，心律失常表现为室性早搏或是非持续性室性心动过速（或短阵室速），在某些其他危险因素存在的情况下有发生心脏性猝死的可能；恶性心律失常是指有器质性心脏病，心律失常为持续性室性心动过速或是心室扑动/心室颤动，这类患者是发生心脏性猝死的高危人群。这种分类方法并非统一正规的方法，但对临床上对室性心律失常的治疗原则有参考作用，特别是对高危患者的识别与心脏性猝死的预防具有一定意义。

（一）无器质性心脏病的室早和非持续性室速

室早是正常人群中常见的心律失常，有一项通过6小时的心电监测的研究中发现，在中年男性中无症状性室性心律失常的发生率约占62%，其中50%为单发室早；研究还表明在无器质性心脏病的情况下，室早和单形性非持续性室速不增加死亡率，然而多形性室速即使在没有器质性心脏病的情况下仍是死亡率增加的危险因子。许多无器质性心脏病患者中发生的非持续性多形性室速可能是由于分子水平的异常，或者是药物/电解质异常所导致。

但是目前研究结果并不相同。来自美国密歇根州的一项社区流行病学研究显示，对于年龄低于30岁的心脏结构完全正常的人群，室早对预后没有影响；而对于年龄超过30岁者，室早以及短阵室速的危险性增加。另外还有研究发现，在没有器质性心脏病的情况下，无症状性室性心律失常仍使预后不良的风险轻度增加；但另一项研究结果也并不一致。

另外值得一提的是，与静息情况下的室早不同，运动诱发的室性心律失常危险性明显增加。有研究发现，在运动中出现的室早和非持续性室速与总死亡率增加相关；另有研究还发现，不仅运动中出现的室早，在运动后恢复过程中出现的室性期前收缩，均与预后不良的风险增加有关。

（二）伴有心脏疾患的室早和非持续性室速

伴有器质性心脏病的室早和短阵的非持续性室速与死亡率增加有关，可导致心脏性猝死（SCD）；且其风险性增加的程度与基础疾病的种类和严重程度相关。例如，室性期前收缩是冠心病陈旧性心肌梗死患者总死亡率升高的一个重要标志；在心肌梗死后的第1～2年，如果Holter发现有复杂的室性期前收缩常有突发SCD的危险趋势，期前收缩的形态学变化或多形性早搏反复出现，可作为SCD的一个预测标志。另外，陈旧性心肌梗死伴有左室射血分数（LVEF）低下的患者，非持续性室速的预测强度更高。

另有研究显示，严重心力衰竭患者即使在Holter上记录到室性心律失常，并不是SCD风险增加的危险预测因子，这主要由于基础心脏病本身的风险性较高所致。因此，对于非缺血性心肌病心衰患者，单纯减少室性心律失常并不是治疗的目标，尤其是对于预防SCD的发生上。

表2 室性心律失常的分类与心电图特征

（三）伴有心脏疾患的持续性室速或心室颤动

在器质性心脏病基础上发生的持续性室性心动过速大多数症状明显，最常见的包括心悸、胸闷、呼吸困难等。血流动力学稳定的室速症状虽然较轻，但并不代表预后良好，仍属于高危人群；而持续时间很长的稳定室速，也有可能血流动力学恶化而导致心力衰竭。血流动力学不稳定的室速多见于有严重左室功能不全的患者，少部分则发生在遗传性离子通道疾病的患者，例如长QT综合征等，该类患者心功能虽然正常，但室速频率快甚至以室颤为首发症状，导致晕厥，严重者出现阿-斯综合征。需要强调的是，不论是否血流动力学稳定，伴有心脏疾患的持续性室速患者都是高危人群，应该积极进行SCD的预防。

三、不同病因导致的室性心律失常特征及危险分层

如前所述，室性心律失常的严重程度取决于心律失常的病因、临床表现和种类（心电图特点）。例如，有血流动力学不稳定，特别是晕厥表现的室性心动过速，一般发生在有器质性心脏病和左室功能受损的患者，恶性程度高，可能会导致心脏性猝死的发生；少数情况下，也见于心脏功能正常的人群，往往是由于室速频率过快，甚至蜕变为室颤而同样会发生猝死，常见于有分子/遗传水平异常的患者。因此，不同病因所导致的室性心律失常种类和特征有所不同，危险程度也不尽相同。

（一）冠状动脉性心脏病与室性心律失常

冠心病导致的室性心律失常，乃至SCD可以发生在冠心病发生发展的任一阶段，包括既往没有任何症状而由于心肌缺血所诱发的恶性心律失常；或是由于急性心肌梗死而导致的致死性心律失常；还有在心肌梗死恢复后发生的瘢痕相关的心律失常事件。在这不同的临床阶段中，患者发生室性心律失常与SCD的病生理机制与危险因素评价各有特点，更为重要的是治疗策略和对猝死发生的预防也各不相同。

1.短暂心肌缺血

短暂心肌缺血诱发恶性心律失常的病生理机制主要涉及两方面：①冠状动脉内不稳定斑块所诱发的血小板聚集、血栓形成和（或）冠状动脉张力性改变或痉挛；②严重的固定冠状动脉狭窄。在后者，缺血的产生是由于在一定情况下心肌耗氧量增加，冠脉供血不足以满足心肌供血需求而导致。不管是上面任何原因，心肌缺血/再灌注时发生的心肌血流改变，会引起心肌细胞膜电生理性质变化，从而导致触发激动或者折返，并诱发心律失常。研究发现，虽然心肌缺血会导致心肌组织电活动异常，而缺血5～30分钟内发生的再灌注更有致心律失常性，且发生机制不同；后者会延长受累心肌复极时间，从而通过触发活动而导致多形性室性心动过速，严重时发生心脏骤停。

对于短暂缺血时发生的恶性心律失常，急性处理是关键，针对病因—缺血的预防是治疗的根本，因为可逆性因素去除（如血运重建）后患者预后相对较好，而不会增加SCD的风险。

2.心肌梗死急性期

过去的观点认为，急性心肌梗死是冠心病相关SCD的主要机制，随着临床和实验研究的深入，目前认为梗死心肌细胞与梗死周围区域心肌细胞电生理的不均一性会导致折返环的产生，而诱发恶性心律失常。目前多数认为，心肌梗死24～48小时内（急性期）发生的室性心律失常，包括持续性室性心动过速和心室颤动与心肌梗死恢复后SCD的再发无明显相关，然而最近的研究提示心肌梗死急性期发生的心脏骤停也可能是后期SCD的高危因素，尤其在其他SCD危险因素共存的情况下。

3.心肌梗死恢复期

心肌梗死恢复期是指心肌梗死急性期后至数周甚至数月内。目前公认在心肌梗死恢复期发生的室性心律失常是SCD的危险因素，特别是心肌持续受累导致心室射血分数下降时，室性心律失常对SCD的风险更为显著；最近的研究显示，尽管随着冠状动脉介入治疗的进展，心肌梗死后总死亡率明显降低，然而发生SCD的风险比例却没有下降。因此，对于有心肌梗死患者出现室性心动过速（包括非持续性室性心动过速），都会增加SCD的风险。

（二） 心肌病与室性心律失常

1.扩张型心肌病（DCM）

扩张型心肌病是一种死亡率很高的心肌病变，近年来随着药物治疗与器械治疗的进展，患者的预后有所改善，但5年死亡率平均仍有20%。DCM中有症状与无症状的室性心律失常均常见，而且室性早搏与非持续性短阵室速与疾病的进展程度有关，可见于大多数有严重左室收缩功能障碍的患者，因此对于患者预后的预测价值有限。但也有研究发现，对于左室功能略好的患者，非持续性室速预测的特异性较高。

对于有非持续性室速的DCM患者，心内电生理检查能够诱发出持续性室性心动过速或心室颤动是SCD的预测因素，但敏感性过低，据研究仅有2.9%的患者能诱发出室速，9.6%能诱发出室颤；DCM患者中束支折返性室速较为多见。另外值得一提的是，对于DCM伴有中重度心力衰竭的患者，有晕厥症状，不管能否证明与室性心律失常相关，都是发生SCD的预测因素。

2.肥厚型心肌病（HCM）

很多肥厚型心肌病患者以SCD为首发症状，而发生SCD的最常见原因为室性心律失常；室性心律失常的诱发因素可能与缺血、流出道梗阻有关，有时快速房颤也是室性心律失常的触发因素；同时，有自发持续性室速/室颤的患者，发生猝死的风险极高。Holter上记录到室速（包括非持续性室速）的患者发生猝死的风险增加，然而其阳性预测值较低，相对而言阴性预测值则较好。

对于有晕厥发作的HCM患者，也是发生SCD的主要危险因素。此外，心内电生理检查诱发出室性心动过速者（多数情况下为多形性室速），SCD风险增加。

3.致心律失常性右室心肌病（ARVC）

室性心律失常是ARVC最突出的临床特征，且心律失常发作时易出现晕厥或晕厥前症状。心律失常可以是单发室早，也可以为持续性室速和非持续性室速，心电图均为左束支阻滞图形；室颤导致的心脏性猝死有时为疾病的首发症状。ARVC引起的猝死多发生于年轻人，且以运动或精神紧张时发生为多见。在心律失常表现方面，仅持续性室速/室颤恶性程度高，而非持续性室速对预后缺乏预测价值，对该类患者进行电生理检查也没有明显预测作用。

（三）原发性心电异常导致的室性心律失常

与室性心律失常与SCD有关的原发性心电异常主要包括长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室速和J波综合征等，大多与编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变有关，目前已发现了很多基因突变的位点，属于遗传性离子通道疾病的范畴。

1.长QT综合征

长QT综合征（LQTS）是指具有心电图上QT间期延长伴T波改变，易产生室性心律失常，其特征性的室速为多形性室速，特别是尖端扭转性室速（TdP）以及晕厥和猝死的一种综合征，大多数属于常染色体显性遗传；目前遗传学研究已经发现了十二种基因突变。

LQTS患者的晕厥几乎都是由于恶性室性心律失常所导致，甚至会发生SCD；SCD幸存的LQTS患者，与其他原因导致的SCD幸存者相比，SCD再次发生的风险比为12.9倍；因此风险性极高。另外，高危人群还包括有室性心动过速发作或者有相关症状（晕厥或晕厥前症状）的：①LQT1和LQT2患者，如果其QTc间期超过500ms；②男性的LQT3患者，两者都是发生SCD的高危人群。

2.Brugada综合征

Brugada综合征是以心电图特征性的Brugada波，即右胸导联（V1-V3）ST段穹隆型抬高，伴致命性室性心律失常或SCD家族史，并具有遗传异质性的心电紊乱性疾病。心电图表现分为三种类型，其中I型为ST段呈穹隆型抬高（≥2mm），这三种类型可在同一个患者中顺序出现或由药物（钠通道阻断剂）所诱发。Brugada综合征成常染色体显性遗传，目前已经发现了8个致病基因。

Brugada综合征患者的室性心律失常以静息或睡眠中发作的多形性室速或室颤为主要特征，而Holter中很少会发现有室性早搏或非持续性室速；同时，心内电生理检查对其危险分层的价值目前结果不一。一般而言，有多形性室速发作以及SCD的幸存者都是Brugada综合征患者中的高危人群；在没有记录到室速或者没有晕厥等相关症状的患者中，I型心电图表现也是发生SCD的高危预测因素。

3.儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT）

CPVT以静息心电图正常，在剧烈运动或情绪激动情况下发作的室性心动过速为主要特征；为常染色体显性或隐性遗传。其室速多在运动时心率达到120～130次/分发作，典型类型为“双向性室速”，也可以表现为不规则的多形性室速或者室颤。药物治疗下仍反复发作持续性室速或者血流动力学不稳定性室速，都是发生SCD的高危人群；但是心内电生理检查对该类患者缺乏预测价值。

以上为临床上常见病因所导致室性心律失常的种类及其危险分层。总之，对于室性心律失常的危险程度评价目前没有详细的评分系统，而且取决于多方面因素；一般而言，合并器质性心脏病、心功能异常、有明显血流动力学改变的持续性室速以及心室颤动或SCD的幸存者、SCD的家族史等，都与SCD的风险有关，后面章节还有详细阐述。 

室性心律失常包括室性期前收缩（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动（室颤）等。

室性心律失常的治疗包括：药物治疗、装置治疗、导管消融及外科手术治疗。药物是各种室性心律失常最主要和普遍的治疗措施之一，非药物治疗措施常建立在药物治疗的基础上，尤其是对器质性心脏病患者。随着一些非药物治疗方法的不断出现和发展创新，心律失常特别是一些复杂心律失常的治疗方法发生了根本的变化。多个研究显示，对于心脏性猝死（sudden cardiac death，SCD）风险较高的患者，置入植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillators，ICD）可有效地预防SCD，提高患者的生存率。但这些非药物治疗方法由于其适应证较窄、并发症较高或医疗费用较昂贵等原因只能使部分患者受益；对于室性心律失常发作时急诊处理及某些反复发作的快速性心律失常的长期治疗中，抗心律失常药物（antiarrhythmi cdrug，AAD）治疗仍发挥着重要作用。

一、抗心律失常药物分类、作用机制

药物一直是防治快速心律失常的主要手段，奎尼丁应用已近百年，普鲁卡因胺应用也有50年历史。60年代利多卡因在心肌梗死室性心律失常中得到广泛的应用。到80年代普罗帕酮、氟卡尼等药物的应用，使Ⅰ类药物发展到了顶峰。90年代初CAST结果公布，人们注意到在心肌梗死后伴室性期前收缩的患者中，应用Ⅰ类药物虽可使室性期前收缩减少，但总死亡率上升。由此引起了人们重视抗心律失常药物治疗的效益与风险关系。Ⅰ类药物的应用受到了限制，Ⅲ类药物及Ⅱ类药物得到了更多关注。

（一）抗心律失常药物分类

抗心律失常药物现在广泛使用的是改良的Vaughan Williams分类，根据药物不同的电生理作用分为四类（表20-3）。一种抗心律失常药物的作用可能不是单一的，如索他洛尔既有β-阻滞（Ⅱ类）作用，又有延长Q-T间期（Ⅲ类）作用；胺碘酮同时表现Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ类的作用；普鲁卡因胺属Ⅰa类，但它的活性代谢产物N-乙酰普鲁卡因胺（NAPA）具Ⅲ类药物作用；奎尼丁同时兼具Ⅰ、Ⅲ类的作用。可见以上的分类显得过于简单，同时还有一些其他抗心律失常药物，未能包括在内。由此在1991年国外心律失常专家在意大利西西里岛制定了一个新的分类，称为“西西里岛分类”（Sicilian gambit）。该分类突破传统分类，纳入对心律失常药物作用与心律失常机制相关的新概念。“西西里岛分类”根据药物作用的靶点，表述了每个药物作用的通道、受体和离子泵，根据心律失常不同离子流的基础，形成的易损环节，便于选用相应的药物。在此分类中一些未能归类的药物也找到了自己的位置。该分类有助于理解抗心律失常药物作用的机理，但由于心律失常机制的复杂性，因此西西里岛分类难于在实际中应用，临床上仍习惯地使用Vaughan Williams分类。药物作用的通道、受体及主要电生理作用见表3。

（二）抗心律失常药物作用机制

Ⅰ类药物：阻滞快钠通道，降低0相上升速率（Vmax），减慢心肌传导，有效地终止钠通道依赖的折返。Ⅰ类药物根据药物与通道作用动力学和阻滞强度的不同又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc类。此类药物与钠通道的结合/解离动力学有很大差别，结合/解离时间常数<1秒者为Ib类药物；≥12秒者为Ⅰc类药物；介于二者之间者为Ⅰa类药物。Ⅰ类药物与开放和失活状态的通道亲和力大，因此常使用依赖。对病态心肌，重症心功能障碍和缺血心肌特别敏感，应用要谨慎，尤其Ⅰc类药物，易诱发致命性心律失常（室颤、无休止室速）。

Ⅱ类药物：阻滞β-受体，降低交感神经效应，减轻由β-受体介导的心律失常。此类药能降低ICa-L、起搏电流（If），由此减慢窦律，抑制自律性，也能减慢房室结的传导。对病态窦房结综合征或房室传导障碍者作用特别明显。长期口服对病态心肌细胞的复极时间可能有所缩短，能降低缺血心肌的复极离散度，并能提高致颤阈值，降低冠心病的猝死率。

Ⅲ类药物：基本为钾通道阻滞药，延长心肌细胞动作电位时程（APD），延长复极时间，延长有效不应期（ERP）。有效地终止各种微折返，因此能有效地防颤、抗颤。此类药物以阻滞IK为主，偶有增加INa-S，也可使动作电位时间延长。钾通道种类很多，与复极有关的有Ikr、Iks、Ikur、Ito等，它们各有相应的阻滞剂。选择性Ikr阻滞剂，即纯Ⅲ类药物，如右旋索他洛尔（d-Sotalol）、多非利特（dofetilide）及其他新开发的药物如司美利特（sematilide）、阿莫兰特（almokalant）等。Ikr是心动过缓时的主要复极电流，故此类药物在心率减慢时作用最大，表现为逆使用依赖（reverse use dependence），易诱发尖端扭转性室性心动过速（Tdp）。选择性Iks阻滞剂，多为混合性或非选择性Ik阻滞剂，既阻滞Ikr，又阻滞Iks或其他钾通道，如胺碘酮、Azimilide等。心动过速时Iks复极电流加大，因此心率加快时此类药物作用加强，表现使用依赖，诱发Tdp的机率极小。胺碘酮是多通道阻滞药，除阻滞Ikr、Iks、Ikur、Ik1外，也阻滞INa、ICa-L，因此它是一较好的抗心律失常药物，但心外副作用较多，可能与其分子中含碘有关。开发中的Dronedarone从胺碘酮结构中除去碘，初步实验证明它保留了胺碘酮的电生理作用，但是否可替代胺碘酮，有待临床实践。伊波利特（Ibutilide）阻滞Ikr，激活INa-s，对心房心室都有作用，现用于近期心房颤动（房颤）的复律。Ito为1相复极电流，目前没有选择性Ito阻滞剂，替他沙米（Tedisamil）为Ikr和Ito阻滞剂，也用于房颤的治疗。Ikur只分布于心房肌，对心室肌无影响，开发选择性Ikur阻滞剂用于治疗房性心律失常，是Ⅲ类药物开发方向之一。胺碘酮、氨巴利特（Ambasilide）对Ikur有阻滞作用。溴卞胺阻滞Ik，延长动作电位2相，因此心电图上无明显QT间期延长。静注后瞬间作用是交感神经末梢释放去甲肾上腺素，表现心率上升、传导加速，有效不应期缩短。但随后交感末梢排空去甲肾上腺素，有效不应期延长，缩短正常心肌与缺血心肌之间有效不应期的离散。本药曾用于防止室速、室颤电复律后复发。但由于其易出现低血压，加上目前药源不足，现已少用。目前已批准用于临床的Ⅲ类药有：胺碘酮，索他洛尔，多非利特，伊布利特。

表3 抗心律失常药物分类

注：离子流简称（下同）INa：快钠内流；INa-s：慢钠内流；IK：延迟整流性外向钾流；Ikur、Ikr、Iks分别代表超速、快速、缓慢延迟整流性钾流；Ito：瞬间外向钾流；ICa-L：L型钙电流；β、M2分别代表肾上腺素能β受体和毒蕈碱受体。
*也有人将莫雷西嗪列入Ⅰb类

Ⅳ类药物：钙通道阻滞药，主要阻滞心肌细胞ICa-L，ICa-L介导的兴奋收缩偶联，减慢窦房结和房室结的传导，对早后除极（EAD）和晚后除极电位（DAD），及ICa-L参与的心律失常有治疗作用。常用的有维拉帕米和地尔硫䓬，它们延长房室结有效不应期，有效地终止房室结折返性心动过速，减慢房颤的心室率，也能终止维拉帕米敏感的室速。由于负性肌力作用较强，因此在心功能不全时不宜选用。

二、抗心律失常药物在室性心律失常治疗中的总体评价

（一）Ⅰ类抗心律失常药物

最早公布的较大规模Ⅰ类抗心律失常药物临床试验是IMPACT研究，共观察了630例心肌梗死室性期前收缩患者服用美西律后12个月的临床疗效，结果发现：药物治疗组病死率7.6%，较安慰剂组（4.8%）明显增加。1991年公布的CAST研究是抗心律失常药物第一个随机、多中心、安慰剂对照大规模临床研究，目的是观察心肌梗死患者抗心律失常药物治疗无症状或轻微症状室性心律失常是否可以降低心律失常死亡率，研究入选2309例心肌梗死后6天～2年，伴有室性期前收缩≥6次/小时的患者，观察恩卡尼、氟卡尼、莫雷西嗪的治疗效果，结果，研究提前终止，虽然氟卡尼或恩卡尼能够减少心肌梗死后非持续室速或多形性室性期前收缩的发生，但与对照组相比，其死亡率明显上升（达7.7%）；由此引起了人们重视抗心律失常药物治疗的效益与风险关系。在缺血性心律失常治疗中，Ⅰ类AAD可显著抑制心律失常，但死亡率却显著增高，这一现象同样也见于心衰、心肌病等严重器质性心脏病合并的心律失常治疗中，显示了心律失常的抑制与改善预后的矛盾。CAST研究是心律失常药物治疗研究的里程碑，它使AAD治疗效果评定不再以心律失常减少作为标准，对目前心律失常治疗观点有很大影响。首先，心律失常的治疗应强调病因治疗，如改善心肌供血、纠正心脏功能、阻断RAAS预防心肌重构或消融改良心律失常发生基质等治疗，比治疗心律失常本身更重要。其次，根据心律失常的危险程度决定是否进行抗心律失常治疗。CAST研究后Ⅰ类药物地位降低，Ic类药物不建议用于缺血性心脏病及心力衰竭患者的心律失常治疗。

（二）Ⅱ类抗心律失常药物（β受体阻断药）

β受体阻断药直接抑制心律失常作用并不显著，逊于Ⅰ、Ⅲ类药，但降低总死亡率、尤其降低心脏性猝死显著优于Ⅰ、Ⅲ类，β受体阻断药对于伴或不伴心衰的患者均可以抑制室性心律失常及降低猝死，是一种有效及安全的抗心律失常药物。它不仅是AAD，更是高血压、冠心病、心衰治疗中的基础用药或必不可少的联合用药。

（三）Ⅲ类抗心律失常药物

Ⅲ类药物尤其是胺碘酮是目前广泛应用的一类抗心律失常药物。GESICA研究［13］入选美国纽约心脏协会（NYHA）心功能分级Ⅱ～Ⅲ级、左心室射血分数（LVEF）≤35%、有非持续性室性心动过速的患者516例，在常规心力衰竭治疗的基础上，随机分组接受胺碘酮或安慰剂治疗。胺碘酮使总死亡率降低28%（P=0.024），使死亡或住院的联合终点减少31%（P=0.024）。CHFSTAT试验入选674例NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级的心力衰竭患者，LVEF≤40%，随机分为安慰剂组和胺碘酮组，平均随访45个月后发现，两组间的全因死亡、猝死均无明显差异，但在非缺血性心肌病患者中，胺碘酮可降低总死亡率。13项试验的荟萃分析，结果显示，胺碘酮使猝死率降低29%，总死亡率降低13%。在与ICD比较的试验如CIDS（加拿大植入除颤器研究）、SCD-HeFT、Bardyetal等研究中，胺碘酮并未改善生存率，而ICD组总死亡率显著减少。但对于植入ICD的患者，胺碘酮可明显降低恶性心律失常发生率及除颤放电的频率。目前，胺碘酮主要用于有器质性心脏病的恶性室性心律失常的治疗。

其他Ⅲ类药物：SWORD研究入选急性心肌梗死后伴发左心室功能障碍（LVEF≤40%）的患者3121例，在所有研究亚组中，D-索他洛尔组与安慰剂组相比，死亡率升高。索他洛尔不适用于心力衰竭合并室性心律失常的患者。DIAMOND-CHF研究表明，多非利特（dofetilide）对总死亡率和心律失常死亡率均为中性影响。对于心肌梗死后合并左心功能不全的患者，阿齐利特（azimilide）对总死亡率和SCD发生率无影响，而尖端扭转型室性心动过速（TdP）的发生率相对较高。

（四）Ⅳ类抗心律失常药物（钙通道阻滞药）

钙通道阻滞药维拉帕米静脉应用可控制触发活动引起的特发性室速、联律间期极短的多形性室速。由于其具有负性肌力作用，注意避免应用于有器质性心脏病尤其是伴有收缩功能不全的室性心动过速患者。

目前，除了β受体阻断药外，其他的抗心律失常药物均未在随机对照临床试验中证实有降低死亡率的作用。鉴于抗心律失常药物不能改善长期预后，不能根治心律失常，应用不当甚至有可能增加死亡率。故抗心律失常药物仅作为控制室性心律失常的辅助治疗。对于SCD高危患者预防猝死和恶性室性心律失常在充分合理的药物治疗基础上，还应考虑ICD、心脏再同步化治疗除颤器等非药物治疗降低死亡率。对于部分室性心动过速患者还可考虑三维电解剖标测指导下的导管消融术。此外，也应考虑应用近年研究表明可能有助于减少心律失常的上游治疗，包括血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂、螺内酯、他汀类、n-3多不饱和脂肪酸（n-3PUFA）等药物。当然，最根本的治疗必须包括针对病因的治疗，比如再灌注治疗、室壁瘤切除/左心室减容术等以及针对病因的药物治疗。

三、室性心律失常药物治疗原则

心律失常的发生和发展受许多因素影响。心律失常的处理不能仅着眼于心律失常本身，还需考虑基础疾病及诱发因素纠正。通过纠正或控制心律失常，达到稳定血流动力学状态、改善症状的目的。

药物治疗的总体原则如下：药物治疗时需要考虑是否合并器质性心脏病、是否存在心肌缺血或心功能不全以及是否存在诱发因素。要重视对基础心脏病、基础状态以及诱发因素的处理。对于未合并器质性心脏病的心律失常、治疗以减轻症状为主要目的，不能强求彻底消灭心律失常。既要结合循证医学的证据和相应指南的建议，也要做到具体患者心律失常的个体化治疗。

心律失常急诊处理需遵循以下原则：

1.首先识别和纠正血流动力学障碍

心律失常急性期控制，应根据血流动力学状态来决定处理原则。血流动力学状态不稳定包括进行性低血压、休克、急性心力衰竭、进行性缺血性胸痛、晕厥、意识障碍等。

在血流动力学不稳定时不应苛求完美的诊断流程，而应追求抢救治疗的效率。严重血流动力学障碍者，需立即纠正心律失常。对快速心律失常应采用电复律，见效快又安全。电复律不能纠正或纠正后复发，需兼用药物。

2.基础疾病和诱因的纠正与处理

基础疾病和心功能状态与室性心律失常的发生关系密切。心脏的基础状态不同，心律失常的处理策略也有所不同。

心律失常病因明确者，在紧急纠正心律失常同时应兼顾基础疾病治疗，如由急性冠状动脉综合征引起者需重建冠状动脉血运，心力衰竭者尽快改善心功能，药物因素或低血钾引起者要尽快消除诱因。基础疾病和心律失常可互为因果，紧急救治中孰先孰后，取决于何者为当时的主要矛盾。

心律失常病因不明者或无明显基础疾病者，应改善患者的整体状况，消除患者紧张情绪，如适当采用β受体阻断药。

3.衡量获益与风险

对危及生命的心律失常应采取积极措施加以控制，追求抗心律失常治疗的有效性，挽救生命；对非威胁生命的心律失常处理，需要更多考虑治疗措施的安全性，过度治疗反而可导致新的风险。

4.治疗与预防兼顾

心律失常易复发，在纠正后应采取预防措施，尽力减少复发。根本措施是加强基础疾病的治疗，控制诱发因素。恶性室性心律失常终止后一般都要使用药物预防发作。在紧急处理后应对心律失常远期治疗有所考虑和建议。

5对心律失常本身的处理

（1）询问简要病史，既往是否有心脏病史，心律失常是初发还是复发，家族内是否有相似病例，过去服药史，最近用药，此次发病是否接受过治疗。由此可大致了解心律失常可能原因；

（2）血流动力学允许的情况下快速完成心电图记录，了解心率快慢，心律是否规整，QRS波群形态是单形还是多形，QT间期是否延长（延长定义为QTc≥470ms），P、QRS波是否相关。以此可大致确定心律失常治疗方向；

（3）终止心律失常：若心律失常本身造成严重的血流动力学障碍，终止心律失常是首要任务。

6.急性期抗心律失常药物应用原则

根据基础疾病、心功能状态、心律失常性质选择抗心律失常药物。应用一种静脉抗心律失常药物后疗效不满意，应先审查用药是否规范、剂量是否足够。一般不建议短期内换用或合用另外一种静脉抗心律失常药物，宜考虑采用非药物的方法如电复律或食管调搏等治疗。序贯或联合应用静脉抗心律失常药物易致药物不良反应及促心律失常作用，仅在室性心动过速/心室颤动风暴状态或其他顽固性心律失常处理时才考虑。临床研究证实胺碘酮与β受体阻断药联合应用发挥协同作用，对于缺血性心脏病患者可降低恶性室性心律失常的发生。

（一）室性期前收缩

1.概述

室性期前收缩是一种常见的心律失常，可见于各种心脏病，可有诱因，但也见于心脏结构正常者。

2.诊治建议

（1）首先要明确有否基础心脏病及诱发因素。应治疗基础疾病，纠正内环境紊乱等诱因，尤其是低血钾；

（2）判断室性期前收缩是否可诱发其他严重心律失常。如室性期前收缩可诱发室性心动过速或心室颤动，可按照室性心动过速、心室颤动处理；

（3）合并器质性心脏病（包括急性冠脉综合征）的室性期前收缩，如不诱发其他严重心律失常，在处理基础疾病和诱因的前提下可考虑口服β-受体阻断药、血管紧张素转换酶抑制剂等，不建议常规应用抗心律失常药物；

（4）不伴有器质性心脏病的室性期前收缩，不建议常规抗心律失常药物治疗，更不应静脉应用抗心律失常药。恰当的解释，打消顾虑，减轻其心理压力，有助于症状缓解。对精神紧张和焦虑的患者可使用镇静剂或小剂量β-受体阻断药口服。症状明显者，治疗仅以消除症状为目的，可用美西律、普罗帕酮或莫雷西嗪。不应使用胺碘酮。

（二）室性心动过速

1.非持续性室性心动过速

（1）概述：非持续性室性心动过速是指心电图上连续出现3个及以上室性期前收缩，持续时间小于30秒。

（2）诊治建议

1）无器质性心脏病的非持续性单形性室性心动过速一般不是恶性心律失常的先兆，没有预后意义，除注意纠正可能存在的诱发因素外，一般不需急诊处理，症状明显者可口服β-受体阻断药；

2）无器质性心脏病的非持续性多形性室性心动过速，应注意评价是否存在离子通道疾病（如尖端扭转型室性心动过速等）。详见多形室性心动过速的处理；

3）发生于器质性心脏病患者的非持续室性心动过速很可能是恶性室性心律失常的先兆，应寻找并纠正可能存在的病因及诱因。在此基础上β-受体阻断药有助于改善症状和预后。上述治疗措施效果不佳且室性心动过速发作频繁，症状明显者可以按持续性室性心动过速应用抗心律失常药胺碘酮。

2.持续性单形性室性心动过速

（1）概述：持续室性心动过速是指发作持续时间>30秒，或虽然<30秒但伴血流动力学不稳定。分为伴有器质性心脏病的单形室性心动过速和不伴有器质性心脏病的特发性室性心动过速。

（2）有器质性心脏病的持续单形性室性心动过速诊治建议

1）治疗基础心脏病、纠正诱发因素；

2）有血流动力学障碍者立即同步直流电复律；

3）血液动力学稳定的单形室性心动过速可首先使用抗心律失常药，也可电复律；

4）抗心律失常药物：

胺碘酮：首选胺碘酮。静脉胺碘酮应使用负荷量加维持量的方法，应用的剂量、持续时间因人因病情而异。静脉应用一般为3～4天，病情稳定后逐渐减量。但减量过程中，若室性心动过速复发，常为胺碘酮累积剂量不足所致，可静脉或口服再负荷，并适当增加维持剂量。

静脉胺碘酮充分发挥药效需数小时甚至数天，且因人而异。有时需加用口服数日才生效。用药早期，即使室性心动过速的发作需反复电复律，也不说明胺碘酮无效，若无副作用应坚持使用。

若有口服胺碘酮指征，可于静脉使用当天开始，起始剂量200mg/次，每日三次。静脉使用的早期，应尽早取血查甲状腺功能、肝功能、摄胸片，除外胺碘酮应用的禁忌证，为口服用药的观察留下对比资料。

胺碘酮疗效与累积剂量相关，应使用表格记录胺碘酮每日静脉剂量，口服剂量，日总量（静脉加口服），以便计算累积量（至统计时每日相加总量）。胺碘酮溶液的配制应使用葡萄糖注射液，不应用盐水或其他溶液。

注意监测静脉胺碘酮的副作用。避免静脉推注过快，减少低血压的发生。使用静脉胺碘酮的第二天起应每日复查肝功能。一旦出现明显肝功能改变，应减量或停药，并给予保肝治疗。胺碘酮输注最好使用中心静脉，也可选择较大外周静脉，应用套管针，减少静脉炎。

利多卡因：只在胺碘酮不适用或无效时，或合并心肌缺血时作为次选药。近年来由于其疗效及安全性的问题，应用减少。用药方法及剂量详见表2。

（3）无器质性心脏病的单形性室性心动过速诊治建议：无器质性心脏病的单形性室性心动过速亦称特发性室性心动过速，较少见。发作时有特征性心电图图形。起源于右室流出道的特发性室性心动过速发作时QRS波呈左束支阻滞和电轴正常或右偏图形，左室特发性室性心动过速也称分支型室性心动过速，发作时QRS呈右束支阻滞和电轴左偏图形。

大多数特发室性心动过速一般血流动力学稳定，但持续发作时间过长或有血流动力学改变者宜电转复。对起源于右室流出道的特发性室性心动过速可选用维拉帕米、普罗帕酮、β-受体阻断药或利多卡因；对左室特发性室性心动过速，首选维拉帕米，也可使用普罗帕酮。终止后建议患者射频消融治疗。

3.不间断室性心动过速

这是特殊类型的持续性室性心动过速。多数为持续单形性室性心动过速，室率120～160次/分，血流动力学相对稳定，可维持数天或十余天不等，电复律也不能终止，药物治疗无效，其间可穿插出现1～2个窦性心搏，但窦性心律不能持久。可见于特发性室性心动过速，也见于结构性心脏病如心肌梗死后室性心动过速，也可由抗心律失常药物促心律失常作用引起。

不间断室性心动过速较难终止。不宜选用多种或过大剂量抗心律失常药，使病情复杂化。应用ⅠC类药物或维拉帕米等药物时，一旦出现负性变力性作用，更不易处理。只要血流动力学稳定，胺碘酮和β-受体阻断药联合治疗较安全，胺碘酮可静脉与口服同时应用，逐日累加剂量，到接近负荷量时（7～10g），多数能终止室性心动过速发作。在胺碘酮负荷过程中可再试用电复律。也可试用消融治疗。

4.加速室性自主心律

加速性室性自主心律的心室率大多为60～80次/分，很少超过100次/分。常见于急性心肌梗死再灌注治疗时，也可见于洋地黄过量、心肌炎、高血钾、外科手术、完全性房室传导阻滞应用异丙肾上腺素后。少数患者无器质性心脏病因。

加速性室性自主心律发作短暂，极少发展成室颤，血流动力学稳定，心律失常本身是良性的，一般不需特殊治疗。如心室率超过100次/分，且伴有血流动力学障碍时可按照室性心动过速处理，要同时治疗基础疾病。

5.多形性室性心动过速

（1）概述：多形性室性心动过速常见于器质性心脏病。持续性多形性室性心动过速可蜕变为心室扑动或心室颤动。不同类型多形室性心动过速的抢救治疗措施完全不同。

（2）诊治总原则：①血液动力学不稳定的多形性室性心动过速应按心室颤动处理；②血液动力学稳定者或短阵发作者，应鉴别有否QT间期延长，分为QT间期延长的多形性室性心动过速（尖端扭转性室性心动过速，TdP）、QT间期正常的多形性室性心动过速和短QT间期多形性室性心动过速，给予相应治疗；

（3）尖端扭转性室性心动过速：伴QT间期延长的多形性室性心动过速称为尖端扭转性室性心动过速。临床上常表现为反复发作的阿-斯综合征，重者发生心脏性猝死。心电图显示QT间期延长（校正的QT间期女性>480ms，男性>470ms）。可分为获得性和先天性QT间期延长综合征，获得性多见。

获得性QT间期延长的尖端扭转室性心动过速常由药物（如某些抗心律失常药、利尿药、三环类抗抑郁药等）、电解质紊乱（如低血钾、低血镁、低血钙）、心脏本身疾病如心动过缓、心肌缺血、心功能不全等引起，也可为颅内高压、酗酒等所致。心电图除明显QT间期延长外，可有间歇依赖现象，即长RR间歇依赖的巨大T波或U波。RR间期越长，其后的T波或U波改变越明显，直至激发扭转室性心动过速。室性心动过速频率在160～250次/分，有反复发作和自行终止的特点，亦可蜕变为心室颤动。其诊治要点包括：①根据相关指南或共识寻找QT间期延长的危险因素，进行危险分层；②对获得性QT间期延长的高危患者，积极纠正危险因素，防止TdP的发生；③已经发生TdP的患者，首要措施是寻找并停用一切可引起QT间期延长的药物或纠正相关因素；④硫酸镁缓慢静脉注射用于发作频繁且不易自行转复者，静脉输注用于发作不严重者，直至TdP减少和QT间期缩短至500ms以内；⑤积极静脉及口服补钾，将血钾维持在4.5～5.0mmol/L；⑥临时起搏适用于并发心动过缓或有长间歇者。常需70～90次/分或更快频率起搏，以缩短QT间期，抑制扭转室性心动过速发作。临时起搏可能需要数日，待纠正其他致QT间期延长的因素后，可逐渐减慢起搏频率，直至停用；⑦与心动过缓相关的TdP，未行临时起搏治疗前，异丙肾上腺素可用于提高心室率，但不宜用于先天性QT间期延长综合征或冠心病患者。阿托品也可用于提高心室率；⑧部分获得性QT间期延长合并TdP的患者可能存在潜在遗传基因异常，上述治疗措施无效时，临时起搏基础上可考虑β-受体阻断药和利多卡因治疗；⑨不推荐使用其他抗心律失常药物。

先天性QT间期延长伴尖端扭转性室性心动过速是少见遗传性心脏疾病。典型发作呈肾上腺素能依赖性，即突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发心律失常。少部分患者可在安静或睡眠状态下发作心律失常。心电图可见发作前QTU间期进行性延长，T、U波振幅极易发生周期性变化，但间歇依赖现象少见。其诊治要点包括：①通过询问家族史和既往发作史，除外获得性QT间期延长的因素，应考虑先天性QT间期延长综合征；②减少或避免诱发因素，如减少或避免剧烈体力活动、声响刺激、精神刺激或情绪激动等。避免应用延长QT间期的药物，纠正电解质紊乱；③先天性QT间期延长所致的TdP有自限性，一般可自行终止，不能自行终止者，应给予电复律治疗；④β受体阻断药可作为首选药物，急性期即可开始应用。可使用非选择性的β受体阻断药普萘洛尔，也可选其他制剂。通常所需剂量较大，应用至患者可耐受的最大剂量（静息心率维持50～60次/分）；⑤利多卡因及口服美西律对第3型先天性QT间期延长综合征可能有效；⑥急性期处理后，应评价是否有埋藏式体内除颤器（ICD）指征。

（4）QT间期正常的多形室性心动过速：QT间期正常的多形性室性心动过速较QT间期延长的多形性室性心动过速多见，常见于器质性心脏病。合并缺血、心力衰竭、低氧血及其他诱发因素的患者出现短阵多形室性心动过速，常是出现严重心律失常的征兆。①应积极纠正病因和诱因，如对急性冠状动脉综合征患者纠正缺血，有利于室性心律失常控制；②偶尔出现的短阵多形室性心动过速，没有严重血液动力学障碍，可观察或口服β阻滞剂治疗，一般不需静脉抗心律失常药物；③纠正病因和诱因同时，若室性心动过速发作频繁，可应用β-受体阻断药、静脉使用胺碘酮或利多卡因。

（5）某些特殊类型的多形室性心动过速

1）伴短联律间期的多形室性心动过速：伴短联律间期的多形室性心动过速少见，通常无器质性心脏病，有反复发作晕厥和猝死家族史，可自行缓解。无论单一或诱发多形性室性心动过速的室性期前收缩均有极短联律间期（280～300ms）。发作室性心动过速时心率可达250次/分，可蜕变为心室颤动。

血流动力学稳定者首选静脉应用维拉帕米终止发作。口服维拉帕米或普罗帕酮、β-受体阻断药预防复发。维拉帕米无效者，可选用静脉胺碘酮。血流动力学不稳定或蜕变为心室颤动者即刻电复律。建议植入ICD。

2）Brugada综合征：Brugada综合征患者的窦性心律心电图表现为右束支传导阻滞图形和V1～V3导联ST段马鞍形抬高，QT间期正常，有多形性室性心动过速或心室颤动发作，室性心动过速呈短联律间期。心脏超声等其他检查无异常。主要症状为晕厥或猝死，多在夜间睡眠中发生。

Brugada综合征患者发生多形性室性心动过速伴血流动力学障碍时，首选同步直流电复律。异丙肾上腺素可选用。植入ICD是预防心源性猝死的唯一有效方法。抗心律失常药治疗效果不好。

3）儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）：儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速是指无器质性心脏病患者在应激情况下发生的多形性室性心动过速，典型者呈双向性室性心动过速，导致发作性晕厥，可进展为心室颤动。多见于青少年，静息心电图正常。

发作伴血流动力学障碍时，首选同步直流电复律。血流动力学稳定者，首选β-受体阻断药，大剂量的β受体阻断药应保持在最高容许情况下，并应不断加量，直至运动应激试验不能诱导心律失常，并必须定期检查测试。在β受体阻断药治疗基础上可辅助应用氟卡胺和左心交感神经切除术。反复心脏骤停患者需植入式心律转复除颤器（ICD），虽然β受体阻断药有疗效，这些患者可能需要同时ICD进行二级预防复发性心脏骤停。此外，最高耐受剂量的β受体阻断药不能充分控制心律失常，ICD可考虑作为心脏骤停/猝死的初级预防措施。植入ICD的患者可能需要抗凝。但值得注意的是：ICD有潜在的致心律失常作用。

（三）心室扑动和心室颤动/无脉性室性心动过速

1.概述

心室颤动或无脉性室性心动过速是心搏骤停常见形式。

2.治疗建议

（1）尽早进行规范的心肺复苏（CPR）。高质量的CPR是抢救成功的重要保障；

（2）尽早电复律。一旦取得除颤器，立即以予最大能量（双相波200J，单相波360J）非同步直流电复律。电复律后立即重新恢复CPR，直至5个周期的按压与通气（30∶2）后再判断循环是否恢复，确定是否需再次电复律；

（3）心搏骤停治疗中，CPR和电复律是首要任务，第二位才是用药。在CPR和电复律后，可开始建立静脉通道，考虑药物治疗。

1）施行至少1次电除颤和2分钟CPR后室颤/无脉室性心动过速仍持续时，可静脉应用肾上腺素，之后再电复律；

2）对CPR、电复律和肾上腺素无效时，可快速静注胺碘酮；

3）在无胺碘酮或不适用时，可用利多卡因；

4）心跳骤停为TdP所致时，可静注硫酸镁。对其他心律失常不推荐使用；

5）心室颤动或室性心动过速终止后，应复苏后处理，并处理心跳骤停的病因及诱因。

（四）室性心动过速/心室颤动风暴

1.概述

室性心动过速/心室颤动风暴是指24小时内自发的室性心动过速/心室颤动≥2次，并需紧急治疗的临床综合征。

2.诊治建议

（1）纠正诱因、加强病因治疗；

（2）室性心动过速风暴发作时若血流动力学不稳定，尽快电复律；

（3）抗心律失常药物

1）首选胺碘酮。快速胺碘酮负荷，可终止和预防心律失常发作。但需注意胺碘酮充分发挥抗心律失常作用需要数小时甚至数天；

2）抗心律失常药的基础上联合使用β-受体阻断药（美托洛尔、艾司洛尔）；

3）胺碘酮无效或不适用时可考虑利多卡因；

4）抗心律失常药物联合治疗，如胺碘酮联合利多卡因。在心律失常控制后，首先减利多卡因，胺碘酮可逐渐过渡到口服治疗。

（4）对持续单形室性心动过速，频率<180次/分钟且血流动力学相对稳定者，可置入心室临时起搏电极，在发作时进行快速刺激终止室性心动过速；

（5）应给予镇静，抗焦虑等药物，必要时行冬眠疗法；

（6）若患者已安装ICD，应调整ICD的参数，以便能更好地识别和终止心律失常发作。必要时评价射频消融的可能性。