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淋巴瘤细胞白血病
基本信息

英文名称 :lymphoma cell leukemia

英文缩写
LCL
概述

淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leukemia,LCL)是恶性淋巴瘤病程进展中出现淋巴瘤细胞血源播散和骨髓侵犯,并达到急性白血病诊断标准的一种特殊类型白血病;同时具有恶性淋巴瘤及急性白血病的临床特征,有时与急性淋巴细胞白血病不易区分。 

病因学

病因和病理

LCL是由恶性淋巴瘤进展转化而来。霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)发展到第Ⅳ期,均可进展为LCL。本病发生前多存在淋巴瘤细胞骨髓累及征象,但此期间骨髓淋巴瘤细胞尚未达到30%。HD的骨髓受累率为5%~20%,主要见于老龄、进展期、病理分型差及存在免疫缺陷的HD患者。NHL骨髓累及以低恶性滤泡型或小淋巴细胞型最多见,高恶性度以原始淋巴细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型及弥漫性大细胞型较多见。

淋巴瘤细胞浸润骨髓方式:

1.弥漫均质型

瘤细胞是均一性浸润,可见大量瘤细胞而少见其他造血细胞,此型预后极差。

2.间质型

瘤细胞存在于脂肪细胞及其他造血细胞之间,多为疾病早期,预后最好。

3.结节型

滤泡状预后较好。

4.混合型

为结节型和间质型混合浸润,预后不好。 

临床表现
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辅助检查

1.血象

血红蛋白可正常或降低,也可呈中、重度贫血,血小板早期多正常,中晚期有不同程度减低,白细胞可正常或偏高,部分患者白细胞可>50×10^9/L,血涂片见淋巴瘤细胞,在0~90%之间。

2.骨髓象

骨髓象增生活跃,少数病例可呈增生减低,粒、红、巨三系呈不同程度受抑制,淋巴瘤细胞占30%~95%。 

诊断
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鉴别诊断
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治疗

治疗和预后

治疗可采用ALL化疗方案,如VP方案及VDP方案,但预后较差。部分患者可用难治复发性恶性淋巴瘤方案或异基因造血干细胞移植治疗。平均生存期不到1年,死亡原因包括多脏器功能衰竭、严重出血及感染等。 

来源
白血病诊疗常规,第1版,978-7-117-16783-3
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