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已收藏英文名称 ：hepatic veno-occlusive disease
肝小静脉闭塞症（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），又称窦状隙梗阻综合征，因肝小叶中央静脉和小叶下静脉产生内膜炎、纤维化，从而引起管腔狭窄或闭塞，肝细胞萎缩坏死、弥漫性肝纤维化，造成肝内窦后性门静脉高压症为主的肝血管系统疾病。此病较为少见，常见肝脏肿大、疼痛、黄疸及腹水等临床表现。
1954年Bras报道了肝小静脉闭塞症，以后这病名沿用到世界各国。1980年我国侯景贵等首次报道了土三七导致的肝小静脉闭塞症。有关本病的流行病学资料尚未见更加详尽的报道。
（一）实验室检查
无特异性指标，生化检查主要表现为肝功能和凝血功能指标异常。血清学和腹水CA125均升高。
（二）影像学检查
1.彩超检查
可见肝脏体积增大，肝尾状叶增大不明显，下腔静脉周围常无代偿性蜘蛛网状侧支血管，肝静脉周围呈带状分布回声，腹水形成，同时可检查肝脏有无占位性改变。
2.CT
有特征性改变，可见肝脏肿大，伴有不同程度的腹水形成，下腔静脉多正常，肝内无扩张的代偿静脉网，肝实质呈“斑片状”或“地图状”不均匀减低，脾脏可肿胀，可见门静脉高压症CT表现。
3.MRI
表现为肝脏体积增大，肝内信号欠均匀，T2WI可见云雾状高信号，门静脉周围可见稍长T2信号，增强动脉期及门静脉期肝实质呈不均匀强化。
（三）病理学检查
1.急性期
肝脏表面光滑、体积增大，可见淋巴管扩张表现。镜下可见中央静脉和小叶下静脉内膜高度肿胀、管腔狭窄甚至闭塞，血流受阻，肝窦显著扩张、淤血，伴肝细胞变形，坏死区肝细胞消失、可见网状纤维支架、红细胞渗入肝窦呈典型的出血坏死性改变。
2.亚急性期
肝脏表面呈区域性挛缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增厚、纤维化、血管狭窄或闭塞。可见肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死。
3.慢性期
肝脏进行性硬化，肝小叶中央区肝细胞萎缩、网状支架塌陷、纤维组织大量增生，形成假小叶，导致结节性肝硬化。肝静脉主干一般不受累。
1.治疗目标
对早期患者其治疗目标为立即停止接触、摄取和使用有肝毒性的物质。急性期治疗目标为促进肝细胞再生，使肝窦周围血管明显扩张，增加肝血流量及肝摄氧率。
2.治疗方法
（1）急性期
1）支持治疗：
急性期可选择极化液静脉滴注。
2）抗凝治疗：
可选择小剂量肝素钠皮下注射。
3）控制感染：
伴感染者可应用广谱抗生素抗感染。
4）保肝治疗：
促肝细胞生长素等。
5）其他：
包括腹水超滤净化回输、利尿、止痛等。
（2）慢性期：
慢性期肝脏出现硬化、门脉高压时，可选择合适的门-腔／或门-腔分流术。脾功能亢进时亦可行脾切除术或脾动脉结扎术。对终末期肝衰竭患者应及时进行原位肝移植。
早发现、早诊断是防治本病的关键。防止摄取、接触肝毒性物质。养成良好的生活习惯，不酗酒，不滥用药物，多吃新鲜的蔬菜水果，少吃油腻食物，作息规律。
约半数病例在急性期2～6周内恢复，20%死于肝衰竭，其余病人进入亚急性期，有的可于数月或数年恢复，少数病人死于亚急性期。进入慢性期的病人，多死于门脉高压症时的出血、肝功能衰竭、肝肾综合征或感染等。故建议患者定期复查肝肾功、凝血六项、血常规，下腔静脉、肝静脉造影、下腔静脉彩超等，了解病情发展及预后，及时治疗，降低死亡率。
临床常见问题
1.肝小静脉闭塞症的发病机制是什么？
HVOD是少见病，其病因尚未完全清楚。专家共识为各种原因如某些生物毒素、化学药物等因素引起肝脏中央静脉及小叶下静脉内皮细胞受损，水肿、增厚继而狭窄或闭塞，导致肝细胞水肿、变性坏死及代偿性增生是主要的发病机制。含有毒生物碱-野百合碱的草药引起者多见。引起HVOD的其他因素包括：①砷剂、汞等有毒物质；②雌激素等。③先天性或获得性免疫缺陷综合征等。
2.肝小静脉闭塞症的影像学特点是什么？
肝窦内皮细胞损害，肝窦流出道阻塞，引起肝内窦性门静脉高压症，肝组织淤血，肝细胞变性、坏死区呈“补丁状”分布。肝窦压力升高，肝小叶静脉淤血，肝动脉血流量代偿增多。门静脉压力增高时，门脉血流灌注不足，肝脏强化峰值延迟或降低。
