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已收藏英文名称 ：mesenchymal hamartoma
间叶性错构瘤是新生儿期仅次于血管瘤的最常见肝良性肿瘤。主要症状是腹胀或上腹部包块。巨大的肿块可导致呼吸窘迫或出现下腔静脉压迫症状，如腹壁静脉曲张或下肢水肿。体检可以发现上腹部巨大的、光滑的、无痛性的肿块。肿瘤也可在产前超声检查中发现，并引起胎儿水肿、羊水过多和胎儿死亡。
在大部分患儿中，MRI、CT和超声检查是确诊的方法。肝间叶性错构瘤典型的表现是存在较多分隔的囊性肿块并有清晰的边界，这种特点在其他儿童肿瘤中极少见到，因而，可以诊断为肝间叶性错构瘤。当肝间叶性错构瘤主要为实质成分时需要与肝脏各种实质性肿瘤鉴别，包括肝母细胞瘤、肝细胞癌和肝血管瘤。若与肝母细胞瘤鉴别困难时，需要活检明确肝脏肿块性质。
肝间叶性错构瘤最好的治疗方法是病变及所受累肝段的切除。
发病率占儿童肝良性肿瘤第二位，2岁以内发病的占85%，约15%发生于新生儿期，不到5%发生于5岁以上儿童，男孩的发病率略高于女孩；其发生可能与胚胎时胆管板发育异常、中胚层发育异常有关，因此患儿可伴发肠旋转不良、Beckwith-Weidman综合征、胆道闭锁、先天性心脏病等疾病。
间质细胞表达vimentin，desmin、SMA可局灶/弥漫表达；胆管上皮表达CK7、CK19；血管淋巴管分别表达CD34、CD31、F8和D2-40。
MH的染色体异常有15、19号染色体平衡易位、11、19号染色体易位和19q13.4重排、11、17、19号染色体复杂易位，由此证实MH本质属肿瘤性病变而非错构性病变，部分染色体位点异常与UES相同，提示二者可能关联。
75%的MH累及肝右叶，22%累及肝左叶，仅3%累及肝左右两叶，少数可在肝下方突出肝表面呈带蒂状生长；切面见肿块呈膨胀性生长，最大径可达20~30cm，无包膜但境界清楚；囊的大小和数量不一，年龄越小，囊越少和小，以实性区为主，提示囊的发生与肿瘤的增大相伴行；囊内为清亮、淡黄色液体或胶冻样物；肿瘤周围有不规则受压的肝实质，胆管和血管。
肿瘤由多少不等的疏松结缔组织、淋巴血管样囊腔、胆管/小胆管构成；胆管可呈分支状，偶见囊性扩张，腔内无淤胆；间质疏松/黏液变，散在星芒状细胞，或胶原化围绕胆管呈同心圆状排列，间质中杂乱分布着增生的小血管、淋巴管和肝细胞岛；囊壁为无被覆上皮的疏松/致密间质构成（图1），稍大的患儿（>1岁）可衬覆立方上皮；实性区域有时可含脂肪、平滑肌和骨组织；85%MH可见局灶髓外造血，有时可见散在浆细胞、淋巴细胞；一般无异常核分裂和浸润邻近肝组织。
图1 肝间叶性错构瘤
注：A：肿瘤间质疏松/黏液变，散在星芒状细胞；B：胆管呈分支状，胆管周围见胶原化纤维呈同心圆状围绕；C：局部见淋巴血管瘤样区域；D：囊性扩张区。
目前已知MH与未分化（胚胎性）肉瘤（undifferentiated（embryonal）sarcoma，UES）有相同的染色体改变，有报道在MH基础上发生胚胎性肉瘤（embryonal sarcoma，ES），因此建议局部根治性手术切除，无并发症者，临床长期随访，总体预后良好。如出现严重的心-肺并发症，则预后不良。
