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急性肾上腺皮质功能减退症
基本信息

英文名称 :acute adrenocortical insufficiency

中文别名 :肾上腺危象;艾迪生危象

英文别名
adrenal crisis;Addisonian crisis
概述

急性肾上腺皮质功能减退症(acute adrenocortical insufficiency)又称肾上腺危象(adrenal crisis)或艾迪生危象(Addisonian crisis)。这是危及生命的急症,如不立即抢救可致死。

病因学

1.急性肾上腺皮质出血、坏死。常见的病因是感染导致肾上腺静脉细菌性血栓形成,严重败血症,最多见于脑膜炎双球菌感染。此外,出血热、肾上腺区域的外伤、高凝状态和严重烧伤均可出现急性肾上腺皮质出血、坏死。新生儿难产也可发生本病。

2.肾上腺双侧全部切除或一侧全切、另一侧90%以上次全切除后,或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者,如术前准备不周、术后治疗不当或激素补给不足、停药过早等均可诱发本症。

3.慢性肾上腺皮质功能减退者合并应激状态,如感冒、过劳、创伤、手术、分娩、呕吐、腹泻、过敏反应等均可导致本症。

4.长期大剂量肾上腺皮质激素治疗过程中,由于患者垂体、肾上腺皮质已受抑制而呈萎缩,如骤然停药或减量过速,可引起本症。

发病机制

肾上腺皮质激素(ACH)是维持人的生命活动所必需的。正常人在严重应激情况下皮质醇分泌增加10倍于基础水平,但慢性肾上腺皮质功能减退、肾上腺皮质破坏的患者则不仅没有相应的增加,反而是肾上腺皮质激素严重不足。当盐皮质激素不足时,肾小管回吸收Na+不足,失水、失Na+,K+、H+潴留;而糖皮质激素不足除糖原异生减弱致低血糖外,也有与盐皮质激素对水盐相同的作用,由于失Na+、失水引起血容量减少,血压下降以致虚脱和休克,引起肾上腺危象。

临床表现
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诊断
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防治

对于已经确诊有慢性肾上腺皮质功能减退的患者,应加强宣教,特别强调在出现感染、手术等应激情况下需增加糖皮质激素的剂量。本症病情危笃,应积极进行以下抢救措施。

(一)糖皮质激素治疗

迅速静脉滴注氢化可的松,初始2~4小时给予100~200mg(溶于5%葡萄糖盐水500ml中),此后根据病情每6~8小时给予100mg。通常在4~6小时内血压稳定、病情好转。第2、3天可减量为每6小时给予50~100mg,然后逐日减量,直至危象得以控制,病情稳定后可改为口服氢化可的松并逐渐减量恢复到非应激状态下的替代剂量。总过程一般需1~2周,减量过快易导致病情反复。

(二)补液及纠正电解质紊乱

入水总量须视失水程度、呕吐等情况而定,一般第一天须补充5%葡萄糖盐水2500~3000ml以上,第二天后再视血压、尿量等调整剂量。补液时须注意电解质平衡,如失钠明显者,则初治期即采用5%葡萄糖盐水;呕吐、腹泻严重者,补充大量葡萄糖后,应根据血钾适量补充氯化钾,每天可予2~3g。

(三)抗休克

如收缩压在80mmHg以下伴休克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时,应及早给予血管活性药物。

(四)抗感染

有感染者应针对病因予以治疗。

(五)对症治疗

包括给氧,对症治疗药物,必要时可予适量镇静剂,但不宜给吗啡及巴比妥盐类等。

(六)抗DIC治疗

诊断明确后及早采用肝素治疗。

来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
急诊内科学(第5版),第5版,978-7-117-35195-9,2023.08
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