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已收藏英文名称 ：papillary cystadeno‐carcinoma
乳头状囊腺癌（papillary cystadeno-carcinoma）在涎腺肿瘤中比较少见，占涎腺上皮性肿瘤的5%～7%，常被视为腺癌的亚型。乳头状囊腺癌来源于涎腺导管上皮。病理大体形态似混合瘤，呈圆形或结节状，多无被膜。肿瘤剖面常见囊腔，腔内壁不光滑，可有一些乳头状突起或呈颗粒状。肿瘤细胞大小不等，呈柱状或立方形，并形成各种不整齐的腺样结构，其中许多腺腔显著扩大形成囊状。细胞排列紊乱，虽单层或多层排列，且癌细胞极度增生，形成单个或树枝状乳头，突向囊腔。在癌细胞之间或乳头内为少量纤维组织间质，常有炎症细胞浸润，但无淋巴样组织。肿瘤包膜不完整，有时可见瘤细胞侵入其内或周围组织中。乳头状囊腺癌生长快慢不一，可循血行、淋巴道转移，也可侵犯神经，但出现相对少。
乳头状囊腺癌以腮腺最多见，其次为腭部小涎腺和颌下腺，颊黏膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可发生。发病年龄为12～72岁，以30～50岁多见，男女比例约为2∶1。
1.病理肉眼所见
肿物表面光滑或呈结节状，大小不等，直径0.8～14cm，以直径2～4cm多见。切面呈粉红色、棕红色、灰白色或黄白色，可为实性，也可有大小不等的囊腔，囊腔大者可达3cm，腔内有易流出的豆渣样物或数量不等的黏液，在较大的囊腔内可见细小乳头自囊壁突入，肿瘤无包膜或包膜不完整。
2.镜下所见
瘤细胞呈立方形或圆形，体积较大，胞浆丰富，其界限不清。瘤细胞呈腺样排列，腺腔扩张呈囊状。囊肿腔内可有变性脱落的瘤细胞及红染的黏液。瘤细胞也可形成大小不等的团块，团块内瘤细胞围成较多的形态不同的小囊腔，腔内有瘤细胞条索构成的小乳头突入，有的团块内可见瘤细胞变性坏死。肿瘤间质结缔组织为粗大胶原纤维束，其间有程度不等的淋巴、浆细胞浸润，可有淋巴滤泡形成。由于瘤细胞浸润性生长，瘤细胞周围多无包膜或包膜不完整。肿瘤不仅侵犯周围腺体，还侵犯肌肉和神经，并可见血管内瘤栓。总结上述诊断标准为：腺上皮呈腺腔样、囊腔、团块状排列，囊腔内有乳头突入，瘤细胞有不同程度的异型性。根据肿瘤中瘤细胞团块和腺腔结构的比例，将乳头状囊腺癌分为：①高分化型：以腺腔排列为主，含分支乳头的大囊腔多，团块及小囊腔少；②低分化型：以团块和小囊腔结构为主，大腔和分支乳头少，团块中坏死灶多；③混合型：两者混合存在。
乳头状囊腺癌PET/CT平扫上可呈囊实性结节，边缘模糊，轮廓不清，邻近脂肪或筋膜间隙缩小，18F-FDG呈环形代谢增高，病灶较小时环形情况不明显或代谢不高。
对乳头状囊腺癌的治疗主要是手术彻底切除，应行腺叶连同肿瘤一并切除。腮腺部肿瘤对面神经未受累者，应予保留。对术后病检切缘阳性而又无法再行手术根治者，可考虑作术后放疗。对有颈淋巴结转移者应行治疗性颈清，对分化低、恶性程度高的肿瘤亦可考虑作选择性颈清。
