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已收藏英文名称 ：congenital atresia or stenosis of external auditory canal
先天性外耳道狭窄或闭锁（congenital atresia or stenosis of external auditory canal）为第1鳃沟发育障碍所致，单独出现者少，常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。单侧和双侧发病之比为4∶1，发病率约为0.05‰~0.1‰，男女发病无明显差异。
先天性外耳道狭窄或闭锁由于遗传因素、母亲妊娠期（3~7个月）服用某些药物、病毒感染、内分泌异常、胚胎局部缺氧、接触放射线等引起第1鳃弓和第2鳃弓之间的第一鳃沟发育异常所致。
根据狭窄和闭锁的不同情况，可分为三类。
1.完全性外耳道闭锁（图1）即完全没有骨性和软骨性外耳道，常伴有耳廓缺损，鼓膜缺如和锤、砧骨畸形，说明在胚胎早期即停止发育。
图1 完全性外耳道闭锁
2.不完全性外耳道闭锁（图2）表现为在外耳道深部存在骨性或软骨性闭锁。
图2 不完全性外耳道闭锁
3.外耳道部分狭窄（图3）为骨性或软骨性外耳道周围的环状狭窄。
图3 外耳道部分狭窄
外耳道狭窄和闭锁造成听力减退者，双侧病变应在1岁以后即进行手术。术后儿童可以戴骨锚式助听器，以发展正常言语。单侧闭锁者学习语言不受影响，仅丧失方向感，可延迟至成年后再手术。
1.听功能检查
纯音听阈测定、听性脑干反应（ABR）：了解传导通路的发育情况，了解听力障碍的程度及性质，先天性外耳道狭窄及闭锁以传导性聋为主。
2.CT检查
以了解狭窄或闭锁范围，了解乳突气化、中耳腔隙、听小骨畸形、面神经及内耳发育情况。
1.作耳后切口，暴露骨壁，可见狭窄的骨性外耳道，如外耳道闭锁，可找有关的标志，如颧根或乳突筛区，帮助构出外耳道的大概位置（图4）。用电钻磨开乳突皮质，切除乳突气房，应先找到鼓窦，可依此估计外耳道的大小和位置。
2.鼓窦找到后，向前经鼓窦入口暴露上鼓室（图5）。沿着颅中窝脑板向前达鼓室盖。无意中暴露脑膜并不是严重的问题，明确了脑板的位置，对进一步解剖可能有帮助，因靠近脑板向前解剖，可避免损伤听骨链和面神经。
图4 骨性耳道闭锁
图5 经鼓窦入口暴露上鼓室
3.用合适大小的钻头扩大鼓窦，磨除上鼓室外壁骨质。以砧骨短突为标志，磨低面神经嵴，然后磨除前下骨质，暴露中耳（图6）。应看到中耳的全部结构，包括镫骨、前庭窗、蜗窗和咽鼓管口等。在磨前下壁时防止过深而穿入颞颌关节。在这手术中看到发育良好的气房是最理想的。一个没有气房的乳突，有时要考虑为这种手术的禁忌证。由于不同程度的乳突气房，正常结构，如乙状窦会出现不同大小和异常位置，必须加以注意。在气化不良的乳突中，乙状窦位置异常靠前，在乙状窦与关节之间的距离很小。
图6 磨除前下骨质暴露中耳
4.手术中应密切注意面神经位置异常，水平段位置常下移，覆盖前庭窗，甚至蜗窗。于乳突段可发生二支分叉，甚至三支分叉畸形。有时可发生后位，行经于乳突腔中（图7），在磨凿乳突时易造成损伤。
图7 面神经位置异常
5.外耳道成形术可同时进行鼓室成形术。新形成的外耳道尽可能磨大，然后根据听骨的情况，进行听骨链重建。常可见砧、锤骨融合和砧骨长突缺损，可将畸形的砧、锤骨取出。镫骨常是正常的，因为镫骨自第2鳃弓发育而成，因此，可植入筋膜作为鼓膜与镫骨头连接（图8），外耳道壁上覆盖游离裂层皮片。
图8 鼓膜与镫骨头连接
6外耳道植皮后，用碘仿纱条填塞。裂层皮可贴在凡士林纱布上，铺平后一并植入。外耳道口填塞以涂有抗生素油膏的棉球（图9）。填塞物在2周后取出，同时全身应用抗生素以防止感染。新建的外耳道有很大的收缩倾向，在填塞取出后，应放置合适的塑料管或硅橡胶管，以防止外耳道狭窄。
图9 外耳道填塞
