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已收藏英文名称 ：congenital biliary dilatation
中文别名 ：胆管扩张症
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation）可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊状扩张，现在认为应称为胆管扩张症。本病女性多于男性，男女比约为1∶（3~4），约80%病例在儿童期发病。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素，可能原因有：①先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管和胰管是分开的，如果胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液反流入胆管致内膜受损并发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；③遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型（图1）。
图1 先天性胆管扩张症的分型
Ⅰ型：囊性扩张。最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左右肝管及肝内胆管正常。
Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出，少见。
Ⅲ型：胆总管十二指肠开口部囊性突出。胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张，囊状扩张进入十二指肠腔内致胆管部分梗阻。
Ⅳ型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。
Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。
扩张囊壁常因炎症、胆汁潴留而引起溃疡，甚至癌变，其癌变率为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。
胆管扩张可发生于肝内、肝外的任何部位，基本上是囊状扩张和梭状扩张两种形态。常见型是胆总管囊状扩张，肝内胆管不扩张或有多发囊状扩张，而扩张以下胆管显著狭小，仅有1～2mm直径，胆管狭窄部位在胰外的游离胆总管与胰内胆总管的移行部，由于梗阻而致近侧胆管内压增高而导致囊形扩张和管壁增厚，合流形态为胆管→胰管合流型。胆总管梭状扩张病例的肝内胆管扩张至末梢胆管渐细，其狭窄部位在两管合流部和胰胆共通管的十二指肠壁内移行部两处，由于梗阻而致共通管轻度扩张和胆总管梭状扩张，合流形态为胰管→胆管合流型。发病时胆管扩张明显，症状缓解时略见缩小。
按病程的长短，扩张管壁可呈不同的组织病理变化，在早期病例，管壁呈现反应性上皮增生，管壁增厚，由致密的炎症性纤维化组织组成，平滑肌稀少，有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状扩张的体积不一，腔内液体可自数十毫升以至千余毫升。囊内胆汁的色泽取决于梗阻的程度，胆汁黏稠或清稀呈淡绿色，胆汁可以无菌，如合并感染，常为革兰阴性菌。炎性病变发展较突然者，甚至可引起管壁穿孔。可发现囊内有小粒色素结石存在。恶变率随年龄的增长而增加，小儿病例不足1%，而成人病例高达15%，病理组织学证明，以腺癌为多，在囊壁组织及免疫组织化学的研究中，发现胆管上皮化生与癌变相关。
胆管阻塞的持续时间决定肝脏的病理改变，在早期门脉系统炎性细胞浸润，轻度胆汁淤积和纤维化。在婴儿，胆管增生和小胆管内胆汁填塞，类似胆管闭锁所见，但病变是可逆性的。如果梗阻持续和（或）上行性胆管炎发生，则有胆汁性肝硬化，并可继发门静脉高压及其并发症，腹水及脾肿大也有所见。
本病一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊状扩张胆管破裂等严重并发症。完全切除扩张胆管和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效良好。完全切除扩张胆管困难时，可仅将扩张胆管黏膜完整剥离切除。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先采用胆汁引流术，待症状控制、黄疸消退、一般情况改善后，再行二期扩张胆管切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术。
