英文名称 ：anterior pituitary insufficiency

垂体前叶功能减退症（anterior pituitary insufficiency）是指各种因素引起的垂体前叶各种激素分泌不足的综合征。病变在垂体前叶本身，称原发性；病变在下丘脑或下丘脑和垂体的联系中断，称继发性。临床可表现为单一的（部分性）或是所有的（完全性）靶器官功能减退。一般估计，垂体前叶组织破坏＞60%，出现症状；＞75%，症状较明显；＞95%，症状严重。儿童发病多因遗传、肿瘤、感染或创伤所致，以生长激素分泌不足较显著，表现为体格发育受阻，形成垂体性侏儒症（pituitary dwarfism）。成人发病多因产后大出血、肿瘤、创伤、感染、放射治疗、自身免疫或浸润性疾病所致，主要表现为性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能不足。其中尤以产后大出血引起垂体前叶血栓和坏死所致的垂体前叶功能减退，亦称席汉综合征（Sheehan's syndrome）更为多见。

垂体前叶功能减退症的发生，可由于：①垂体病变，致垂体前叶激素分泌减少，此称原发性；②下丘脑病变，使下丘脑的各种垂体前叶激素的释放激素或因子的分泌受到阻碍；③下丘脑‐垂体之间的联系（垂体门脉系）中断，下丘脑的促垂体前叶激素不能到达垂体前叶。当下丘脑的促垂体前叶激素的分泌减少或不能到达垂体时，垂体前叶细胞因得不到兴奋而功能减退，此称为继发性。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷，使释放激素的分泌缺乏，其中以促性腺激素（Gn）或生长激素（GH）最为常见。

（一）垂体前叶激素

如血中的生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促卵泡激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等激素水平可减低或缺乏。

（二）性腺、甲状腺、肾上腺皮质等激素

如血中雌激素、孕激素，T3、皮质醇，尿中雌激素、17‐羟、17‐酮均可能降低。

（三）垂体促激素兴奋试验检查

如精氨酸或左旋多巴兴奋试验，促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验，促性腺激素释放激素（LH‐RH）兴奋试验，胰岛素诱发的低血糖兴奋试验，促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验，甲吡酮试验及ACTH兴奋试验，有助于明确病变部位和了解垂体前叶储备功能。

（四）常呈正细胞正色素型贫血

白细胞总数正常偏低，分类中淋巴细胞、嗜酸性粒细胞常可偏高。血钠、血氯偏低，血糖偏低，糖耐量试验曲线变为低平，血胆固醇增高。

（五）CT及MRI检查

如为垂体瘤引起，可见蝶鞍扩大和肿瘤影像。 

一、对症治疗

（一）激素替代治疗

按功能不足的范围和程度选用下列激素，宜先给肾上腺皮质激素，后给甲状腺激素，以防诱发皮质功能减退症加重。

1.肾上腺皮质激素

首选氢化可的松，20~30mg/d，或泼尼松5~7.5mg/d，可的松25~37.5mg/d，每日1~2次口服，一般于清晨和午后服用，清晨的量稍多于午后的量。

2.甲状腺激素

干甲状腺片，从小剂量开始，每次10~20mg，一日3次，2~4周后递增至每20~40mg，一日3次，或左旋甲状腺素每次25μg，一日1次，逐渐增至每次50~100μg，一日2次。一般较皮质激素迟用数天。

3.性激素

男性可肌注丙酸睾酮25mg，每周1~2次，或每2个月肌注庚酸睾酮50mg及口服安雄40mg，每日1~2次。生育年龄妇女可用人工周期疗法，每晚口服己烯雌酚0.5~1.0mg或乙雌二醇20~40μg，21天，也可用苯甲酸雌二醇1mg/次，肌注，隔日1次，共10天，于服药第16天起每日肌注黄体酮10mg，共5天，一般在停药2～3天后见撤退性阴道流血。下一次周期疗法宜在“月经”第5天开始。一般连用3个周期，停药一个月。

（二）垂体危象治疗

感染、创伤、应激等原因可诱发垂体功能减退危象，应根据病史和体检，判断昏迷的病因和类型，以加强治疗的针对性。

1.纠正低血糖，先给50%葡萄糖40~60ml静脉注射，继以10%葡萄糖盐水静脉滴注。为了避免内源性胰岛素分泌再度引起低血糖，除了继续静脉滴注葡萄糖外，还需静脉滴注氢化可的松。

2.氢化可的松，氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注，第一个24小时用量200~300mg，有严重感染者，必要时还可增加。如无感染、严重刺激等急性并发症，而为低温型昏迷，则氢化可的松的用量不宜过大，否则有可能抑制甲状腺功能，使昏迷加重。

3.补液，如因腹泻、呕吐导致失水与低血容量者，应静脉滴注5%葡萄糖生理盐水，需用盐水量视体液损失量及血容量不足的严重程度而定。

4.有发热并感染者，应积极采用有效抗菌药物治疗。有感染性休克者，除补液、静脉滴注氢化可的松外，还需用升压药物。

5.对水中毒病人，如能口服，立即给予泼尼松10~20mg，不能口服者，可用氢化可的松50mg溶于25%葡萄糖注射液40ml内缓慢静注，继以氢化可的松100mg溶于5%或10%葡萄糖注射液250ml内静脉滴注。

6.对低温型病人，应予保温，注意避免烫伤。应给予甲状腺激素口服。如不能口服则鼻饲；可用干甲状腺片，每6小时30～45mg；如有T3，则效果更为迅速，可每6小时静注25μg。低温型病人在用甲状腺激素治疗的同时，宜用适量的氢化可的松（如50~100mg静脉滴注），以免发生严重肾上腺皮质功能不足。

7.禁用或慎用镇静剂与麻醉药巴比妥类催眠药、吗啡类麻醉药、氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。

二、病因治疗

如为垂体瘤引起者，则予手术或行放射治疗。