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缩窄性心包炎
基本信息

英文名称 :constrictive pericarditis

概述

缩窄性心包炎(constrictive pericarditis)是指心脏被致密增厚的纤维化或钙化心包所包围,使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的疾病,多为慢性。

病因学

大多数心包疾病都可引起缩窄性心包炎。我国缩窄性心包炎的病因以结核性为最常见,其次为非特异性心包炎、化脓性或由创伤性心包炎演变而来。近年来放射性心包炎和心脏直视手术后引起者逐渐增多。其他少见的病因包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、尿毒症、药物等。

病理学

缩窄性心包炎比较少见,发生发展过程隐匿,是心包慢性炎症的终末阶段。慢性心包炎症引起心包纤维化,常伴有心包钙化,导致心包脏壁层粘连融合,伸展性、顺应性明显下降。发展中国家最常见的结核性心包炎一般有四个病理发展阶段:①肉芽肿形成伴有含大量结核杆菌的纤维性渗出;②血性浆液以淋巴细胞为主,含少量蛋白和结核杆菌;③干酪性肉芽肿伴早期心包限制,包括纤维化合心包增厚;④心包完全受限,瘢痕和钙化形成(图1)。

图1 缩窄性心包炎患者的CT扫描显示左右心室表面严重的钙化

病理生理

心包缩窄使心室舒张期扩张受限、充盈减少,每搏输出量下降,心率代偿性增快以维持心输出量。体循环回流受阻,可出现颈静脉怒张、肝大、腹腔积液、下肢水肿等。由于吸气时周围静脉回流增多,而已缩窄的心包使心室无法适应性扩张,致使吸气时静脉压进一步升高,颈静脉怒张也更明显,称Kussmaul征。

临床表现
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辅助检查

1.X线检查

多数心影轻度增大呈三角形或球形,左右心缘变直,主动脉弓小或难以辨认,上腔静脉常扩张。部分病人心影大小正常,可有心包钙化。

2.心电图

常见心动过速、QRS低电压、T波低平或倒置。部分病人可见P波增宽有切迹。在病程长和高龄病人中有时可见心房颤动。

3.超声心动图

M型、二维超声心动图及多普勒超声心动图是临床最常用的无创检测手段。典型的表现为心包增厚、粘连(图2),心脏变形,室壁活动减弱,室间隔舒张期矛盾运动,即室间隔抖动征(图3),下腔静脉增宽且不随呼吸变化。

4.心脏CT和磁共振成像(MRI)

心脏CT和MRI对慢性缩窄性心包炎的诊断价值优于超声心动图。二者均可用于评价心包受累的范围和程度、心包厚度和心包钙化等;CT检测心包钙化的敏感性更高,MRI可识别少量心包渗出、粘连及心包炎症。

5.右心导管检查

当非侵入性检查手段不能明确诊断时或拟行心包切除术前可行右心导管检查。特征性表现为肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力和腔静脉压均显著升高且趋于同一水平;右心房压力曲线呈M或W波形,右心室收缩压轻度升高,呈舒张早期下陷及高原形曲线。呼吸时左、右心室压力曲线变化呈矛盾性。

图2 缩窄性心包炎心包明显增厚

图3 缩窄性心包炎室间隔运动异常

6.活组织检查

心包腔纤维内镜探查和活组织检查有助于了解病因。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

多数病人会发展为慢性缩窄性心包炎,此时唯一有效的治疗方法即心包切除术,但围术期风险很高。少部分病人心包缩窄是短期的或可逆的,故对于近期诊断且病情稳定的病人,除非出现心源性恶病质、心源性肝硬化、心肌萎缩等并发症,可尝试抗炎治疗2~3个月。对于结核性心包炎推荐抗结核治疗延缓心包缩窄进展,术后应继续抗结核治疗1年。

预后
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来源
内科学(第9版),第9版,978-7-117-26541-6
心脏病学,第3版,978-7-117-12735-6
心血管系统疾病,第1版,978-7-117-20979-3
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