英文名称 ：pulmonary hamartoma

错构瘤一词源自希腊语的“错误”和“肿瘤”。1904年德国病理学家Albrecht首次使用错构瘤一词来描述某一器官的正常组织成分异常混合而形成的肿瘤样病变，这种异常包括量、排列和分化程度的异常。肺错构瘤的致病原因和发病机制尚不清楚，尽管有人认为肺错构瘤可能起源于胚胎残余，属先天畸形或发育异常，但大多数学者认为肺错构瘤起源于具有向多种成熟间叶成分分化能力的原始的支气管间叶组织，属特殊类型的良性肺肿瘤，由良性中胚叶组织和上皮组织成分构成。

肺错构瘤通常界限清楚，切面呈分叶状白色软骨样组织。组织学上，肺错构瘤通常是由不定数量的脂肪、纤维结缔组织、平滑肌、软骨、骨和上皮成分等混合构成，非肿瘤性反应性支气管上皮形成分支状裂隙。肺错构瘤可以根据其主要成分分为若干亚型，如软骨瘤型、平滑肌瘤型、淋巴血管肌瘤型、腺纤维瘤型、纤维平滑肌瘤型等。大多数肺错构瘤是由纤维黏液基质中成熟的透明软骨和上皮细胞包绕的脂肪组织混合构成，灶状钙化的软骨被纤维性条带分割，裂缝样结构中被覆有扁平的呼吸道上皮。

Rubin 1952年报道8800例成人尸检中，有错构瘤0.3%；Arrigoni等1970年报道肺错构瘤占全部肺良性肿瘤的77%，如以肺原发肿瘤计算则错构瘤仅占1%~3%。由于尸检或手术病例材料来源不同，文献中报道的发生率也不相同。肺错构瘤主要在40~70岁间患者中多见，但也有少数发生在青少年甚至新生儿的报道。男女之比为2∶1~4∶1，这可能与男性肺部疾患较女性多发有关，一般肺错构瘤以中年多发。肺错构瘤可见于肺的各个部位，多数位于外周，极少数位于肺门部。支气管内肺错构瘤据报道占3%~20%。绝大多数肺错构瘤为单发性，表现为肺外周带结节影。多发性肺错构瘤非常少见，至目前为止全球一共报道17例。肺错构瘤主要由软骨和腺样组织构成。肿瘤被外周延伸而来的连接组织构成的分隔分成小叶状。肿瘤一般无明显包膜，但有清楚的分界。恶性肺错构瘤非常罕见，仅有几例报道。大多数肺错构瘤患者临床症状并不一致，只是在进行胸部X线检查时偶然发现。据报道有1/3的患者有肺部症状，但很难确定所有这些症状均由肺部病变引起。肿瘤如在支气管腔内生长，造成管腔阻塞可以引起肺不张、肺部感染，在个别患者还可导致咯血。Karasik等根据1960年至1975年间52例肺错构瘤患者的手术结果（4例并发肺癌其中2例为与肺错构瘤同时发现），最早认为肺错构瘤与肺癌之间的联系并非偶然，患有肺错构瘤的人群中肺癌的发病率是一般人群的6.3倍。Ribet等观察到的结果也与Karasik等接近。Higashita等报道1例右上肺包块待查患者，经手术楔形切除病变后，病检结果为右上肺腺癌合并肺错构瘤。由于肺错构瘤似乎伴有致癌因素，因此必须对患有肺错构瘤的患者进行全面的评估和经常的随访，以及时发现包括肺癌在内的肺错构瘤伴发的恶性病变。Kato等报道多发性肺错构瘤术后复发1例，表明少数肺错构瘤具有潜在恶性倾向。

错构瘤是正常组织异常组合排列而成的瘤样肿物，在肺良性肿瘤中发病率最高。肺错构瘤的病因尚不明，有人认为其是先天性的，但也有认为其是后天性的，因为该病常见于中年以上患者，发病前多年胸部X线片未见异常，而发病后动态观察肿瘤有逐渐增大趋势。Bateson认为应将肺错构瘤划为真性肿瘤类。肺错构瘤的来源和发生机制尚未完全明了，有人提出胚胎发育过程中，将要发育成支气管的一部分组织，因某些原因发生脱落、倒转等发育异常，被正常的肺组织包裹，逐渐发展成瘤样结构。

肺错构瘤是肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形，是最常见的肺良性肿瘤。国内报道约占肺内球形病灶的8%。过去认为肺错构瘤是由正常肺组织不正常发育形成的瘤样畸形，属肿瘤样病变，而非真正肿瘤。但目前认为该病变仅见于成年，从未见于婴幼儿或新生儿，病变极有可能来源于支气管未分化间质细胞，因此属于良性间叶性肿瘤。肺错构瘤由纤维结缔组织、软骨、脂肪、平滑肌、腺体等组成，纤维结缔组织为其主要成分。依据其内部成分不同，建议将肺错构瘤分为软骨性错构瘤、软骨性腺瘤，软骨瘤和间质瘤等。女性多见，肿物大小以3cm左右较多见。肺错构瘤临床上分为两种类型：①肺内型，即肺实质型，最多见，原发于肺表浅部位；②管内型，即支气管内型，较少见，文献报道约占10%左右。多发型肺错构瘤罕见。

周围型肿瘤多呈圆形，边界清楚，表面光滑，分叶状，有薄层纤维包膜，易自肺剥离。切面色白带黄，半透明，质硬而脆，少数伴有钙化或骨化，但均为斑点状，可用刀剖开，部分有黏液。腔内型肿瘤大部为息肉状，表面光滑有宽窄不一的蒂与支气管黏膜相连，一般不侵及支气管壁，肿瘤在腔内呈半阻塞或全阻塞状态，造成相应的继发性病变。

最近，德国学者对肺错构瘤患者的基因突变进行了深入研究，结果发现高迁移率族蛋白（high mobility group protein，HMG）表达异常和6p21基因突变较多见。这些蛋白质和基因的检测是否可以用于临床对肺错构瘤的诊断和鉴别诊断值得深入研究。

关于肺错构瘤的治疗原则，有学者认为手术仅适用于病变持续增大，有肺部症状或是不能排除恶性病变的患者。我们的观点是，类似的肺部包块在未明确诊断的情况下均需手术治疗。即使已经明确诊断为肺错构瘤，由于肺错构瘤确有增大倾向及复发可能，同时局部慢性刺激可能是恶性病变发生的基础，因此手术切除应该是最佳选择。

肺错构瘤一经发现仍以手术治疗为宜，特别是近期内肿块长大较快或不能与恶性肿瘤相鉴别者，应及时手术。手术方式以楔形切除及单纯摘除为主。对于术前已确诊，可选择VATS。对于下列情况，也应及时手术：①包膜不完整；②很难与恶性肿瘤相鉴别；③支气管腔内型；④直径>5cm；⑤位于中心靠近。也有学者认为大多数肺错构瘤生长缓慢，可以保守处理，在影像学诊断和细针穿刺细胞学病理证实后，可以密切影像学随访观察。具有以下情况者可以考虑手术切除：①孤立性病变直径>2.5cm者；②精神心理负担过重者；③具有增大和复发倾向者；④肺部症状对药物治疗无效者；⑤不能除外恶性可能者。肺切除术是肺错构瘤最有效的治疗方法，手术方式主要为剜出和楔形切除。肺叶切除和全肺切除见于以下情况：①肺错构瘤位于肺叶的深部且与肺门结构严重粘连者；②远处肺组织失去功能者；③多发或巨大肺错构瘤使得局部切除不能者。为避免忽略可能的恶性病变，强调术中冷冻确诊。

一般来说诊断不明确者也需手术治疗，这是因为：①诊断不明确者不易与肺部恶性肿瘤相鉴别；②部分患者，尤其是支气管内型错构瘤有明显的局部和全身症状；③患者心理负担较重；④肺错构瘤与肺癌是否有因果关系尚不清楚。

许多学者认为临床上肺错构瘤的发病原因尚不明确，一旦确诊后应及时进行手术治疗。越早摘除肿瘤，可以保留越多的正常肺组织；降低由于肿瘤增大导致支气管腔压迫和肺叶炎症；进一步明确诊断，可以防止对肺癌的误诊和漏诊。在胸腔镜的帮助下，医生可以根据肿瘤的大小和位置选择个性化的切口，尽量避免全肺切除，进行快速病理切片。小切口对患者身体的损伤较小，效果明显优于常规手术切口。如果肿瘤位于肺表面较为浅显的部位，并有完整的纤维包膜包裹，可以直接进行摘除，如果患者的肿瘤在肺的实质中，则要根据具体的情况采用肺段切除术或者楔形切除术。

通过术前X线片和CT的定位，及术中胸腔镜的帮助定位，医生可以及时找到较为合适的个性化切口，并能在直视及胸腔镜视野下安全快速地完成手术。胸腔镜下个性化切口治疗肺错构瘤有以下几项优点：标本切除后经小切口就近取出，极大地减少了术野的污染；术野暴露全面，采用直视及胸腔镜双重引导手术，能使医生更为全面的了解患者病变部位的情况；及时有效的处理大出血情况。

综上所述，胸腔镜下个性化切口治疗肺错构瘤具有切口小、疗效快、术后并发症少的优点，将成为肺错构瘤患者外科手术治疗的发展方向，值得在临床上进一步推广使用。值得注意的是医生在术前，必须从患者的具体情况出发，对症治疗，才能达到事半功倍的效果。

大多数病例采用肺部病灶的楔形切除和摘除术，仅对病变位于肺实质深部近肺门处，与大血管粘连较重，同时远端肺组织失去功能或肿瘤巨大多个，肺楔形切除难以完全切除病变的病例采用了更大范围的肺叶切除或全肺切除。目前，VATS已广泛开展，在VATS下行肺错构瘤切除术相对于常规开胸手术具有切口小，损伤少及较美观等优点，但应强调术中行快速冷冻病理切片检查是必不可少的。部分学者倡导对肺错构瘤采取肺段或肺叶切除以避免楔形切除或摘除术后病变经病理检查证实为肺癌或脓肿。我们的观点是肺错构瘤手术应遵循的原则是尽可能多的保留正常肺组织，肺错构瘤患者行病灶楔形切除术是比较安全的。临床上一旦诊断为肺错构瘤，应进行手术治疗。虽然错构瘤术前有一定的诊断率，但与早期周围性肺癌的鉴别诊断存在一定的困难，为防止对早期肺癌的漏诊，因而多主张对中、老年人肺部孤立性病变疑为肺错构瘤而又无法完全除外肺癌者应行剖胸手术探查，切除病灶。大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术。对于周围性肺错构瘤可采用VATS下作肺楔形切除术，其优点在于创伤小，出血少，恢复快，尤其是肺功能不能适应普通开胸的周边性肺错构瘤患者是最好的适应证。手术方式：肺部肿块能活动的，在脏层胸膜下与周围肺组织有明显界限，可切开肺脏层胸膜作单纯肿瘤摘除，若肿瘤位于肺的边缘，固定在肺组织内，可行肺楔形切除或肺段切除。若肿瘤固定在肺实质内，位置深，病变范围大，结合临床上经常发生慢性感染的肺组织，提示支气管腔内梗阻，应对病肺进行肺叶切除，若病灶在支气管腔内，根据气管镜检查情况，累及管壁周径未超过50%者，可采用切开支气管壁，作直视下肿瘤切除，若已累及周径2/3以上或邻近黏膜异常时，作袖形切除，或肺叶切除。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术或袖状切除术，很少需作全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除，术后均无复发。

小开胸剜除技巧：紧邻胸膜下者切开脏胸膜即可脱落；位于肺实质内一定深度者，用手指从后方顶起瘤体至尽量贴近脏胸膜，在最薄处切开胸膜和肺组织剜除错构瘤，边切开边用血管钳钳夹出血点及细支气管断端，逐一仔细缝合，最后对拢缝合肺创面，可避免血肿、继发感染等并发症。

错构瘤尚未完全阻塞支气管时，如支气管镜见光滑瓷白色质硬带蒂肿物，内镜下使用电刀圈套器或YAG激光或氩气电凝刀切除，微创且并发症少，可作为EH的初始治疗。如无法内镜下彻底切除或随诊复发则需开胸切除，在蒂部切开支气管摘除肿瘤，而无蒂或基底很宽者应行肺叶袖式切除，已引起肺实变损毁时需行肺叶切除。

由于肺错构瘤无典型的临床症状，特殊性影像学表现并不多见。因此，病理学改变在诊断中起关键作用。但肺错构瘤多为肺外周小肿物，常规病理学检查如痰细胞学检查，胸腔穿刺肿物活检对其诊断阳性率不高。开胸探查创伤较大，而利用微创外科技术楔形切除肺部病灶其诊断准确率和可靠率均为100%，并发症少，恢复快且具有治疗作用，无疑是最佳的选择。我们认为肺错构瘤手术应遵循的原则是完全切除病灶，尽可能保留正常肺组织。手术的方式：肿块于脏层胸膜下有突出，与周围肺组织有明显界限，可切开肺脏层胸膜作单纯肿瘤摘除。若肿物固定在肺组织内且位于肺的边缘，可行肺楔形切除或肺段切除。若病变位于肺实质深部，与大血管邻近或粘连较重，同时远端肺组织失去功能，或肿瘤巨大难以完全切除病变的病例，应采取更大范围的切除。

近年来，已有文献报道电视胸腔镜微创技术可应用于SPN的诊断与治疗。许多学者认为对于肺内型错构瘤，应用胸腔镜微创外科诊治是非常合适的：①正确、适当的切口及操作孔位置的选择是手术成功的前提。术中于腋中线第7或第8肋间置入胸腔镜，通过镜像观察，明确病变的具体部位及其毗邻关系后作其余操作孔。各操作孔间保持一定的距离，以免相互影响。②肺内型错构瘤多为肺外周结节，术中应结合影像学检查并运用各种手法，明确定位，设计最佳的楔形切割线，以最大限度地保留正常的肺组织。③胸腔镜下楔形切除多使用直线切割缝合器，使用前应注意及时更换，避免切割时错钉等情况的发生。同时肺错构瘤多见于中老年患者，术中肿物切除后注意检查肺组织切缘是否漏气，如有必要则予Prolene线缝合创面。④由于楔形切除并不是按肺段解剖结构进行的，肺内小血管被切断后收缩到肺内可致肺内血肿，或因血流到气道阻塞气道，引起手术后长时间的痰中带血或刺激性咳嗽。因此，术中应与麻醉师配合，手术过程及术后复苏均需进行气道内吸痰，以了解气道内有无血性分泌物，术后结合病情予以相应的对症治疗。⑤因肺内肿物的性质术前均未能明确，所以术中切除的标本均应装入内镜标本袋（可用医用橡胶手套代替）从操作孔或辅助切口取出。⑥对术前肺内未能确诊的病灶，术中均应行活检切除术，以进一步指导手术的合理进行，避免漏诊或误诊。⑦对合适的病例，应充分利用5mm微型腔镜开展微创外科诊治，其创伤更小，同时也有达到良好的效果。⑧若术中病理诊断为恶性肿物，应适当延长切口以行肺叶切除及淋巴结清扫术。

综上所述，肺错构瘤的微创外科诊治应以安全性和根治性为原则，对适合的病例应积极采用微创治疗，减小创伤。微创技术的临床应用为其提供了最明确的诊断和治疗，其创伤小效果好，手术效果是相当满意的，值得推广。