英文名称 ：metabolic brain disease

代谢性脑病是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称。代谢性脑病是一类可治性的疾病，早期识别代谢性脑病并给予及时处理，对患者预后极其重要。易于发生代谢性脑病者包括老年人、多脏器功能衰竭、接受对中枢神经系统有毒性作用药物治疗及严重营养缺乏患者。其他危险因素尚有感染、中毒、内分泌失调等。

（一）肝性脑病

是一种由严重的急性或慢性肝病引起的中枢神经系统功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征。可见于肝硬化、肝癌、门-腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病，诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物，手术及各种感染等。病理生理目前还不十分确切，其中蛋白质代谢障碍可能为主要原因。临床上可出现精神症状：性格改变、情绪不稳、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、妄想。在性格改变的同时或进一步发展，患者可以表现出不同程度的意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近记忆力下降比较明显。神经症状：出现不自主运动如：扑翼样震颤、意向性震颤，手足徐动及舞蹈动作。有些患者可以有肌阵挛甚至抽搐。肌张力增高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。昏迷初期患者可以出现腱反射亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。

（二）尿毒症性脑病

慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。尿毒症性脑病的发病机制目前还不清楚。水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不清楚。临床表现：早期尿毒症性脑病患者可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现去脑强直，去皮层状态。早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑干病理反射，四肢交替性瘫等运动功能受损的临床表现。

透析性脑损伤：在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损。血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分为两种：一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征；另一种为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病。急性透析性脑损害多发生在透析治疗3~4小时内或透析后当天，透析后24~48小时内症状缓解。其主要临床表现为头疼、恶心、呕吐、烦躁、易激惹、谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。透析性脑病多发生于长期反复透析的患者，是一种以言语障碍、运用障碍、痴呆、肌阵挛、癫痫发作为主要临床表现的进行性的脑损害。患者可表现为言语障碍，以命名障碍、呐吃、言语停顿为特点，记忆力、思维能力下降，严重时出现痴呆、人格改变。病情发展可以出现震颤、扑翼样震颤、肌阵挛或全身性抽搐发作，病情呈进行性发展。EEG为暴发性间歇性双侧同步的α节律，以额叶为主，其次是以额叶为主的棘-慢复合波等痫性活动。

（三）肺性脑病

由于慢性肺功能不全所致低氧血症（PaO₂＜8.0kPa）高碳酸血症（PaCO₂＞6.7kPa）而引起的脑弥漫性损害，为一种代谢性脑病病因。原发疾病：慢性肺部疾病：最常见的为慢性支气管炎，哮喘，肺气肿，肺源性心脏病。其他如胸廓畸形、重症结核、肺纤维化、肺癌等病也可成为其病因。神经系统疾病、Guillain-Barre综合征、脑干肿瘤、脑干炎症、颈椎损伤、进行性延髓麻痹、重症肌无力危象等病均可造成呼吸肌麻痹，引起呼吸衰竭进而引起肺性脑病。药物如异丙嗪、异戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、吗啡等通过影响呼吸引起。另外，长时间高浓度吸氧也可触发肺性脑病的发生。肺性脑病精神和意识状态的变化与PaCO₂有关，早期神志清楚，主要表现为头疼、头昏、记忆力下降、注意力不集中、神志恍惚，随着体内CO₂的蓄积，当PaCO₂大于9.31kPa时，患者可表现为嗜睡、昏睡，当PaCO₂达到11.97kPa以上时，患者进入昏迷状态。在肺性脑病患者，各种不自主运动均可见到，如震颤、扑翼样震颤、肌阵挛。患者可有局灶性或全身性癫痫发作，亦可有单瘫或偏瘫，病理征阳性。血气分析示PaCO₂增高，CO₂结合力增高，标准碳酸氢盐（SB）或剩余碱（BE）的含量增加，血液pH降低。脑脊液检查常见压力增高，60%的病例压力在200mmH₂O以上，可见红细胞增多。绝大多数患者脑电图为全脑弥漫性慢波。

（四）低糖血症性脑病

血糖低于2.9mmol/L时引起脑部症状，称为低糖血症性脑病。葡萄糖是中枢神经系统唯一的代谢能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中储存，当神经系统需要能量时，即由三磷酸腺苷中分解释放出来。一旦出现低血糖则脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍，这又将导致脑及神经功能障碍。低糖血症性脑病可以单独发生，也可为其他疾病的并发症。常见的原因有饮食摄入不足；消化道吸收不良，如慢性腹泻等；消耗过多，如甲状腺功能亢进；发热，恶性肿瘤；胰岛素分泌过多；肝性低血糖，肝糖原累积症；内分泌功能紊乱；儿童期低血糖，如原发性婴儿低血糖症；糖尿病患者胰岛素或降糖药使用过量等。

（五）高糖血症性脑病

血糖高时，糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤，称高糖血症性脑病。常见病因有两种类型，即酮症酸中毒昏迷亦称糖尿病昏迷（DKA）和高渗性非酮症高糖昏迷（HHNKS）。幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发酮症酸中毒而致昏迷。高渗性非酮症高糖昏迷常在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人中发生。

（六）胰性脑病

指在急性胰腺炎或慢性复发性胰腺炎急性加剧期，出现的以精神状态及意识状态变化为主要表现的一种代谢性脑病。主要见于胰腺急性或慢性炎症。胰性脑病的病理机制目前还不清楚。胰腺性脑病的精神症状常出现在急性胰腺炎后的3~5天内，常以精神错乱开始，患者表现为躁动、兴奋、奔跑、幻视、幻听、摸索、昏睡，甚至发展为昏迷。胰腺性脑病的患者可以出现神经科症状体征。头痛、脑膜刺激征阳性，ICP高、失语、瘫痪、意向性震颤、肌阵挛、肌强直、锥体束征，甚至去脑强直、癫痫大发作等都可见到。

（七）电解质代谢失常相关脑病综合征

1.低钠血症性脑病

当血清钠低于135mmol/L以下时，即为低钠血症或称水中毒。低钠血症可引起脑功能受损，出现相应神经科症状体征。急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。慢性低钠血症病情逐渐发展，严重时出现神经功能受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、昏迷。

2.高钠血症性脑病

血清钠高于148mmol/L即为高钠血症，血清钠增高，可造成脑细胞功能受损。发展速度快或严重的高钠血症，患者常出现嗜睡，昏睡及昏迷，伴有肌肉强直，脑膜刺激征，并可表现去脑强直或去皮层状态。病情发展过程中，可以出现不持续的舞蹈样动作，肌阵挛或惊厥。

3.低钾血性脑病

当血清钾小于3.5mmol/L时为低钾血症。血清钾的降低可以造成脑细胞的功能受损。大多病例仅表现为肌无力及易倦，部分低钾血症可见急性四肢瘫痪，有时呼吸肌亦可无力。少数严重病例则可发展为明显的全身无力，思睡，继以意识混浊，错乱或谵乱，最终可进入昏迷。同时患者还可出现严重的心律失常。

4.低镁血症性脑病

血清镁水平低于1.5mmol/L为低镁血症。低镁造成脑组织受损，表现神经，精神症状，为低镁血症性脑病。低镁血症性脑病可表现为肌肉颤搐，震颤及明显的舞蹈或手足徐动样多动。精神错乱，定向不能及谵妄，幻觉，抽搐甚至昏迷。低镁患者可以出现与低钙相似的手足搐搦，同时伴有大量出汗，心动过速及低热，此为，镁缺乏性手足搐搦。

（八）内分泌性脑病

1.甲状腺功能亢进性脑病

甲状腺功能亢进简称甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。主要病理生理过程为氧化过程加速和代谢率增高。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。甲亢性脑病主要表现精神障碍和异常肢体运动。患者情绪不稳，发生危象时精神障碍加重，患者躁狂、谵妄、木僵甚至昏迷。可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作。少数患者可有肢体瘫，假性延髓麻痹及癫痫发作。

2.甲状腺功能减退性脑病

甲减可造成多种神经系统损伤。包括周围神经、脑神经、脊髓、小脑及肌肉组织、大脑半球。甲状腺功能减退造成的脑皮层功能异常为甲减性脑病。甲减患者当有寒冷，感染各种创伤或镇静剂使用不当等诱因时，会出现黏液性水肿昏迷，可表现出明显的脑功能受损。

（九）Wernicke脑病

Wernicke脑病是由于维生素B₁缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病。慢性酒精中毒为Wernicke脑病最常见的病因。其他能引起维生素B1缺乏的疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。Wernicke脑病以突然发生的神经系统障碍为主要临床表现，典型的Wernicke脑病患者可以出现三组特征性的变化，即精神和意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍，多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发性神经炎故也称Wernicke脑病四联症。精神和意识障碍表现为定向力、计算力、近记忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。也有的患者表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。眼球运动障碍最常见的为双侧展神经麻痹，其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤，也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。其他约半数Wernicke脑病的患者可以有多发性周围神经炎的表现，以四肢无力和肌肉疼痛为主，也有的患者合并有低体温、低血压、抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的临床表现。

（十）癌性神经病

癌肿对神经系统的远隔影响，引起中枢神经、周围神经、神经肌肉、肌肉的病变。症状可在癌肿发现前、同时或后发生。无论是癌肿引起的自身免疫、代谢中毒还是慢病毒感染，神经系统损害都是弥散的，可广泛累及大脑、小脑、脑干、脊髓、周围神经和肌肉。不同原发肿瘤，不同个体特异性可能使某些症状先后出现，而构成不同的临床表现。脑部病变：进行性多灶性白质脑病，常见原发肿瘤为慢性淋巴细胞白血病，淋巴肉瘤，网状内皮细胞肿瘤，也可见于结节瘤，结核病等。中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性，多数人神经症状在原发病持续较长时间后发生。一旦发生神经科症状，进展迅速，预后不良。弥散性灰质脑病：大脑半球内神经细胞普遍消失。临床表现为起病隐袭，持续进展的痴呆。有些患者有癫痫发作，少数有瘫痪，失语及小脑，脑干症状。亚急性小脑变性：癌性神经病中比较多见。原发肿瘤多在肺癌，卵巢癌居多。神经症状在癌发病后几周内即出现，也有在原发癌诊断前出现的。亚急性坏死性脊髓病变：以脊髓灰白质明显坏死为特征，中胸段脊髓受累最为严重。亚急性起病横贯性脊髓损害，病变可迅速上升。周围神经病变：可为感觉性、运动性或混合性。可为单神经病或多神经病。以肺癌多见。病理以周围神经远端脱髓鞘及轴索病变，前角细胞逆行性变性和后索上升性变性。癌性肌无力综合征：多伴燕麦细胞型支气管肺癌。主要肢体近端和躯干肌无力，活动后疲劳，继续活动则暂时改善。时间久后又出现病态疲劳，腱反射减弱或消失。胆碱酯酶抑制剂无效，单个电刺激动作电位波幅减低。连续高频刺激出现易化现象。癌性肌病：与肌炎、皮肌炎相似。诊断：对中年以上发病，临床表现不能以单一病灶解释的病例，如小脑症状同时合并眼睑下垂或肢体感觉症状或肌肉萎缩，应提高警惕。

（十一）脓毒症相关性脑病

脓毒症相关性脑病（sepsis-associated encephalopathy，SAE）是指缺乏中枢神经系统感染的临床或实验室证据，由全身炎性反应引起的弥散性脑功能障碍。SAE是重症监护病房最常见的脑病之一，因其临床表现缺乏特征性及临床某些药物使用掩盖临床表现而常被漏诊。早期阶段，患者可以仅仅表现为注意力和定向力的损害，书写不能；随着疾病的进展可出现意识错乱和定向力障碍；终末阶段发生昏迷；优势半球损害可以仅出现失语，非优势半球损害则呈现不睁眼为特点的意识丧失；部分患者可并发多发性神经病和肌病。可表现为伸展过度性强直等肌张力增高，一般为对称性损害，未见脑神经异常表现；很少见扑翼性震颤、肌阵挛、震颤等临床体征。SAE临床表现多样，且无特异性，故需排除中枢神经系统原发疾病及其他影响中枢神经系统功能病理生理学状况。脑电图、脑脊液及颅脑影像检查有助于诊断和鉴别诊断。

血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能。血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，CSF分析，血镁、磷及血激素水平的检测也是必要的。若怀疑有毒物，药物中毒，及时做血药浓度检测和毒物筛查有利于进一步诊断。

EEG最常见的是在普遍性慢波为背景的情况下，根据脑病的原因不同可以有三相波或尖波的出现。CT或MRI均不应提示脑组织有器质性损害。

治疗原发病，支持、对症治疗。