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部分性葡萄胎
基本信息

英文名称 :complete hydatidiform mole

中文别名 :部分性葡萄胎;partial hydatidiform mole;PM

英文缩写
CM
概述

葡萄胎因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形如葡萄而名之,也称水泡状胎块(hydatidiform mole)。葡萄胎可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两类。部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体,多余一套染色体也来自父方。

病理学

仅部分绒毛呈水泡状,合并胚胎或胎儿组织,胎儿多已死亡,且常伴发育迟缓或多发性畸形,合并足月儿极少。镜下见:①有胚胎或胎儿组织存在;②局限性滋养细胞增生;③绒毛大小及其水肿程度明显不一;④绒毛呈显著的扇贝样轮廓、间质内可见滋养细胞包涵体;⑤种植部位滋养细胞呈局限和轻度的异型性。完全性葡萄胎和部分性葡萄胎的核型和病理特征鉴别要点见表1。

表1 完全性和部分性葡萄胎核型和病理特征比较

临床表现
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辅助检查

1.超声检查

是常用的辅助检查,最好采用经阴道彩色多普勒超声。完全性葡萄胎的典型超声图像为子宫大于相应孕周,无妊娠囊或胎心搏动,宫腔内充满不均质密集状或短条状回声,呈“落雪状”,水泡较大时则呈“蜂窝状”。常可测到双侧或一侧卵巢囊肿。彩色多普勒超声检查可见子宫动脉血流丰富,但子宫肌层内无血流或仅稀疏血流信号。部分性葡萄胎可在胎盘部位出现由局灶性水泡状胎块引起的超声图像改变,有时还可见胎儿或羊膜腔,胎儿通常畸形。早期葡萄胎妊娠的超声征象常不典型,容易误诊。

2.人绒毛膜促性腺激素(hCG)测定

血清hCG测定是诊断葡萄胎的另一项重要辅助检查。正常妊娠时,滋养细胞在孕卵着床后数日便开始分泌hCG。随孕周增加,血清hCG滴度逐渐升高,停经8~10周达高峰,持续1~2周后逐渐下降。但在葡萄胎时,血清hCG滴度常明显高于正常孕周的相应值,而且在停经8~10周以后继续持续上升。约45%的完全性葡萄胎患者的血清hCG水平在100 000U/L以上,最高可达240万U/L。>8万U/L支持诊断。但也有少数葡萄胎,尤其部分性葡萄胎因绒毛退行性变,hCG升高不明显。

临床上常用抗hCG抗体或抗hCG-β亚单位单克隆抗体检测血清或尿hCG水平。近年发现,hCG并不是单一分子,除规则 hCG(regular hCG)外,还有其他结构变异体,包括高糖化hCG(hyperglycosylated hCG,hCG-H)、hCG游离β亚单位等。正常妊娠时hCG的主要分子为规则hCG,而在滋养细胞疾病时则产生更多的hCG结构变异体,因此同时测定规则hCG及其结构变异体,有助于滋养细胞疾病的诊断和鉴别诊断。

3.DNA倍体分析

流式细胞计数是最常用的倍体分析方法。完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,部分性葡萄胎为三倍体。

4.印迹基因检测

部分性葡萄胎拥有双亲染色体,所以表达父源印迹、母源表达的印迹基因(如P57KIP2),而完全性葡萄胎无母源染色体,故不表达该类基因,所以P57KIP2免疫组化染色可区别完全性和部分性葡萄胎。

5.其他检查

如X线胸片、血细胞和血小板计数、肝肾功能等。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.清宫

葡萄胎诊断一经成立,应及时清宫。但清宫前首先应注意有无休克、子痫前期、甲状腺功能亢进及贫血等合并症,出现时应先对症处理,稳定病情。清宫应由有经验的妇科医师操作。停经大于16周的葡萄胎清宫术应在超声引导下进行。一般选用吸刮术,其具有手术时间短、出血少、不易发生子宫穿孔等优点。由于葡萄胎清宫时出血较多,子宫大而软,容易穿孔,所以清宫应在手术室内进行,在输液、备血准备下,充分扩张宫颈管,选用大号吸管吸引。待葡萄胎组织大部分吸出、子宫明显缩小后,改用刮匙轻柔刮宫。为减少出血和预防子宫穿孔,可在充分扩张宫颈管和开始吸宫后静脉滴注缩宫素,应用缩宫素一般不增加发生滋养细胞转移和肺栓塞的风险。通常一次刮宫即可刮净葡萄胎组织。若有持续子宫出血或超声提示有妊娠物残留,需要第二次刮宫。

在清宫过程中,若发生滋养细胞进入子宫血窦造成肺动脉栓塞,甚至出现急性呼吸窘迫、急性右心衰竭时,要及时给予心血管及呼吸功能支持治疗,一般在72小时内恢复。急性呼吸窘迫也可由甲状腺功能亢进、子痫前期等合并症引起。为安全起见,建议子宫大于妊娠16周或有合并症者应转送至有治疗经验的医院进行清宫。

组织学是葡萄胎的最终诊断依据,所以葡萄胎每次刮宫的刮出物,必须送组织学检查。取材应注意选择近宫壁种植部位、新鲜无坏死的组织送检。

2.卵巢黄素化囊肿的处理

囊肿在葡萄胎清宫后会自行消退,一般不需处理。若发生急性蒂扭转,可在超声引导或腹腔镜下作穿刺吸液,囊肿也多能自然复位。若扭转时间较长发生坏死,则需作患侧附件切除术。

3.预防性化疗

不常规推荐。研究显示,预防性化疗可降低高危葡萄胎发生妊娠滋养细胞肿瘤的概率,因此预防性化疗仅适用于有高危因素和随访困难的完全性葡萄胎患者,但也非常规。预防性化疗应在葡萄胎排空前或排空时实施,选用单一药物,一般为多疗程化疗至hCG阴性。部分性葡萄胎不作预防性化疗。

4.子宫切除术

单纯子宫切除不能预防葡萄胎发生子宫外转移,所以极少应用,除非患者合并其他需要切除子宫的指征,绝经前妇女应保留两侧卵巢。当子宫小于妊娠14周大小时可直接切除子宫。手术后仍需定期随访。

预后
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来源
妇产科学(第9版),第9版,978-7-117-26439-6
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