英文名称 :peripheral nervous system disease
周围神经病包括多发性周围神经病、多发性单神经病、单神经病及神经根病等。通常所说的周围神经病常被用作多发性周围神经病的同义词,本文所论述的周围神经病亦特指多发性周围神经病,是指周围神经的结构或功能受到广泛且相同性质的损害,通常远端神经受累最突出。其病因复杂,可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。其病理改变主要为周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性。
周围神经病的发病机制涉及多方面,不同病因引起的周围神经病发病机制不同。如吉兰‐巴雷综合征主要是由于免疫功能紊乱引起;糖尿病周围神经病发病机制尚未明确,可能的机制包括山梨醇、果糖异常代谢,神经缺血、缺氧和神经营养障碍等学说;副肿瘤性周围神经病也涉及免疫性机制;药物中毒主要引起神经轴索的损害。
按照临床病程分为急性、亚急性、慢性、复发性等;按照累及神经的数量分为单神经病、多发性单神经病和多发性神经病;按病因可分为遗传性周围神经病和获得性周围神经病,后者的病因又包括感染、免疫、代谢、营养障碍、缺血、嵌压、中毒、肿瘤、外伤和不明原因等。
1.感觉障碍
初期常以指(或趾)端烧灼、疼痛、发麻等感觉异常或感觉过敏等刺激症状为主,逐渐出现感觉减退乃至消失。感觉障碍的分布呈手套或袜套式。
2.运动障碍
表现为肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,久病后可有肌萎缩。
3.自主神经功能障碍
肢端皮肤发凉、苍白、潮红或轻度发绀,少汗或多汗,皮肤变干变薄,指(趾)甲失去正常光泽、角化增强等。
依据病理分型(轴索性或脱髓鞘性)的不同,其体格检查亦有差异:
轴索性多发性周围神经病患者,运动检查可以发现足或小腿肌萎缩;在更严重的病例中,手部也会有明显的类似发现。还可能出现针刺、轻触、振动、寒冷及本体感受方面的远端感觉缺失。远端反射减退或缺失通常始于踝部。
脱髓鞘性多发性周围神经病患者,通常都会出现广泛的肌无力。该病主要累及远端肌肉,但在某些病例中,肌无力也可能会更广泛地影响近端肌肉。因损害大多发生于有髓鞘的大纤维,导致振动觉检查及本体感觉检查异常,程度常与针刺或温度觉丧失情况不相称。反射呈广泛性减弱且常常消失。
1.脑脊液检查
一般正常,少数可见蛋白增高。
2.神经电生理学检测
肌电图(electromyogram, EMG)和神经传导速度测定: ①鉴别神经源性损害和肌源性损害;②鉴别轴索损害和髓鞘损害,前者EMG表现神经源性损害,神经传导速度正常或轻度减慢,但波幅降低;后者表现为传导速度减慢。
3.神经和皮肤组织活检
腓肠神经为最常选择的神经。对某些特殊的周围神经病可以明确病因诊断。
4.MRI检查
磁共振作为一种影像学检查方法,能直观显示神经及其周围组织,多用于臂丛、腰丛等粗大神经的检查,而且有助于排除类似于周围神经病的脊髓病变如脊髓空洞症,多发性硬化等。
周围神经病变可出现在临床发现肿瘤前,系副肿瘤性神经病,多为纯感觉性或感觉运动性改变。感觉症状明显,可出现感觉性共济失调,血及脑脊液抗Hu抗体、抗Yo抗体及抗Ri抗体测定有助于早期诊断。
周围神经病的治疗包括:基础疾病的治疗和疾病相关症状的缓解。
减少可能引起周围神经病的内源性或外源性毒素暴露,是治疗及预防轴索性周围神经病最重要的一步。例如,由酒精或药物引起的周围神经病,避免这些致病因素是极其重要的。中毒引起者应立即阻止毒物进入人体,脱离中毒环境及毒性物质。由药物引起者,原则上应尽快停药。总之应积极采取措施去除病因。
远端多发性神经病患者发生足部溃疡的风险增高,适当的足部及指(趾)甲护理对这一人群十分重要。
对于有明显肌无力的患者,物理治疗很重要。合理使用踝-足矫形器、夹板以及辅助行走设备可有显著效果。
药物治疗:遵循个体化治疗原则,首推联合用药。常用治疗药物包括抗惊厥药(加巴喷丁、普瑞巴林、卡马西平),抗抑郁药(阿米替林),阿片类镇痛药(曲马多、羟考酮、吗啡),局部用药(局部辣椒碱、局部利多卡因)。
微创介入治疗:神经阻滞、脊髓电刺激术等。
通过详细的病史采集和体格检查,可以初步判断神经受损的部位和程度。为了进一步确定神经受损的性质、做出预后判断以及制订康复计划、评价康复效果,还必须进行一系列的功能检查和评定。例如运动功能的检查与评定和感觉功能的检查与评定。周围神经病引发的肢体运动障碍包括肌肉萎缩、肌束震颤及痉挛等,康复治疗的重点在于恢复肌力、关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性。同时理疗、针灸、按摩等均有助于康复。