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基本信息
英文名称 ：pemphigoid gestationis
中文别名 ：妊娠疱疹
英文别名
herpes gestationis
概述
妊娠类天疱疮（pemphigoid gestationis）曾称妊娠疱疹（herpes gestationis），是一种以水疱为主的具有多形性损害的自身免疫性皮肤病，伴剧烈瘙痒，发生于妊娠期或产褥期，分娩后可自行缓解，再次妊娠时亦可发生。
病因学
病因尚不明确。有认为孕妇对胎儿产生自身抗体，自身抗体与羊膜基底膜反应，基底膜带C3和IgG沉积，在胎盘和胎儿皮肤上也可出现沉积。雌激素、黄体酮水平及避孕药可能参与其发病。
临床表现
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辅助检查
组织病理示表皮下水疱，含有大量嗜酸性、中性粒细胞。直接免疫荧光示基底膜带C3或伴IgG呈线状沉积。间接免疫荧光可发现部分患者血液中有抗基底膜带自身抗体。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
1.系统治疗
糖皮质激素为首选药物，口服泼尼松（0.5～1.0）mg/（kg·d），症状缓解后逐渐减量至最小有效剂量维持治疗至分娩后。对于特别严重的患者可考虑血浆置换，有认为应用免疫抑制剂或人免疫球蛋白对严重患者有效。应注意哺乳期间药物对婴儿的影响。
2.局部治疗
皮损局部根据情况可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素制剂。
来源
皮肤性病学,第1版,978-7-117-20522-1
