特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是因自身免疫机制使血小板破坏过多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜。女性多见，且不影响生育，所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较为常见的血液系统合并症之一。

ITP分为急性型和慢性型：急性型好发于儿童；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染史。由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白（PAIg），包括PAIg-G、PAIg-M、PAIg-C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝时，可被单核吞噬细胞系统破坏，使血小板减少。另外，慢性型ITP好发于妊娠期，并且容易复发，因此目前认为雌激素增加引起血小板被吞噬和破坏。

目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，文献报道大多妊娠可使病情恶化或处于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳定型ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠的指征。

ITP可分原发性及继发性两种。原发性血小板减少性紫癜即自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura，AITP），妊娠合并ITP多属此种。继发性血小板减少性紫癜可由于严重感染、药物过敏、DIC或红斑狼疮等所致。本病发生与免疫有关。通过自身免疫机制，主要是脾脏产生一种抗血小板的特异抗体（PAIgG），此抗体通过血小板膜上的特异Fc受体的识别而与血小板结合，同时脾脏也是清除这些致敏血小板的主要场所，其次为肝脏及骨髓，此外脾脏所产生的血小板凝集因子以及循环免疫复合物与补体C3也可能参与某些病人血小板循环。约90%ITP患者血清IgG增高，其浓度与血小板数成反比。新生儿发病机制系通过胎盘对母体IgG的运输。已证实胎盘所以能活跃运输母体IgG到胎儿血液循环是由于胎盘绒毛的滋养叶表面有对IgG的特异Fc受体为媒介所致。据测定脐血IgG浓度常高于母血，可导致50%以上的新生儿发病。患儿多有血浆IgG增高。然而新生儿血小板减少为一过性及自限性，当输入的抗体被胎儿单核吞噬细胞系统破坏后，病情即消除。Martin等指出胎儿发病的严重度取决于其本身血小板的再生与破坏之间的平衡状况，此外，与输入抗体的浓度及类型也有关。

1.妊娠期处理

一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。用药尽可能减少对胎儿的不利影响。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行以下治疗。

（1）肾上腺皮质激素

为治疗ITP的首选药物。妊娠期血小板低于<50×10⁹/L，有临床出血症状，可应用泼尼松40~100mg/d。待病情缓解后，逐渐减量至10~20mg/d维持。该药能减少血管壁通透性而减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。

（2）大剂量丙种球蛋白

能抑制自身抗体的产生，减少血小板的破坏。静脉滴注丙种球蛋白，400mg/（kg·d），5~7天为一疗程。

（3）脾切除

糖皮质激素治疗血小板无改善，有严重出血倾向，血小板<10×10⁹/L，可考虑脾切除，有效率达70%~90%。手术最好在妊娠3~6个月进行。

（4）血小板

因血小板输入能刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板的破坏。因此，只有在血小板<10×10⁹/L，并有出血倾向，为防止重要器官出血（脑出血），或分娩时应用。可输新鲜血或输血小板悬液。

2.分娩期处理

分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP产妇的最大危险是分娩时出血。若行剖宫产术，手术创面大，增大出血危险。胎儿可能有血小板减少，经阴道分娩有发生颅内出血危险，应避免阴道助产，特别是胎头负压吸引。产前或术前应用大剂量肾上腺皮质激素（氢化可的松500mg或地塞米松20~40mg）静脉注射。并备好新鲜血或血小板悬液。仔细缝合伤口，防止血肿形成。

3.产后处理

妊娠期应用肾上腺皮质激素治疗者，产后应继续应用。产妇常伴有贫血及抵抗力下降，应给予抗生素预防感染。产后立即检测新生儿脐血血小板，并动态观察新生儿血小板是否减少。必要时给新生儿泼尼松或免疫球蛋白。ITP不是母乳喂养的禁忌证，但母乳中含有抗血小板抗体，应视母亲病情及新生儿血小板计数而定。