英文名称 ：primary amoebic meningoencephalitis

耐格里阿米巴可偶尔侵入人体中枢神经系统或其他器官，引起致死性阿米巴性脑膜脑炎即原发性阿米巴脑膜脑炎（primary amoebic meningoencephalitis, PAM）。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，次年Butt报道了美国的首例病例，随后在世界各大洲均有报道。PAM起病急、病情重、预后差及误诊率高。随着当前特异性基因探针及分子生物学检测技术的不断完善，对虫种鉴别诊断的精准度提高，报道的病例数也不断增加。

耐格里阿米巴属滋养体呈椭圆形，直径为10～18μm，从一端伸出伪足，运动活泼。染色后可见有一明显的核，核内有一大且致密的圆形核仁，核仁与核膜之间有一透明圈，呈典型泡状核。细胞质呈颗粒状，内含数个空泡及收缩泡。随着外界环境的变化，阿米巴滋养体可转化为鞭毛型滋养体和圆形包囊。鞭毛型滋养体呈梨形，从一端长出2～4根鞭毛，其形态与阿米巴滋养体相似。包囊呈圆形，外有光滑的囊壁，内有颗粒状细胞质，内含与滋养体相同的核。直径7～10μm。

（一）分布与危害

PAM非常罕见，截至2011年底，全球共报道PAM 235例。作为致死性病变，仅5%的患者可以存活，主要以儿童和青年人感染为多。在欧洲，共计报道24例，其中包括捷克、比利时、英国和意大利等。虽然自然界中发现了福氏耐格里阿米巴原虫，但欧洲的其他国家未有病例报道。在澳大利亚发现19例PAM，新西兰9例。亚洲共计39例，其中泰国12例，印度流行最为严重。迄今为止，北美的病例报道较多，尤以美国为最，共计111例。2014年，美国新增病例共计133例，仅3人存活。墨西哥有9例PAM报道。在南美，委内瑞拉9例、巴西7例，几乎所有病例与接触天然河水以及在未经处理的泳池中游泳有关。此外，古巴报道1例、哥斯达黎加1例以及法属瓜德罗普岛1例。PAM在非洲较少见，有病例报道的国家包括尼日利亚、埃及、纳米比亚和马达加斯加等。我国在1984—2002年间共发现6例PAM。

（二）流行环节

1.传染源

福氏耐格里阿米巴可从土壤、空气尘埃、淡水、游泳池、湖水和河水、温泉、热电厂的排放水等分离出，尤以不流动的污浊水中多见。虫体也可存在城市供水系统、热水采暖装置、工业厂房的热排水中，但较少见。未见有咸水中发现虫体的报道。

2.传播途径

人体接触污浊、静止的水源，虫体直接侵入人体，如炎夏游泳和冲浴或在游泳池内潜水时较易被感染。据报道，多数病例有在同一个湖泊、河流或游泳池游泳或活动过的历史。此外，用洗鼻壶冲洗鼻子、泡温泉也可感染。

3.易感人群

人人均可感染，但多见于健康的儿童、青少年和青年人。

（三）流行因素

1.自然因素

由于福氏耐格里阿米巴为嗜热性虫株，可在热带地区或40~45℃温度下生长繁殖，因而本病大部分发生在夏季及高热季节。多数病例报道来自热带和亚热带地区，甚至温带地区。之所以目前该病于亚热带、温带地区的报道频率高是因为在这些地区有更好的公共卫生服务和设施，而热带地区的发病率较低显然因为种种原因如卫生检测设施和公共服务不完善而被低估。

2.社会因素

主要包括：①居住环境拥挤、卫生条件恶劣、缺乏安全的水源可能增加该病的感染机会。②娱乐活动如儿童在河流、渠、池塘等戏水是导致感染的重要途径。③宗教活动、大量人群聚集和集体沐浴，如在印度，信奉印度教的信徒们在恒河进行沐浴。某些国家的穆斯林信徒在河水中进行祷告，他们在沐浴同时要清洗嘴、鼻子、耳朵、脸、手臂和脚等。④人类特殊的清洁癖好如洗鼻，在世界各地，有许多人通过洗鼻壶或者直接在清水及自来水中清洗鼻腔，可能导致福氏耐格里阿米巴的感染。也有人们在泡温泉时感染的报道。

（一）血常规

血中白细胞总数增高，以中性粒细胞为主。

（二）病原学检查

脑脊液检查滋养体：腰椎穿刺显示颅内压明显增高［2.94~6.37kPa（300~650mmHg）］，脑脊液中红细胞数平均为2.78×10¹²/L，多形核白细胞百分率增高，蛋白质增加，糖含量下降。获取的脑脊液可通过以下几种方法检测滋养体：①直接涂片法：35℃时滋养体活动迅速，将脑脊液自然沉淀后取沉淀物涂片镜检，仔细观察伪足运动情况加以判断，或固定染色后观察核的形态特点加以判断；也可以经直接涂片或离心后涂片，经姬氏、瑞氏染色检查。②培养法：将脑脊液接种于含有产气肠杆菌或大肠埃希菌的1.5%非营养琼脂培养基中，于37℃培养3~5天观察结果。③动物接种法：将脑脊液直接接种到小鼠脑中，待症状发生后解剖小鼠脑组织，检查滋养体。

（三）影像学诊断

CT检查脑部显示有弥漫性密度增高区域，并累及灰质。脑部及脑桥间处的脑池间隙闭塞，大脑半球上部环绕中脑和蛛网膜空间的亚显微结构均消失。

（四）分子生物学方法

以特异性分子探针进行检测，如应用实时荧光PCR（real-time PCR）扩增福氏耐格里阿米巴原虫种特异性rRNA（18S）特异性片段具有很高的检出率；也可以从脑脊液、鼻腔分泌物样本中以PCR扩增内转入间隔区I（ITS1）特异性片段用于诊断和鉴别诊断。

PAM病死率极高，早期诊断与及时治疗十分重要，大多数幸存者均接受早期的药物治疗。目前尚无特效药，一般抗阿米巴药物无效；两性霉素B静脉给药可缓解一些临床症状，预后不良。

目前，据国外常用药物及治疗方案有：静脉滴注与鞘内注射高剂量两性霉素B和咪康唑联合使用可能有效。具体方法为患者立即使用两性霉素B（每日剂量1.5mg/kg，分2次静脉缓慢滴注（每次不少于1小时），3天后改每日剂量为1mg/kg，共用6天；必要时可同时鞘内注射，每次0.5mg。在治疗中要反复检查和监测脑脊液中阿米巴原虫水平。有报道利福平、氟康唑和地塞米松联合使用成功救治1病例，动物实验证明两性霉素B与阿奇霉素有协同作用。由于两性霉素B毒性较大、不良反应较多，必须十分谨慎使用；在治疗过程中应检测血清肌酸酐及尿素氮，谨防出现肾功能损害。

其他治疗药物还包括有咪康唑，剂量为350mg/m2体表面积，等分3次、静脉滴注共9天。口服利福平或静脉滴注磺胺异唑可增加疗效。阿奇霉素推荐每日剂量为10mg/kg，最大剂量每天不超过500mg。米替福新为一种新型药物，美国CDC推荐剂量为50mg/次，日2~3次；每日最大剂量不超过1.5mg/kg，整个疗程为28天。

如果患者癫痫反复发作和头部疼痛可使用神经安定药和镇痛药，通常采用吸入给药途径。实验证明蒸汽气雾给药途径优于传统的静脉给药和鞘内注射（需要借助外科手术），前者给药途径可提高脑脊液和大脑中的药物浓度，继而提高抗阿米巴药的效能。

本病尚无疫苗。避免在不流动的污水、湖、塘水或温热水中游泳；尽量做到不要潜入水中或避免让水溅入鼻腔内。如果活动不可避免，个人可使用夹鼻装置以减少水进入鼻子的机会；也可采用蒸馏水或纯净的瓶装水进行鼻窦冲洗，实验证明冷却后的沸水或经过1µm过滤的水是安全的。近年来认为对游泳池和旋转池等水体使用氯进行全面消毒可有效防止阿米巴传播。据澳大利亚国际健康与医疗研究委员会建议在游泳池内使用氯的标准量：当水温低于26℃时，氯浓度为1mg/L；高于26℃时至少2mg/L；高于28℃时达到3mg/L，福氏耐格里阿米巴原虫无法生存。