ITP是自身免疫机制使血小板破坏过多的临床综合征,又称为免疫性血小板减少性紫癜。其特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新率加速。ITP在女性中多发,尤其在生育年龄阶段发病率更高。妊娠合并ITP的发病率为0.1%~0.2%,在妊娠期血小板减少症发病原因中居第二位,占比为3%~4%,是妊娠期常见的血液系统合并症。
分为急性型和慢性型,急性型好发于儿童,多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,病人血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显升高;慢性型于成年女性多见,发病前无明显感染史。目前认为是由于血小板结构抗原发生变化引起的自身免疫性疾病,80%~90%的病人可检测到血小板相关免疫球蛋白(platelet associated immunoglobulin,PAIg),包括PA-IgG、PA-IgM、PA-C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝脏时,可被单核巨噬细胞系统破坏,使血小板减少。妊娠期以慢性型多见,易复发,目前认为雌激素可以增加血小板的破坏和吞噬。
1.妊娠对ITP的影响
一般认为妊娠可使ITP病情加重恶化。但同时妊娠并不是ITP终止妊娠的指征。妊娠可使ITP病人病情稳定者复发后使活动型ITP加重病情,增加感染与出血的可能。
2.ITP对孕妇的影响
ITP对孕妇的影响主要是出血问题,尤其是当血小板低于50×109/L时,在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好,产后大出血并不多见,ITP病人妊娠时,自然流产较正常妊娠高两倍,主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向,血小板计数明显减少(低于30×109/L)或临床出血严重,ITP病人妊娠期间若未系统进行治疗,流产发生率为7%~23%,孕妇死亡率为7%~11%。
3.对胎儿及新生儿的影响
由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环,引起胎儿血小板破坏,导致胎儿、新生儿血小板减少。在母体血小板低于50×109/L的孕妇中,胎儿血小板减少的发生率为9%~45%。新生儿体内的抗体多数于1个月内逐渐消失,偶可持续4~6个月血小板才恢复正常。
1.妊娠期处理
一般不必终止妊娠,当严重病例治疗无效需要使用肾上腺皮质激素时,可考虑终止妊娠。
(1)肾上腺皮质激素
是治疗ITP的首选药物。当血小板计数<20×109/L、临床有出血症状时,给予泼尼松40~100mg/d,维持量为10~20mg/d。
(2)丙种球蛋白
静脉滴注400mg/(kg•d),5~7天为一疗程,可抑制自身抗体产生,减少血小板的破坏。
(3)脾脏切除
使用激素无效、临床有严重出血倾向威胁孕妇及胎儿安全,血小板计数低于10×109/L时,给予输注新鲜血或输血小板悬液。
2.分娩期处理
原则上以阴道分娩为主,预防产时出血的发生并积极应对处理。ITP产妇尤其是当血小板低于50×109/L时,在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好,产后大出血并不多见,妊娠合并ITP分娩时的最大风险是出血,剖宫产时手术创面大,使出血难度增大,有时出现难以止血,应尽量选择阴道分娩;另一方面ITP孕妇其新生儿患血小板减少症的几率增高,经阴道分娩易于出现新生儿颅内出血,故妊娠合并ITP病人剖宫产指征可适当放宽。
关于阴道分娩和剖宫产在止血难度的差异,现有研究表明两种分娩方式止血的难度并无明显差别,进一步说明分娩方式的选择主要取决于产科因素。
3.产后处理
产前使用肾上腺皮质激素者应在产后逐步减量,给予广谱抗生素预防感染。观察新生儿有无出血表现,并测定血小板计数,根据母亲病情决定是否母乳喂养。