英文名称 :adenocarcinoma of duodenum
原发性十二指肠腺癌(primary duodenal adencarcinoma)占十二指肠恶性肿瘤的第一位,约占66.6%~88.2%,为全身恶性肿瘤的0.1%~0.3%,占胃肠道肿瘤的1%,占小肠腺癌的40%;以中年人多见,平均年龄约60~70岁,男女发病率之比为1.2∶1;好发生于十二指肠降部的近侧段,壶腹部、壶腹上部、壶腹下部肿瘤发生的比例分别为65%、20%和15%。
十二指肠腺癌的发病原因至今还尚未阐明,Satake 等认为:十二指肠降部及乳头周围是十二指肠腺癌的好发部位,这可能与胆汁中的胆酸在肠道细菌的作用下形成有致癌特性的胆蒽如甲基胆蒽等有关,临床实践观察表明,家族性遗传性息肉病(FAP),家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠息肉病(Peutz-Jegers syndrome),Garder Jurcot和Von Reeklinghausen 等综合征,均有癌变的可能。有报道Gardner 综合征患者发生十二指肠腺癌的危险性较一般人群高100倍;Peutz-Jeger综合征发生小肠腺癌的危险性是预期的16倍;终生发生率为2%。值得注意的是:十二指肠的乳头状腺瘤和绒毛状瘤较易恶变,文献报道癌变率可达28~50%。此外,部分十二指肠溃疡和憩室癌变也是十二指肠腺癌的发病因素之一。
1.病理形态分类
十二指肠腺癌可分为溃疡型、息肉型、缩窄型和弥漫型。溃疡型是肿瘤向肠壁深部浸润生长,中央坏死形成火山口状溃疡,边缘呈环堤状或斜坡状隆起,质较硬,又称浸润溃疡型;息肉型是肿瘤向肠腔内生长,呈息肉状或菜花状,质较软,大小不一,大的菜花状肿块可阻塞十二指肠肠腔;缩窄型是肿瘤绕肠壁呈环形浸润生长,常累及肠壁大部或全周使局部肠壁增厚,伴纤维结缔组织异常增生,肠管周径明显缩小,形成环状狭窄,壶腹周围区、壶腹下部肿瘤常为此类型。弥漫型是指肿瘤沿肠壁或向肠壁深部浸润性生长,肿块无一定的界限,又称浸润型,临床上较罕见。
2.组织学分类
十二指肠腺癌细胞呈高柱状及立方状,排列呈乳头状或腺管状,少数为黏液腺癌,约20%是低分化型腺癌。
3.发生的部位分类
可分为肿瘤乳状上部癌、乳头周围癌和乳头下部癌,其中以乳头周围癌最多见。乳头上部癌常呈息肉型,组织学类型绝大多数为管状腺癌;乳头周围癌常呈溃疡型、息肉型或浸润型,易侵犯或阻塞胆总管的开口部而早期出现黄疸,组织学类型多为分化程度较高的乳头状腺癌;乳头下部癌则多呈环状型,易引起十二指肠狭窄梗阻,组织学类型多为管状腺癌。
根据十二指肠癌的发病部位,一般将十二指肠分为:乳头上区、乳头周围区和乳头下区,其中以乳头周围区发病率最高,乳头下区次之,乳头上区最低。国内文献报道,十二指肠腺癌于各区的发病率分别为:乳头周围区76%,乳头下区15%,乳头上区9%。
十二指肠腺癌的大体形态可分为息肉型、溃疡性、环状溃疡型和弥漫型,其中以息肉型最为多见,约占60%以上,溃疡型及环状溃疡型次之,弥漫浸润型少见。息肉型多见于乳头周围区及乳头上区,当息肉堵塞胆管乳头开口处或增大的菜花状肿块堵塞十二指肠肠腔后, 临床上可出现梗阻性黄疸、消化道出血(黑便、 呕血、贫血)和高位肠梗阻(恶心、呕吐、 上腹胀痛) 等症状;环形溃疡更多见于乳头下区,由于肿瘤环绕肠壁呈环形生长易形成肠腔缩窄性狭窄,故临床上以肠梗阻为其主要表现。
十二指肠腺癌的镜下所见,多为乳头状腺癌或管状腺癌。此外,尚有黏液癌、印戒细胞癌和未分化癌等。位于乳头周围区的肿瘤以乳头状癌居多,其他部位多为管状腺癌。乳头状腺癌和管状腺癌,大多有不同程度肌层浸润,其切除率较高。
1.钡剂造影检查
为主要的诊断方法,典型的浸润性腺癌显示为一较短、向心性的环形浸润,狭窄段的近、远侧两端有病变突出于肠腔内,使病变的肠段呈苹果核样形态,核心为癌性溃疡。肠腔内可见轮廓不规则的息肉样充盈缺损,表现黏膜破坏,可有溃疡。壶腹部的小肠腺癌,于低张的十二指肠造影图像显示十二指肠降段内侧缘有一充盈缺损,表面黏膜面不规则。
2.内镜检查
十二指肠镜及小肠镜检查可窥视十二指肠黏膜肿物的部位和形态,并可取活组织检查。超声内镜检查可探知黏膜下肿物及周围组织器官情况。
3.CT检查
CT检查的作用在于显示肿瘤的全貌,判断有无转移淋巴结和发现远处转移灶,作为术前肿瘤的分期和预测手术切除可能性的依据。还能够直接显示肿瘤浸润的增厚肠段,伴有突入肠腔和(或)伸向肠系膜的软组织肿块,增强后病灶中等强化,但不是首选的检查手段。十二指肠壶腹部腺癌患者通常在梗阻平面,注射低张药物,在肠腔内充水状态下和静脉注射造影剂增强后,扩张的十二指肠肠腔内可显示一光滑的软组织密度病灶,对十二指肠腺癌作出诊断。
4.剖腹检查
对于高度怀疑为十二指肠癌者,经上述检查仍无法诊断时,应行剖腹探查,术中可行快速切片,以明确诊断。
十二指肠腺癌的治疗,原则上应行根治性切除术,即距肿瘤边缘2cm以上切除病灶, 并应清扫相关部位的淋巴结。据文献报道,20世纪90年代以来,因十二指肠癌而行胰头十二指肠切除术的切除率已上升至62%~90%,是目前公认的治疗十二指肠癌的标准术式。此外根据肿瘤部位、浸润深度、大小范围、有无转移及患者全身情况的不同,尚可分别选择十二指肠节段性切除、肿瘤局部切除、含十二指肠球部的胃大部分切除及胆肠、胃肠吻合等旁路术式,现分别简要的介绍如下:
1.胰头十二指肠切除术(pancreatoduodenectomy,PD)
十二指肠与胰腺的关系密切,特别是十二指肠上部和降部与胰头紧密相连,因此该部位的十二指肠癌容易侵及胰头,而十二指肠癌中70%~30%的肿瘤发生于十二指肠上部和降部;此外,在十二指肠癌的病例中,仅26%的病例肿瘤局限在黏膜和黏膜下层,33%的病例已存在区域性淋巴结转移,20%的病例已有胰腺浸润,故大多数的十二指肠癌行PD手术。这一术式也同样适用于肿瘤发生于十二指肠水平部和升部的病例。 PD手术时,除彻底切除肿瘤外,还便于清扫肝十二指肠韧带、 肝总动脉、肠系膜血管和腹腔动脉旁的脂肪和淋巴结组织,因此这一术式被多数学者认为是治疗十二指肠癌的首选术式。若肿瘤未侵及十二指肠球部,则可行保留幽门的胰头十二指肠切除术。腹腔镜胰十二指肠切除术是十二指肠肿瘤微创治疗的重要组成部分,较常规开腹手术具有创伤小、痛苦轻、恢复快的优点,但仍被认为是腹腔镜手术中难度最大、最复杂的手术, 对术者的临床经验及器械要求较高,但已有越来越多的成功报道。
原发性十二指肠癌行PD术时应注意下列操作要点:① 因十二指肠癌患者胰管常不扩张,胰肠吻合以采用套入法(Child)为好;② 十二指肠侵及胰腺钩突机会甚少,故切除胰头时可残留薄片的胰腺钩突组织,有利于手术操作;③ 十二指肠癌不伴有梗阻性黄疸者,胆胰管常不扩张,经胆总管安置细T形管引流,其横臂下端可经胆肠吻合口置入空肠袢内;同时胰管内安置硅胶管支撑引流,均有助于减少胆胰瘘的发生;④ 伴有贫血、明显消瘦、 低蛋白血症及老年患者,宜于PD术中行空肠造瘘,或经鼻安放鼻肠管,以备术后早期进行肠内营养,既有利于术后患者的恢复,更有助于术后胰胆瘘的防治。
2.节段性十二指肠部分切除术
创伤小、并发症较少是这一术式的优点,主要适用于病变范围小、界限淸楚、浆膜未受侵、比较早期的小癌灶, 或全身情况差,高龄不能耐受根治性手术的患者。 对位于乳头下区十二指肠水平部和升部的患者尤为适宜。该术式需充分游离十二指肠外侧缘,切断十二指肠悬韧带,游离十二指肠水平部和升部,切除包括部分上端空肠(10cm)在内的十二指肠水平部与升部及附近的脂肪淋巴组织,在肠系膜上血管的后方将空肠远端拉至右侧与十二指肠降部行端-端或端-侧吻合术。
3.十二指肠球部的胃大部分切除术
十二指肠近幽门部的较小病灶,未侵及周围组织及邻近器官者,可选用此术式。
4.肿瘤的局部切除术
由于此术式切除范围小,不能清扫区域性的淋巴结,因此,对病变范围小,分化较好,局限于黏膜层, 无淋巴结转移或年老体弱,全身情况差,难以耐受根治性手术的患者才选用此术式。本术式切缘至少应距肿瘤边缘 1.5cm以上,切除标本必须于术中送冷冻病理切片检査,若切缘阳性,原则上:应扩大切除范围或改行PD手术。
位于乳头上区,乳头下区或十二指肠前外侧壁的肿瘤局部切除并无困难,但位于乳头区及乳头周围区的十二指肠癌,局部切除常需包括乳头及壶腹部切除,由于乳头区肿瘤梗阻性黄疸出现较早,就诊时肿瘤多数较小,使大部分患者局部切除仍有可能。手术要点:① 先切开十二指肠降部外侧腹膜, 分离胰头后方,触摸检査肿瘤大小及浸润范围;② 在十二指肠球部上缘切开胆总管前壁,置入胆道探条至乳头部,作为引导标志;③ 切开十二指肠降部前壁(5~7cm),直视下探明肿瘤大小,基底宽度,浸润深度,判断是否适行局部切除:④ 距肿瘤上缘1~1.5cm处切开十二指肠后壁及胆总管前壁,并沿距肿瘤周缘1.0~1.5cm环形切开十二指肠后壁,逐步切除肿瘤,并尽量避免切透后壁;⑤ 将十二指肠后壁切缘与胆总管前壁切缘间断缝合; ⑥ 如胰管亦被切断,则在胰胆相邻处将其与胆管壁缝合3针,其余部分与十二指肠切缘吻合,使其完全上皮化;⑦ 横向缝合十二指肠前壁切口,纵形缝合胆总管前壁切口;⑧胆总管置T形管,胰管置硅胶支撑管、十二指肠后放置腹腔引流管外引流,术后延长胃肠减压有效通畅时间,防止十二指肠瘘; ⑨ 术中常规作肠缘、 胆管、胰管3处切缘冷冻病理切片检査,若发现肿瘤残留则应改行PD手术。
十二指肠乳头肿瘤局部切除术为非根治性手术,故必须严格掌握手术适应证。Ouirk等提出木前采用超声内镜对乳头部恶性病变进行评估,认为 TNM分期为T2N0M0以下时适宜行局部切除术。国内杜晓辉等提出的适应证是:① 乳头部良性肿瘤的局灶恶变;② 恶性肿瘤直径<3cm,分化程度高, 切除后肿瘤切缘阴性,无淋巴结转移;③ 高龄体质差,有严重合并症的高危因素患者。
5.支架植入及旁路手术
对已有胆道或十二指肠梗阻,又不能耐受根治性切除手术的晚期肿瘤患者,可考虑支架植入或姑息性手术,理想的姑息治疗是能够显著改善症状的同时,并发症发生最小。十二指肠恶性梗阻时,可以内镜下植入支架以保证管腔畅通。金属胆道支架可以有效缓解梗阻性黄疸。可分别采用胆道空肠吻合或胃空肠吻合术以解除梗阻,改善生活质量。对胆道十二指肠均有梗阻者,则可行胆肠,胃肠双吻合术。对目前虽无梗阻,但近期可能出现梗阻者,也可行预防性的旁路手术。