英文名称 :heterotopic pancreas
中文别名 :迷走胰腺;副胰
异位胰腺(heterotopic pancreas,HP)又称迷路胰腺或副胰,是胰腺胚胎发育异常的先天畸形,分布在正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织,与正常胰腺之间无解剖、血管关系,有独立的血液供应和神经支配,可分布在消化道或消化道以外任何部位,胃、十二指肠、上段空肠较常见。异位胰腺临床不容易发现,常因腹痛、腹胀、腹部不适、恶心、消化道出血、低血糖、高胰岛素血症等临床症状就诊时,因正常胰腺未发现异常,临床病因不明时,才考虑有异位胰腺可能。
异位胰腺的人群发病率数据难确定,依目前文献报道最大年龄88岁,新生儿也可见到,男女比例2∶1,手术中发生率10%~14%,内镜检查、手术探查和手术后标本病理检查是发现的主要渠道,1727年就有学者报道此病,Schultz首先报道本病,1859年Klob首次在病理上证实。目前没有地区、人种分布特点的资料。
异位胰腺是正常胰腺组织外发现的孤立胰腺组织,与正常胰腺无解剖血管联系、有独立血供和神经支配。发病机制不明,目前文献上有几种假说:①胚胎发育过程中,背侧胰与腹侧胰跟随原肠上段旋转,一个或几个原基停留在原肠壁上,并被原肠壁带走,发育后在原肠上形成异位胰腺。②胰腺原基在发育过程中与邻近胃肠壁非炎症性粘连,使胰腺组织粘连移植在邻近器官。③胰腺原始细胞脱落种植在体内其他部位,发育而形成异位胰腺。④异位胰腺可以在肺、纵隔发现,说明胚胎发育过程中,重演一种返祖过程,像一个种系发生史。⑤内胚胎较早期的原始细胞发育过程中转化成胰腺细胞而成为异位胰腺。⑥胰腺原始胚基发育过程中,有原基是左右成对发生,若左侧发育过程不萎缩或萎缩不彻底,则形成异位胰腺。
1.异位胰腺可发生在体内任何部位,文献报道数据不甚一致,总体统计胃十二指肠占一半以上,其次是空肠,胆总管、脾脏、回肠、食管、纵隔、胸腔、肾上腺、小肠憩室等均有报道。
2.肉眼观察
异位胰腺多为单发,大小不一,色淡黄色或灰白色,质韧,有时较硬,形状多种多样,有时与胃肠道间质瘤同时存在,因此形状可有扁圆形、半球形、圆锥形、乳头状,表面欠光滑,肿块中央可有典型凹陷状隆起的胰腺导管开口。作者单位发现的异位胰腺常伴随其他疾病诊治中发现,或术后标本中发现,如:胰十二指肠切除术,近端空肠异位胰腺(图1);十二指肠肠腔异位胰腺(图2)。

图1 近端空肠异位胰腺

图2 十二指肠肠壁见异位胰腺
3.镜下所见
异位胰腺与正常胰腺组织相似,可有腺泡小叶结构,腺管或还有胰岛,可以有导管开口于所处的消化道上。例如,十二指肠异位胰腺(图3);胃窦部黏膜肌层见异位胰腺(图4),胆总壁上异位胰腺(图5),胆囊壁上异位胰腺(图6),回肠梅克尔憩室见异位胰腺(图7),切除的脾脏中见异位胰腺(图8)。目前病理学界镜下仍按1909年Heinrich分型方法,Ⅰ型:具有完整腺泡、导管和胰岛成分;Ⅱ型仅有腺泡和导管结构;Ⅲ型:为只有导管成分。异位胰腺可位于黏膜下层、肌层、或可伸展至浆膜层。异位胰腺可见胰腺间质不同程度平滑肌增生、纤维组织增生(图7),也可见巢腺状细胞(图6)。可见腺泡细胞组织围绕神经和胰岛周围肿块。直径较大的异位胰腺有恶变可能。病理学上常需进行免疫组织化学分析测定,进一步明确肿瘤性质。

图3 十二指肠肠壁见异位胰腺(100倍)

图4 胃窦部黏膜肌层内见异位胰腺(100倍)

图5 胆管壁见异位胰腺(100倍)

图6 胆囊壁见异位胰腺(100倍)

图7 (回肠)梅克尔憩室周围见异位胰腺(100倍)

图8 脾脏见异位胰腺(100倍)
伴随其他疾病而进行检查,手术时可以做出异位胰腺诊断,上消化道的异位胰腺经内镜和超声内镜常可发现病灶,结肠镜检查可发现结肠的异位胰腺,实质脏器内异位胰腺经增强CT薄层扫描、MR增强检查可发现病灶。小肠和小肠憩室的异位胰腺常依靠增强CT、增强MR发现病灶,但病灶发现不等于能做出定性诊断。
1.内镜治疗
影像学充分评估上消化道位于黏膜和黏膜下的病灶小浅表的异位胰腺,可先试用内镜治疗。但有切除不完整可能,还可能有出血、穿孔等并发症,因此内镜治疗应在严格指征下谨慎采用。
2.外科手术
临床大多患者是在处理其他伴发病时发现异位胰腺,一并切除,对于术前能明确诊断,或高度怀疑者,应及时手术切除。手术切除方法依异位胰腺所在部位、是否恶变等来决定手术切除范围,如胃窦部异位胰腺可行远端胃大部切除;十二指肠异位胰腺依肿块大小和部位来决策,手术范围变化较大,可以局部切除、十二指肠部分切除和十二指肠空肠吻合,甚至胰十二指肠切除术等。异位胰腺位于空肠、回肠者可行部分肠管切除术。
3.腹腔镜和机器人手术
随着腹腔镜和机器人手术技术提高,微创技术在异位胰腺外科手术中有广泛应用前景。