英文名称 :primary peritoneal carcinoma
中文别名 :卵巢外腹膜癌
原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma,PPC)是指原发于腹膜的恶性肿瘤,组织学特征与原发于卵巢的同类型肿瘤相一致,而卵巢正常或仅浅表受累。近年来逐渐更改使用“卵巢外腹膜癌(extraovarian peritoneal carcinoma,EOPC)”来命名。
原发性腹膜癌的病因尚不明确。组织来源主要有两种学说:一种认为腹膜上皮与卵巢上皮均来自胚胎体腔上皮,具有向米勒管分化潜能,即所谓第二米勒系统(second Müllerian system,SMS),该系统受到某种致癌刺激恶变;第二种学说则认为输卵管纤维膜或卵巢表面上皮先种植于腹膜,继而抑癌基因p53、BRCA1/BRCA2的突变导致上述细胞癌变。第二种学说近年来逐渐得到更多的分子病理学研究的支持。
(一)大体病理学特征
大体标本可见病灶弥漫分布于盆腹腔及脏器表面,双侧卵巢正常大小或稍大。
(二)组织病理学特征
常见类型为低分化浆液性腺癌。米勒系统的其他组织学类型亦有报道。
(三)分期
原发性腹膜癌尚无专门的分期系统,FIGO和NCCN分期均将原发性腹膜癌和输卵管癌一并归入卵巢癌分期系统。
原发性腹膜癌目前的治疗原则参考上皮性卵巢癌的治疗原则,推荐肿瘤细胞减灭术联合腹腔或静脉化疗。手术应力争彻底切除肿瘤或达到满意的肿瘤细胞减灭。此外,因原发性腹膜癌淋巴结转移常见,行盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫显得尤其必要。但原发性腹膜癌亦有其特殊性,主要表现为确诊时肿瘤多累及腹腔内多个脏器,且患者年龄明显高于同期别卵巢癌,这就意味着实施肿瘤细胞减灭术的风险更大、效果更差。有研究证实先接受新辅助化疗,再接受肿瘤细胞减灭术可减轻手术压力,并提高减瘤效果。化疗药物推荐以铂类(顺铂或卡铂)药物为基础的单药或联合化疗,给药方式可选择静脉给药或腹腔给药。