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嗜酸性粒细胞性胃肠炎
基本信息

英文名称 :eosinophilic gastroenteritis

英文缩写
EG
概述

嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)是一种少见的疾病,以嗜酸性粒细胞浸润到胃肠道的黏膜、肌层或者浆膜层为特点。本病通常累及胃窦和近端空肠,若一旦累及结肠,则以盲肠及升结肠较多见。

病因学

EG的病因迄今未明。有人认为与某些外源性或内源性的物质引起的机体过敏有关,但仅有20%~50%的患者有过敏史。外周血中嗜酸性粒细胞和免疫球蛋白IgE升高较为常见,为20%~80%。造成消化道损伤最重要的因素是嗜酸性粒细胞的浸润及脱颗粒作用。活化的T细胞还可产生IL-5,具有强大的嗜酸性粒细胞趋化和脱颗粒功能。研究表明,淋巴细胞所衍生的嗜酸性粒细胞趋化因子对于调节嗜酸性粒细胞聚集于胃和小肠起到不可或缺的作用。

流行病学

EG患者年龄跨度可从婴儿到70岁的老年人,好发年龄范围为30~50岁。男性发病率约为女性的2倍。

类型

(一)按部位分类

1.局限性

多见于中老年,病变仅累及胃,约占EG的26%。胃窦部最常见,主要表现为上腹部的痉挛性疼痛、恶心、呕吐等;胃内的肿块可以导致恶变或胃流出道梗阻。

2.弥漫性

多见于中青年,主要表现为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐,发作有规律,可能与进食某些食物有关,约50%患者可出现肠梗阻表现。

(二)按浸润程度分类

Klein分型是目前常用的EG分类方法。

1.黏膜型

病变主要累及胃肠黏膜。患者可有过敏性病史、血IgE浓度增高及白蛋白降低,其临床表现为胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等。

2.肌层型

病变主要累及肌层,其临床表现为梗阻,另外,还偶有胃肠道出血和瘘管形成。

3.浆膜型

病变主要累及浆膜层,其临床表现为腹痛、腹膜炎、腹水和腺体病,其中腹水较常见,对激素治疗反应较好。

病理学

本病可累及从食管到直肠各部位,但以小肠和胃受累最为常见。组织学特点为水肿和几乎全部为嗜酸细胞的炎性细胞浸润,可聚集成堆。其他病理改变包括小肠绒毛萎缩、黏膜及腺上皮细胞坏死和再生。MBP的免疫荧光染色可以显示嗜酸细胞脱颗粒。需要指出的是,嗜酸细胞浸润是几乎所有炎症过程的重要表现,因此如同时伴有其他炎性细胞明显增加,则不支持嗜酸性胃肠炎的诊断。嗜酸性粒细胞浸润可以累及胃肠壁全层,也可以某一层受累为主。

常根据病变主要累及的部位将嗜酸性胃肠炎分为三型:①黏膜病变型,最为常见,病变主要累及黏膜层和黏膜下层,胃肠黏膜充血水肿、糜烂和嗜酸细胞浸润;②肌层病变型,较少见,胃肠壁增厚、僵硬、呈结节状,常为局部病变,但有时也可弥漫累及胃和小肠;③浆膜层病变型,最少见,常常全层均累及,浆膜增厚并累及肠系膜淋巴结,引起腹膜炎和腹腔积液,腹腔积液中有大量嗜酸细胞。国内外有学者认为肌层病变型和浆膜层病变型可能多先累及黏膜层,随疾病进展累及胃肠道肌层甚至浆膜层,因此,肌层和浆膜病变型往往同时伴有黏膜和黏膜下层受累,内镜下多点活检对嗜酸细胞性胃肠炎的诊断具有重要意义。 

临床表现
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辅助检查

(一)血常规

EG患者有嗜酸性粒细胞计数升高,且可随疾病病程波动,但有1/3的EG患者在整个过程中嗜酸性粒细胞计数始终正常。因此,无嗜酸性粒细胞增多不能除外EG的可能。

(二)粪便检查

大便隐血阳性,可以通过收集24小时的粪便检测α1-抗胰蛋白酶判断消化道中蛋白的丢失情况,正常值为0~54mg/dl。EG患者该值往往会升高,部分患者有轻至中度脂肪泻。

(三)腹水检查

可见大量嗜酸性粒细胞。

(四)放射学检查

胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、黏膜皱襞增厚和黏膜结节样增生;小肠环状皱襞及增厚,但不伴溃疡和局部异常;CT检查可见胃肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大或腹水。

(五)内镜

可见受累黏膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。活检病理可见受累胃肠道黏膜有局灶或弥漫性嗜酸性粒细胞浸润、组织水肿及纤维化,但一般不伴组织坏死;胃、十二指肠及回肠高于20~30/HPF,结肠高于20~50/HPF,即支持EG诊断。对高度怀疑肌层型或浆膜型者,超声内镜有助于诊断。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

(一)饮食

应尽量避免引起胃肠过敏的食物,有人曾试用要素饮食,但收效甚微。

(二)药物治疗

1.糖皮质激素

EG对糖皮质激素的治疗有良好反应,以泼尼松为例,一般开始剂量为15~40mg/d,连续1~2周为1个疗程,治疗2个月后逐渐减量,糖皮质激素治疗缓解率可达90%。

2.色甘酸钠

系肥大细胞膜稳定剂抑制其脱颗粒反应及NADPH氧化酶的活化,防止组胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放而发挥其抗过敏作用。

3.抗过敏药物

阿司咪唑,10mg/次,1~2次/d;酮替芬,1~2mg/次,1~2 次/d。

(三)手术治疗

EG的手术治疗适用于有梗阻的患者,但远期效果不佳,如不用糖皮质激素治疗,即使行胃肠道局部切除,仍有可能复发。

预后
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
中华胃肠病学,第1版,978-7-117-09483-2
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