英文名称 ：acute aortic dissection

主动脉夹层是指由于各种原因作用下导致主动脉内膜破裂，血液进入主动脉壁内，造成动脉壁分层、剥离，进而在主动脉壁中层形成真假两腔，过去曾被称为“主动脉夹层动脉瘤”。由于血流强大的冲击力，剥离的范围会越来越大，血液可破入胸腔、心包、导致猝死，发病2周内称为“急性主动脉夹层”。如不能进行及时、有效的抢救，夹层破裂的可能极大。本病病情极为凶险，进展迅猛、死亡率极高，发病后48小时内半数患者死亡。由于本病病情复杂多变，漏诊、误诊率也较高。

大多数患者基础病因不清，但多有明确的危险因素。

（一）高血压

据报道AD患者中，有高血压者占65.6%。主动脉壁中层变性是主动脉夹层的基本因素。高血压并非引起主动脉中层囊性坏死的原因，但可促进其发展。临床及实验证实，血管波动的幅度，即脉波陡度与促使主动脉夹层分离，夹层血肿扩张有关。

（二）马方（Marfan）综合征和结缔组织病

可能是主动脉壁发育异常，中层退行性变，动脉壁结构疏松，支架受破坏，而引起夹层分离。

（三）其他原因

1.先天性或遗传性心血管疾病

如先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发育不良、二叶主动脉瓣、Turner综合征等，均有发生夹层的倾向。

2.炎症、脓肿、外伤、医源性。 

根据夹层起源和主动脉受累部位，可将主动脉夹层按De Bakey系统分为三型（图1）：

Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。

Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。

Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉（Ⅲa，仅累及胸降主动脉；Ⅲb，累及胸、腹主动脉）。

图1 主动脉夹层De Bakey分型示意图

Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤分为A、B两型。无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于De BakeyⅠ型和Ⅱ型，夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De BakeyⅢ型。

AD最常发生于升主动脉，其内膜破裂口常在升主动脉距主动脉瓣上2cm以内处，该处主动脉明显扩张，呈梭形或囊状，可引起主动脉环扩大，导致主动脉瓣关闭不全。其次发生于胸，腹降主动脉，其内膜口常在胸降主动脉左锁骨下动脉开口处附近，破裂口可两处或多处；其外膜口则可破入纵隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危及生命。AD也可向远端发展，由于主动脉内压力高，分离撕开的夹层可向远端及主动脉各大分支扩展，形成广泛的动脉夹层分离。 

（一）D-二聚体

其水平与AD撕裂程度和范围有关，可作为诊断及判断预后的参考指标。

（二）心电图

心电图表现是非特异的。可呈缺血型ST段及T波改变，若冠状动脉口受压完全闭塞，可出现急性心肌梗死图形。

（三）超声心动图检查

无论M型或二维超声心动图均可显示主动脉内径明显增宽、分层，呈假通道双腔管回声，内管为真正主动脉腔，外管为进入主动脉壁的血肿。此外，可有心包积液（积血）和主动脉瓣关闭不全的超声改变。

（四）X线检查

纵隔及主动脉短期内进行性增宽，当合并心包积血或主动脉瓣关闭不全时，心影明显增大，必要时作主动脉造影可以确立诊断。

（五）三维螺旋CT血管造影（3DCTA）及数字减影血管造影

是诊断夹层分离的“金标准”。

（六）计算机断层扫描和磁共振检查

可发现主动脉扩大，证实剥离的内膜有无钙化，有可能发现剥离的内膜存在，证实主动脉内有两个腔，即主动脉本来的管腔（真腔）和夹层血肿形成的假腔。 

（一）急诊室初步处理

1.一般处理

（1）立即将患者送监护室，严格卧床休息。吸氧，监测心电图、血压、呼吸和尿量等。

（2）疼痛剧烈者可给予吗啡类药物止痛及镇静药，可肌注哌替啶50～100mg或吗啡5～10mg皮下注射。严格卧床休息。

（3）休克者积极抗休克，静脉输全血，血浆或代血浆，必要时用多巴胺或间羟胺（阿拉明）等。

（4）合并心肌梗死者禁用溶栓或抗凝治疗。

2.药物治疗

联合应用血管扩张剂和β受体阻断药，对β受体阻断药有禁忌者，可选用钙离子拮抗剂。

（1）降压：降压可减轻或缓解患者胸痛，防止主动脉破裂，争取手术机会。对夹层动脉瘤要求15～30分钟内达到目标血压，以后口服药物维持。

硝普钠：为血管平滑肌松弛剂，有效降低外周阻力和心脏前后负荷。起效快、维持时间短、便于随时调整剂量。持续静脉滴注。一般剂量为50～100mg加入5%～10%葡萄糖液500ml或生理盐水中静滴。开始剂量为20μg／min，视血压和病情可逐渐增至200～300μg/min。控制收缩压在100mmHg左右或可耐受的血压水平。

（2）降低心肌收缩力：用负性肌力、负性心率药物。降低脉波陡度和降低心肌收缩力是限制夹层动脉瘤血肿蔓延的重要措施。首选降低外周血管阻力又降低心排血量的药物——拉贝洛尔。

拉贝洛尔：为非选择性β受体阻断药，兼有α1受体阻滞作用，可以同时有效降低心室收缩、舒张时压力上升的最大速率。首剂10～20mg静脉注射，然后60～80mg加入液体中静脉滴入。开始时滴速为2mg/kg，以后根据血压情况调整，可逐渐增加到20mg/kg。

也可用美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等使心率降至60～70次/分。

3.严密观察病情变化

（1）若患者出现严重的低血压，应考虑瘤体破裂导致心脏压塞。当AD患者出现心脏压塞而病情相对稳定时，行心包穿刺弊大于利，应尽快手术。

（2）经初步处理后，如病情稳定，无心、脑、肾等重要器官供血受累，无夹层动脉继续扩大或破裂的迹象，可暂缓手术继续药物治疗。

（3）注意保证尿量在25ml/h以上。

（4）血压不高的患者不宜降压，仅减低心肌收缩力加对症治疗即有利于病情缓解。

（二）手术治疗

凡具有急性主动脉夹层指征者均应手术。

1.DeBakeyⅠ型和Ⅱ型（StanfordA型）为手术的最佳指征。

2.DeBakeyⅢ型（StanfordB型）血压控制不好，出现神经障碍，药物治疗无效，或血压控制后仍有持续疼痛或证明有横膈下动脉大分支受累者。

3.主动脉夹层伴发严重主动脉瓣关闭不全者。

4.局限性破裂的急性主动脉夹层者。

5.主动脉夹层伴发心脏压塞或左侧胸腔积血，且出血不能控制者。

6.主动脉主要分支闭塞或受压致昏迷无尿者；某些慢性夹层伴严重进行性主动脉瓣关闭不全或分离继续发展，药物治疗无效者。