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已收藏英文名称 ：hemophilia B
血友病B（hemophilia B）也称凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，是一种由于FⅨ基因突变所引起的X连锁隐性遗传性疾病，其发病率占活产男婴的1/30 000~1/25 000。
1.FⅨ的基因与蛋白质结构
FⅨ是一种维生素K依赖凝血因子，在肝脏合成，分子量为57kD。FⅨ基因位于X染色体长臂的末端，基因长度为34kb，它的蛋白产物是维生素K依赖蛋白的一种，也是这一家族中最大的基因及位于X染色体上的唯一基因。在正常人血浆中，FⅨ以酶原形式存在，只有在被凝血酶或内源性凝血途径中形成的FⅨa激活或外源性凝血途径中的组织因子/FⅦa复合物激活为FⅨa才能发挥凝血作用。
2.遗传特点
血友病B是X连锁隐性遗传性疾病，与血友病A遗传方式相同。
1.预防
参加适宜的体育活动，防止外伤：注意口腔卫生，正确刷牙，并防止龋齿；尽量避免手术，需手术时要补充凝血因子FⅨ；尽可能避免肌内、静脉注射，必须注射时，注射后至少指压5分钟。禁用含有抗血小板功能的药物，如阿司匹林。
2.出血的治疗
补充治疗。
（1）制剂选择：新鲜冷冻血浆、PCC（内含FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ因子）、FⅨ浓缩制剂。
（2）剂量：输入FⅨⅨ浓缩剂1u/kg可使血浆循环中FⅨ升高1%。简单的剂量公式为：
FⅨ需要量=（需要达到的FⅨ浓度-患者基础FⅨ浓度）×体重（kg）×1.0
FⅨ的半衰期为12~24小时，在首剂给予之后每12~24小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂。
1ml新鲜冷冻血浆中含FⅨ1u。在严重出血时，要达到有效止血浓度需血浆量大，有造成循环负荷过重的危险。
凝血酶原复合物（PCC）：因其含有多种其他凝血因子，增加了血友病治疗过程中并发血栓的危险。
（3）表1列举了不同出血情况下FⅨ需要量，以供参考。
表1 不同出血情况下FⅨ需要量
3.其他药物辅助治疗
抗纤溶药物：可用于轻型患者，亦可与补充治疗同时使用。对口腔、拔牙引起的出血效果好，在血尿、肾功能不全时不主张常规使用。
