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已收藏英文名称 ：temporal arteritis
中文别名 ：巨细胞动脉炎
颞动脉炎（temporal arteritis）又称巨细胞动脉炎（giant cell arteritis）。1890年Hutchi‐non首次报道，至今已100多年。从前认为本病罕见，多为个案报告，随着对其认识的提高，发现的病例逐渐增多。国外报道，50岁以上人群患病率从1950～1954年的5/10万上升到1970～1974年的17.4/10万。有的统计50岁以上年患病率为10～50/10万，北欧更高可达28.6～53.7/10万，亚洲人及黑种人发病率较低，我国尚未见有关流行病学方面的报道。
本病是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎，常累及颞浅动脉和眼动脉，主要症状为剧烈头痛及失明。多见于50岁以上的人群，常伴风湿性多肌痛。
本病是全身结缔组织病之一，属自身免疫性疾病，其发病机制尚未清楚，有人认为是感染后免疫功能障碍，免疫复合物沉积于血管壁所致；有人认为在某些病原体作用下CD4+T淋巴细胞被激活释放INF‐α等细胞因子，激活巨噬细胞，增加血小板衍生生长因子（PDGF）和血管内皮细胞生长因子（VEGF），致血管内膜增生以及氧化应激及炎症反应发生血管病变。
本病是一种侵犯全身性的大动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支，特别是颞浅动脉，主动脉弓、脑动脉、肾动脉、心脏及腹腔脏器动脉亦可受累。病变血管的病理学特点是以动脉壁内弹力层破坏、内膜增生为主的全血管炎。
大体显示病变动脉（多为颞动脉）变硬、弯曲，呈结节状。镜下见病变动脉管壁增厚，分层不清，内膜增生明显，管腔狭窄或闭塞，管腔内可见血栓形成（图1）；内弹力层断裂，中层病变亦重，可见平滑肌细胞坏变、淤血或出血，残存部分由纤维结缔组织及炎细胞取代；内膜及中膜有大量炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、成纤维细胞及少量浆细胞和中性粒细胞，形成肉芽组织，并可见多核巨细胞（图2），外膜炎症反应较轻。
图1 颞动脉炎，示全动脉炎，内膜增厚，中膜可见坏死及出血（HE，×40）
（此片由南京鼓楼医院徐运教授提供）
图2 颞动脉活检，见动脉分层不清，血管壁内大量纤维细胞增生及淋巴细胞浸润，并可见巨细胞（箭头所示）（HE，×200）
（一）实验室检查
血沉多增快（约80%），C反应蛋白增高；半数患者轻度贫血及白细胞增高；碱性磷酸酶及天冬氨酸转氨酶可轻度升高，但肌酸激酶多正常；血清α2及γ球蛋白增高，补体也常增高。
（二）彩色多普勒超声检查
彩色多普勒超声检查可见颞浅动脉及眼动脉管壁不均匀增厚，管腔内可见低回声物质，类似晕环，导致管腔狭窄；彩超下血管细小，走行弯曲，可见多处狭窄。
（三）颞动脉活检
颞动脉活检是诊断本病最可靠的依据，由于颞动脉炎的血管病变常呈节段性，病变轻处呈跳跃区，因此取颞动脉活检标本时，应取2～4cm为宜，以减少阴性结果。
皮质类固醇治疗效果良好，甚至可出现戏剧性效果，常常是治疗几天症状即缓解或消失，头痛缓解快且明显，脑神经麻痹恢复较慢，视力丧失者恢复较难。一般可用地塞米松静滴或口服泼尼松20～40mg/d；如视力障碍明显，或少数急、重患者急性期可用甲泼尼龙冲击治疗，以后逐渐减量，维持治疗。
由于过快减量或停药可再次复发，故维持治疗时间较长，维持剂量为泼尼松5～10mg/d，但究竟多长时间，可根据病情轻重而定，多维持治疗半年以上，有的需持续1～2年或更长，如发热等全身症状重，血沉＞100mm/h，白细胞增高明显者，治疗时间较长。
如单用激素不能控制病情，或激素减量时病情不稳定，可用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤10mg，每周1次；硫唑嘌呤100～150mg/d，维持剂量为50～100mg/d；也可口服环磷酰胺，但毒性较大。
