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已收藏英文名称 ：Cystic Renal Cell Carcinoma
囊性肾癌（Cystic Renal Cell Carcinoma）的概念存在争议，不同专业角度有不同的解释。影像学资料表明约10%～22%的肾细胞癌以单房或多房性囊肿形式出现，故有人将囊性成分占75%以上的肾癌称为囊性肾癌；而从病理学角度讲，囊性肾癌是指囊壁和囊间隔覆盖一层或多层肿瘤上皮细胞，肿瘤可呈乳头状生长向囊腔突出，或为囊壁上的癌变，又称囊腺癌。其恶性程度低，预后好，治疗后极少复发或转移。
一、多房性囊性肾癌
多房性囊性肾癌约占囊性肾癌15%～40%。在2004年世界卫生组织肾肿瘤的分类中，将多房性囊性肾癌归类为肾透明细胞癌的一个亚型。其特征是由大小不等，互不相通的多个囊组成，囊内充满透明，浆液性或胶质性囊液，囊壁通常是光滑的。大部分囊壁覆以单层癌细胞，细胞富含胞质，细胞核小。囊间隔由纤维组织构成，伴有钙化，纤维隔群集癌细胞（图1A、B）。有时从囊壁凸出小的固体肿瘤结节，固体成分不超过整个肿瘤体积的10%，肉眼看不见肿瘤结节。病理类型几乎为低级透明细胞癌，罕见乳头状癌。病变几乎都局限于肾脏，极少复发和转移。
图1
A.显示多房性囊性肾癌的大体标本；B.显示多房性囊性肾癌囊间隔被覆透明细胞组织学特征HE，×200
二、单房性囊性肾癌
单房性囊性肾癌约占10%～33%，病理组织学特点为单一囊肿，囊内充满浆液性或血性囊液，囊壁不规则增厚，表现为小的斑块，结节，或肿瘤赘生物，通常为乳头状癌，少见有透明细胞癌，大部分患者肿瘤局限于囊肿内，罕见有肿瘤侵犯邻近肾组织的病例。
三、坏死性囊性肾癌
坏死性囊性肾癌约占20%～33%，由多个囊肿组成，充满出血坏死残存组织，由纤维组织和肿瘤细胞构成的不规则而且紊乱的囊壁将囊肿分隔开（见图2A、B）。该类型又分为两种亚型，一种是广泛坏死的囊性肾癌，其坏死部分超过整个肿瘤体积的90%，另一种是坏死部分超过肿瘤体积的50%。囊腔内充满坏死细胞。组织学上通常是透明细胞癌，乳头状癌不常见。这种类型的囊性肾癌容易进展和转移，预后不良。
图2
A.大体标本显示肿瘤出血、坏死；B.病理组织学特征为囊壁有透明细胞癌巢生长
四、单房性肾囊肿伴癌结节
单房性肾囊肿伴癌结节约占0～18%，病理组织学特征是在原有的单房性肾囊肿囊壁上形成一个或多个肿瘤结节。这种类型肾囊性癌罕见，通常为透明细胞癌或乳头状癌。
囊性肾癌恶性程度低，对于小的肿瘤可行保留肾单位的手术。有人主张对于多房性囊性肾癌无论体积大小都应行保留肾单位的手术。但如果合并有囊性坏死，则采取积极的治疗方法如根治性肾切除。手术可采用开放或腹腔镜下肾切除或肾部分切除术。对于术前无法确定良恶性的肾囊性占位患者，可将术中切取的囊壁或囊间隔周围的活检组织，做快速冰冻病理组织学检查明确诊断。如果证实为恶性再行根治性肾切除术。如手术中保肾手术的快速冰冻病理组织学检查无法确诊，术后证实为囊性肾癌时，一般不主张再行肾切除术。这主要是因为囊性肾癌的肿瘤分期分级较低，但需要密切的观察随访。对于已明确诊断的囊性肾癌患者，如果全身健康条件不能耐受麻醉与手术，可定期复查，有出血、疼痛、严重感染症状患者，可实施肾血管栓塞或经皮冷冻消融治疗。
