英文名称 ：hairy cell leukemia

多毛细胞白血病（hairy cel leukemia，HCL）较少见，目前已有大量资料证明HC大多数属B‐L，其分化阶段在B慢淋细胞与浆细胞之间。1980年Cawley等首次报道毛细胞白血病亚型，该亚型具有典型毛细胞白血病的基本特点：病程缓慢、明显脾大而无浅表淋巴结和其他脏器肿大，细胞质有毛状突出，TRAP阳性，病变累及脾脏红髓外，还有一些不同于典型毛白的特点（血中WBC明显增高而不伴中性粒细胞和单核细胞减少，白血病细胞核圆居中，多有一个核仁，核质比例较高，骨髓易抽吸，骨髓在有大量毛白细胞浸润的同时常保留有正常造血成分，细胞内无核糖体板层复合物等），称之为Ⅱ型毛白。第一届毛白讨论会上Catovsky等指出Ⅱ型毛白的体积介于幼淋与典型毛白之间，单抗膜标记有些（FMC₄，FMG，RFBI）呈强阳性，与典型毛白类似，而另一些（FMC₈，2‐HC₂）为阴性，与幼淋相似，因此认为Ⅱ型毛白是介于两者之间的一种中间型疾病。Ⅱ型毛白细胞核圆形居中，有一个小至中等大的核仁，核染色质在核周较浓集，多数细胞有宽基底的绒毛。毛状突起多数不如典型毛细胞的多和长。典型毛白细胞的核质比较低，核呈卵圆形或不规则形，常偏心，多数细胞无核仁，少数有但较小，核染色质较疏松，无核周浓集现象，核膜厚而明显，毛状突起的基底部较宽，绒毛状小突起长短不一，呈毛刷状，锯齿状或伪足状，长1～10μm，一般4μm，多少不等，1根或数十根。

Ⅱ型毛白细胞和毛细胞对化学诱导剂咐醇‐12‐0‐十四酰‐13‐乙酸酯（12‐0‐tetradecanoyL phorbol‐13‐acetate，TPA）反应极迅速，孵育3小时已大部分贴壁，28小时后全部贴壁且伴有许多长枝状突起，这与幼淋巴细胞TPA孵育72小时仍呈浮悬状态截然不同。故TPA试验可迅速而准确地将毛细胞、Ⅱ型毛细胞和幼淋巴细胞区分开，但Ⅱ型毛白细胞在TPA诱导分化后无吞墨功能。Ⅱ型毛白主要靠McAb、TPA和形态学诊断。国内需建立FMC₈和2‐HC₂单抗检测，并扩大TPA的应用。

另外，咐醇酯（TPA，100ng／ml）可诱导除部分M₃以外的所有AML细胞迅速向单核‐巨噬细胞分化，表现为细胞由悬浮转变为贴壁，出现丝状胞质突起且有明显的吞墨功能。ALL对TPA的诱导既不向单核‐巨噬细胞分化，也不出现贴壁现象和丝状突起。所以本试验也可用于形态学分型困难的急性白血病的鉴别诊断。

（一）血象特征

血红蛋白、红细胞轻度或中度减低，白细胞大都减低，亦可正常或增高，淋巴细胞相对增多，可见到数量不等的毛细胞（0.10～0.90），粒细胞、血小板数减小。Ⅱ型毛白时血红蛋白、粒细胞可正常。

（二）骨髓象特征

骨髓细胞增生活跃、明显活跃或极度活跃。多毛细胞增生或明显增生少者＜0.10，多者＞0.90，细胞特征如前述。粒系、巨核系、红系细胞受抑，血小板减少。Ⅱ型毛白粒系，红系可增生，血小板减少不太明显。每例患者都应做骨髓活检，尤其干抽时。活检可见到清一色的单个核细胞疏散排列，胞质丰富，边缘不清，网状纤维增多。多毛细胞白血病的骨髓象和血象特征可见图1、图2。

图1 多毛细胞白血病（HCL）血象

图2 多毛细胞白血病（HCL）骨髓象

（三）细胞化学染色

POX、SB、NAP均呈阴性，非特异性酯酶阳性，ACP强阳性且不被左旋酒石酸所抑制。文献报道Ⅱ型毛白细胞经TPA诱导后，SB可呈强阳性，意义有待研究。

外周血涂片可见较多毛细胞，毛细胞胞体较淋巴细胞大，胞质丰富，边缘有许多毛刺样突起

骨髓增生低下，毛细胞比例明显增高，毛细胞胞体较淋巴细胞大，胞质丰富，边缘可见毛刺样突起