英文名称 ：myositis

肌肉的炎症性疾病可统称为肌炎，或炎症性肌病，根据其引起肌炎的原因不同，可分为两大类，即：①感染性肌炎：是指由明确的病原体如病毒、细菌、真菌及寄生虫等引起的肌炎；②免疫介导性肌炎：是一些自身免疫性疾病累及肌肉的表现。

（一）感染性肌炎

1.寄生虫病

 已知能在肌肉内寄生的寄生虫有弓形虫、锥虫、猪囊虫及旋毛虫。其中，旋毛虫病在世界各地均可见。

（1）弓形虫病：弓形虫感染时，偶尔可有肌肉受累的症状，如肌痛、痉挛和肌力低下。病变为多发性肌肉的炎症，有血管周围炎细胞浸润及肌纤维坏死。但要确诊，必须查见弓形虫（抗体染色易发现），并见假囊肿，其大小可达60μm以上，感染后它可持续存在一年余。

（2）旋毛虫病：此病是通过吃入不熟的猪肉感染的，幼虫从小肠黏膜经淋巴管可进入肌肉内，可生长至30μm宽、800～1000μm长。成熟虫体呈线圈状，并产生荚膜，钙化，在肌肉内持续存在多年。一般无症状，如幼虫数量超过1g，即相当于100条以上时，可有发热、肌痛、红肿等症状，可持续数周。

2.肉芽肿性肌炎

 可见于结核病、非典型分枝杆菌病、结节病及梅毒，在肌肉内有炎性肉芽肿形成。除非查见病原体，鉴别诊断较困难。

3.包涵体肌炎

 此病可能与某些病毒感染有关，一般在中年以后发病。肌肉活检显示，在有炎细胞浸润的区域，并可见远程型肌病时出现的边缘空泡性肌肉变性为主的病变，有些肌萎缩。受累肌纤维，见有嗜酸性核内或浆内包涵体。电镜见包涵体相当于微管状细丝，类似副黏病毒的核壳体，故考虑此病可能为慢性持久性腮腺炎肌炎。

（二）免疫介导性肌炎

此类肌炎的特征是与某些自身免疫性疾病相联系，发病率高，呈亚急性或慢性过程。常常是全身肌肉受累，故名多发性肌炎。其病变只限制于骨骼肌，或者，也可为全身性胶原、血管病如皮肌炎、红斑狼疮、风湿病、类风湿关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎及Sjōgren综合征等临床的表现。

1.多发性肌炎

此病从小儿到成人均可发病，常有肌痛伴肌力低下，既有全身性的，也有局部性的；肌酸激酶（CK）值常增高，肌电图上为肌源性表现。故在临床上与前述各种肌营养不良十分类似，但从肌肉活检上二者容易鉴别。根据病程发展，分为急性与慢性两种。

（1）急性多发性肌炎

1）光镜：表现为炎性、退行性变及再生三者的结合，但最突出的病变是重度炎细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主，也有巨噬细胞，偶尔有中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。炎细胞浸润见于肌束间血管周围，也可浸润至肌束内。如炎细胞聚集非常明显，有时即称为结节性肌炎。肌纤维的病变表现为大小不一，以肌束周边部为明显；可见肌纤维的颗粒状、絮状变性和坏死、吞噬作用。现已证实，侵及并破坏肌纤维的是细胞毒性T细胞。此外，可见中央核纤维的数量增加；再生时见嗜碱性肌浆的出芽及分离，其中心见有大的泡状核或多个核。

（2）慢性多发性肌炎：慢性经过的病例，大多有较明显的肌间质纤维化，而炎细胞浸润及肌纤维再生较少，但有些患者，甚至在晚期，仍有重度炎细胞浸润（图1A、B）。也可逐渐出现与肌营养不良相似的病变。Adam强调了此病时肌束周边明显的萎缩、空泡形成及肌纤维的破坏。晚期，也可进展至肌肉完全破坏，出现纤维性挛缩，甚至骨化生。

图1

A.小儿慢性多发性肌炎（男，2岁2个月，左股内侧肌肉）肌纤维退变、坏死，血管周有多量淋巴细胞浸润；B.小儿慢性多发性肌炎 同上例，肌纤维退变、坏死，伴局部肌纤维增生

1）组织化学：多发生肌炎时，受累肌纤维由于肌原纤维破坏，ATP酶显著丧失，而线粒体氧化酶尚保存。

2）电镜：多发性肌炎时，大多数有意义的发现是有细丝状及管状结构，类似副黏病毒的核壳体。这究竟是病毒结构或是对损害的一种特殊的胞浆反应，还不清楚，一般认为更像是后者。皮肌炎时，几乎经常存在此种结构，具有诊断意义。其他变化包括肌微丝紊乱、消失，线粒体的变化及内质网扩张。

2.小儿皮肌炎

此病常为特发性的，好发年龄为9岁前后，也有1岁左右发病的。临床上有发疹、肌痛、肌力低下等，有时伴有消化道症状。

病变：主要是血管周围的炎细胞浸润（以血管炎为特征）及肌束周边的肌纤维萎缩。偶尔也可见小血管完全闭锁，导致数条或数十条肌纤维坏死，称微梗死（microin‐farction）。萎缩的肌纤维线粒体增加，用线粒体氧化酶反应（NADH‐TR）显浓染，而细胞色素C氧化酶的活性则明显下降。

3.伴多发性肌炎的胶原病

许多胶原病时，常伴有肌炎及肌内血管炎，其中以结节性多动脉炎最常侵犯肌内的中、小血管。血管壁呈纤维素样坏死，管腔闭塞，其周围见有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞的浸润。肌纤维的变化是非特异性的，可见肌纤维的坏死、再生及Ⅱ型纤维萎缩等。