英文名称 :rhabdomyolysis
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)是由于挤压、运动、低钾血症、高热、感染、炎症药物和毒素等原因使横纹肌破坏和崩解,导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内成分进入细胞外液和血循环,引起内环境紊乱和急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。
病毒感染是促发本病的因素之一,综合文献报道,有多种病毒可引发横纹肌溶解症。包括:腺病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒、EB病毒、麻疹病毒人类免疫缺陷病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、流感病毒A/B、副流感病毒1型。其中以流感病毒A/B最常见。
发病机制为病毒感染导致肌细胞膜损伤和/或细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。溶酶体在消化细胞微结构时,同时消耗掉大量ATP,进一步加重肌细胞内能量危机。在外漏的细胞内容物中,肌红蛋白最为重要,它可造成肾脏的功能衰竭。肌红蛋白造成肾衰竭损伤的确切机制至今不明。既往认为,肾小管内形成肌红蛋白管型造成肾小管堵塞是肾衰的主要发病机制,近期研究认为肌红蛋白的亚铁血红素在肾小管损伤中起重要作用,除形成管型外,还可诱发OH+自由基形成,引起肾小管上皮氧化损伤。另外,血红素还是血管松弛介质一氧化氮(NO)的清除剂,可引起肾小管收缩导致肾脏的缺血性损伤。
发病机制为病毒感染导致肌细胞膜损伤和/或细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。溶酶体在消化细胞微结构时,同时消耗掉大量ATP,进一步加重肌细胞内能量危机。在外漏的细胞内容物中,肌红蛋白最为重要,它可造成肾脏的功能衰竭。肌红蛋白造成肾衰竭损伤的确切机制至今不明。既往认为,肾小管内形成肌红蛋白管型造成肾小管堵塞是肾衰的主要发病机制,近期研究认为肌红蛋白的亚铁血红素在肾小管损伤中起重要作用,除形成管型外,还可诱发OH+自由基形成,引起肾小管上皮氧化损伤。另外,血红素还是血管松弛介质一氧化氮(NO)的清除剂,可引起肾小管收缩导致肾脏的缺血性损伤。
主要表现为肌纤维坏死、溶解、变性(图1A、B)。伴炎性细胞浸润,可有原发骨骼肌疾病的病理表现。


图1 横纹肌溶解症(连续切片)
肌纤维胞浆溶解,可见空穴化A. H-E;B. MGT ×200
(1)血尿便常规检查,尿肌红蛋白检测。
(2)血生化(包括电解质、肝肾功能、心肌酶等)和血气分析。
(3)胸部X线检查,可进一步协助诊断呼吸系统疾病及心血管系统疾病。
(4)超声心动图。
(5)腹部超声检查,重点泌尿系统检查。
(6)特殊检查,有助于肌肉损伤的诊断:
1)肌酸磷酸肌酶(CK)升高:在肌肉损伤后2~12小时内开始升高,1~3天内达峰值,3~5天内逐渐下降;CK>1000U/L提示肌肉损伤,CK>2000U/L出现肌红蛋白尿。正常人CK-MB<1%,当其比值介于1%~3%提示为骨骼肌受损。其他能反映肌肉损伤的血清酶为AST/ALT>3,CK/AST>20,LDH/HBDH=1.6~2.5。血清CK>15 000U/L易发生AKI。
2)肌红蛋白血症和肌红蛋白尿:当肌红蛋白升高水平超过5~15mg/L时,开始从肾脏排出,出现肌红蛋白尿症。肌红蛋白尿隐血阳性但镜检未见尿红细胞,尿沉渣可见棕色色素管型,此时应高度提示肌红蛋白尿,当肌红蛋白导致尿色改变时,即将发生肾衰竭。
3)血清电解质和肾功能变化:高钾血症、高磷酸血症,同时血尿酸升高,血钙下降。肾衰竭时BUN和肌酐升高。
4)肌电图可提示肌源性损伤。
5)超声、CT或MRI检查可以明确肌肉损伤的程度、范围和液化情况。
6)肌肉活检50%的RM可以无肌肉损伤的症状,但病理切片可见节段性的横纹肌纤维坏死、溶解,炎细胞浸润。
1.一般常规处理
(1)生命体征监护,开放静脉通路。
(2)保持呼吸道通畅,维持呼吸功能,保持循环功能稳定。
(3)积极去除导致肌肉损伤的因素,阻止肌肉进一步损害。
(4)纠正低血容量和肾脏缺血,输注生理盐水20ml/kg,稀释尿液。
(5)开放性损伤应肌内注射破伤风免疫球蛋白。
(6)防止并发症,应用抗生素等。
(7)请肾脏科等相关专业科室会诊。
2.促进肌红蛋白从肾脏排出
(1)水化治疗:输注大量生理盐水,同时输注碳酸氢钠碱化尿液,使尿pH 6.5~7.0。必须监测尿pH、血清碳酸氢钠水平、血钙和血钾水平。
(2)利尿治疗:20%甘露醇每次2.5~5ml/kg,静脉注射,6~8小时1次,呋塞米每次1mg/kg,静脉注射,每天2~3次。
(3)维持水、电解质及酸碱平衡,补充有效血容量。
(4)解除肾血管痉挛:如多巴胺持续静点。
(5)局部治疗:经对症处理后,肢体肿胀张力增加,并出现骨筋膜室综合征的表现,请骨科会诊,应及时切开减压,
3.血液净化疗法
持续肾脏替代疗法(CRRT)治疗起到了非常重要的作用。
4.留观指征
疑诊或确诊均应留观。
5.住院指征
症状不缓解,肾衰竭。