英文名称 :appendiceal mucinous adenocarcinoma
阑尾黏液腺癌是阑尾恶性肿瘤的一种,临床罕见,占阑尾腺癌60%以上。发病原因尚不明确,以60岁以上老年人多见,男女均可发病,男女之比为3︰1。
黏液腺癌肉眼观:阑尾腔不同程度囊性扩张,囊内充满黏液,黏膜面有时见结节状、绒毛状肿物,但无明确肿块形成。镜下观:肿瘤细胞呈高柱状,胞浆透亮,充满黏液,核位于基底部,细胞呈现不同程度异型性,大多分化良好。细胞呈乳突状或腺管状排列弥漫性生长。若肿瘤穿破阑尾壁进入腹腔内形成腹膜假性黏液瘤。依据细胞异型及阑尾壁有无恶性腺体侵犯,将黏液性肿瘤分为黏液囊肿、黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌。
1.手术治疗
(1)首选右半结肠切除术。当一期以“阑尾炎”行阑尾切除术,而病理显示为黏液腺癌时,应在阑尾切除术后2周内施行二期右半结肠切除术。因为单纯阑尾切除和姑息性手术易导致肿瘤复发和转移。多数学者认为,此术式与单纯阑尾切除相比可减少复发,明显提高远期生存率,主张一旦确诊应行右半结肠切除。Pruvanov还建议对于绝经期妇女,在行右半结肠切除术时连同卵巢一起切除,可防止转移,提高生存率。因为Ronnett等通过病理和免疫组化分析,许多卵巢肿瘤病人是通过阑尾肿瘤转移的。多方研究报道,右半结肠切除术后5年生存率可达70%以上,而仅行阑尾切除者仅为20%~30%。由于阑尾腺癌多呈浸润性生长,肉眼诊断困难,术中若发现有肿块,阑尾管壁增厚、变硬,尤其是阑尾炎症不明显而合并有腹腔积液时,应即刻行术中冷冻切片检查,以便及时发现该病,避免或减少二次手术问题,降低术后复发率和延长生存期。
(2)但目前也有国内外学者认为,如果阑尾病变比较局限,无外侵和淋巴结转移者,也可单纯切除阑尾;认为右半结肠切除的适应证为:肿瘤累及肠壁肌层;肿瘤位于阑尾根部;证实有淋巴结转移。还有学者认为,对于已有腹膜种植的阑尾黏液腺癌,行右半结肠切除术并无必要。
(3)对已经形成腹膜假性黏液瘤的病人,目前的术式仍存在争议。最常采用的是减瘤手术,尽可能完整切除肿瘤,消除腹腔内肉眼可见转移灶。此手术难度较大,病变广泛时需要切除小肠、结肠或脾、子宫等,且术后复发率高。对于复发病例仍应积极手术治疗,可延长生存时间及改善生存质量。
2.辅助化疗
目前针对阑尾黏液性肿瘤,同时有腹膜转移的病例,推荐术后静脉全身化疗,但目前尚无公认的化疗方案。NCCN结肠癌指南2011年第1版中新增脚注,表明阑尾的腺癌,也可以按照NCCN结直肠癌指南进行术后全身辅助化疗。而对于并发腹腔假性黏液瘤的病人,术中用0.5% 5-Fu溶液反复冲洗术野,术后早期行腹腔灌注化疗及热疗,能提高药物对肿瘤的作用,对肿瘤细胞更具有细胞毒性,使肿瘤局限、包裹,已得到多数国内外学者的认可。有学者提出腹腔灌注化疗等局部治疗十分重要,考虑大部分病例在确诊时已有腹腔内广泛转移,治疗应采用肿瘤细胞减灭外科治疗,并尽可能完整切除肿瘤,消除腹腔内转移灶,同时术后应早期行腹腔灌注化疗(氟尿嘧啶+丝裂霉素或加铂类)及热疗,目前已成为大部分转移性病灶的首选治疗。