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胆管细胞癌
基本信息

英文名称 :cholangiocellular carcinoma

概述

胆管细胞癌(cholangiocellular carcinoma)系由肝内胆管被覆上皮发生的一种原发性肝癌,胆管细胞癌在临床和病理形态上均与肝细胞肝癌有较明显的区别。我国原发性肝癌中肝细胞肝癌占90%以上,而胆管细胞癌仅占5%左右。肝内胆管细胞癌常伴发华支睾血吸虫感染、Caroli病、肝内胆石症等。

发病年龄较肝细胞癌患者大,而且随年龄增高,发病率也增加。男性多于女性,美国胆管癌发病率为1/10万,本土美国人发病率为6.5/10万。

本病的病因、流行病学特点、肝背景性病变、大体形态、组织学类型、影像诊断、临床表现、转移规律等方面均不同于肝细胞肝癌。胆管细胞癌发病无明显的地域分布(而肝细胞肝癌则明显,如非洲撒哈拉沙漠以南以及东南亚地区)。本病无肝炎(HBV、HCV)病史,但有常食生鱼史,患者有肝支睾吸虫感染,或有二氧化钍造影剂接触史,或有肝内胆管结石、肝胆管囊肿病史,或曾患有硬化性胆管炎史,或伴发有溃疡性结肠炎等等。

本病不伴有肝硬化(尤其是肝炎后肝硬化),可偶见胆汁性肝硬化。

病理学

大体病理表现:瘤体一般坚硬,呈白色,无包膜,肿瘤坏死不明显。组织学表现:为分化良好的柱状或立方上皮细胞,胞浆透明呈嗜碱性,多分泌粘液,不分泌胆汁。富有纤维基质,包绕腺腔。纤维基质中无毛细血管,癌细胞中不含有胆色素,肝内血管浸润少见,转移途径以淋巴结转移为主(而肝细胞癌多有门静脉、肝静脉侵犯)。 

临床表现
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辅助检查

影像学诊断:胆管细胞癌B超诊断显示实质性肿瘤与肝细胞癌不易区别。CT 表现为实质性结节状肿块。平扫时,表现为结节状或肿块状低密度病灶。增强扫描时,肿瘤表现为延迟性强化(表现慢进‐慢出的特点)。肿瘤内扩张的胆管是长条状、水样密度。肿瘤内无强化区(坏死区),呈大片状,从肿瘤内波及到肿瘤大部分或全部边缘。螺旋CT双期增强扫描时,表现为肿瘤边缘不完全性、薄环形强化。MRI影像中,T1加权像见肿瘤无包膜,T2加权像大部分为等信号或稍高信号。DSA表现为少血管肿瘤,尤其是弥漫性病变者,肿瘤染色少见,被浸润的肝动脉分支常纤细、僵直、变形及狭窄。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

曾有人应用化疗5‐氟尿嘧啶行单药治疗,效果不佳。放疗效果不好。外科切除是治疗本病的主要手段,外科切除效果比肝外胆管癌好,3年生存期56%。美国、日本联合报道,本病平均生存期为18~30个月,不能切除者均在1年内死亡。 

来源
现代医学成像导读. 腹部分册,第1版,978-7-117-13046-2
现代医学成像导读.腹部分册,第1版,978-7-117-13046-2
腹部肿瘤学,第1版,978-7-117-05459-X
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