英文名称 ：aortic valve prolapse

主动脉瓣脱垂（aortic valve prolapse）是指各种原因引起的主动脉瓣叶越过瓣环水平脱入左心室流出道造成瓣膜关闭不全，可由瓣叶本身病变、瓣环扩张及升主动脉根部疾病引起，病因可分先天及后天，前者可见于主动脉瓣二瓣化畸形、马方综合征、主动脉窦瘤等，后者常见有风湿、感染、马方综合征、主动脉窦瘤等等。

本征是主动脉瓣关闭不全的特殊解剖类型。病因甚多，Cater等将主动脉瓣脱垂分为四类：①主动脉瓣完整，但由于瓣膜内膜较脆弱、损伤或先天性二叶主动脉瓣，瓣膜过长引起；②瓣膜破裂，可为自发性或感染性；③主动脉瓣结合部支持组织丧失，如Marfan综合征、主动脉夹层等；④高位室间隔缺损累及主动脉瓣。

其他：先天性主动脉瓣发育异常、瓣膜呈筛网状发育不全、先天性主动脉窦根部扩张等。冠心病可造成主动脉环缺血而引起脱垂。自身免疫反应系统疾病，如白塞病，结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，亦可造成瓣膜及主动脉内脱损害，而引起主动脉瓣脱垂。

主动脉瓣脱垂可累及1~3个瓣叶不等，以右冠瓣脱垂最多，其次为无冠瓣，少见左冠瓣受累。同时累及二尖瓣和（或）三尖瓣，而共同脱垂的，称为综合瓣脱垂综合征。

主动脉瓣脱垂的病理改变：当左心室舒张期时，主动脉瓣向左心室方面脱垂，由于脱垂瓣叶数目及程度不等，致使主动脉瓣关闭不全而移位，则形成主动脉瓣关闭不全。

主动脉瓣脱垂的血流动力学改变与一般主动脉瓣关闭不全相似。

主动脉瓣叶脱垂、关闭不良，主动脉腔内血液返回左心室，致后者容量负荷增加，左心室为代偿心搏量，发生离心性肥厚、做功增加，晚期失代偿左心室衰竭。反流束可冲击二尖瓣前叶造成后者相对开放受限，并且晚期左心室压力增高进而加重左心房压力，可发生传导性肺淤血、右心衰。

（1）超声心动图（UCG）

M型UCG：Shahawy提出的诊断标准为：①心脏舒张期左室流出道内可探及异常回声，收缩期消失；②局限于二尖瓣前瓣之前（E峰前）的异常回声随室间隔活动而上下移动；③左室流出道之异常回声与主动脉瓣相连；④当探头指向心尖时，此异常回声则消失；⑤出现右冠瓣和无冠瓣之异常扑动。此外，可见左室舒张期容量超负荷改变和主漏之超声征象。

二维超声心动图：可见主动脉瓣舒张期向左室流出道膨出或脱垂，超过主动脉瓣附着点之连接线以下，且收缩期又返回到主动脉腔内，此为特征性之改变（图1A、图1B）。

图1A 主动脉瓣脱垂超声心动图

超声表现：左心房室内径偏大，室间隔与左室后壁厚度正常，运动幅度增大，主动脉内径增宽，主动脉瓣回声偏强，主动脉瓣为三叶式，运动幅度增大，右冠瓣、左冠瓣舒张期脱入左室流出道内，致瓣关闭不全，右冠状动脉增宽，可视长度明显增加，血管开口内径8mm，最宽处内径10mm，呈瘤样改变，远端开口于左室后下壁上部，瘘口直径14mm，距三尖瓣环7mm，房室间隔未探及明确回声脱失，心腔内余结构形态未见明显异常，肺动脉内径轻度增宽，肺动脉瓣运动幅度增大，主动脉弓降部未见明显异常。心包腔内探及液性暗区回声，舒张期宽度：右室前方17mm，左室后方18mm。CDFI：AV区收缩期前向血流速度偏快，舒张期探及大量五彩反流束，右冠状动脉血流信号增强，提示血流量增大，在左室内探及以舒张期为主的双期分流性血流信号。肺动脉瓣区舒张期探及少量反流束。估测肺动脉收缩压50mmHg

超声提示：①主动脉窦部扩张，主动脉瓣脱垂（左冠瓣右冠瓣），主动脉瓣关闭不全，提示右冠状动脉—左室瘘。肺动脉高压，心包积液（中量）；②Doppler：MVE/A<1，AV前向血流偏快，AV，PV，TV，MV反流，右冠状动脉血流量增大，在左室内探及以舒张期为主的双期分流性血流信号；③左室舒张功能减低

图1B 主动脉瓣脱垂超声心动图

超声表现：左心房室内偏大，左室室壁偏厚，运动幅度略强，主动脉内径增宽，主动脉瓣为三叶式，右冠瓣，左冠瓣回声偏强，运动幅度偏大，舒张期脱向左室流出道，致瓣关闭不拢，余瓣膜启闭尚可，房室间隔未见明确回声脱失，升主动脉内径偏宽；CDFI：AV区舒张期探及中→大量五彩反流束，MV、TV区收缩期及少量五彩反流束超声提示：①主动脉瓣病变，主动脉瓣发育异常，提示主动脉瓣脱垂（右、左冠瓣）；②Doppler：AV反流（中→大量），MV、TV反流（少量）；③左室功能大致正常

多普勒UCG：与主漏相似。

（2）其他检查

如X线、心电图等均与主漏相似。

无症状者无需治疗，有症状者需积极治疗。

1.内科治疗

对主动脉瓣脱垂合并主动脉关闭不全所致心功能不全，给予抗心衰治疗。原发病应予必要治疗，如白塞病、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎等。

2.外科治疗

对重度主动脉瓣脱垂可考虑施行主动脉瓣换瓣术。