英文名称 ：acquired immunodeficiency diseases

中文别名 ：继发性免疫缺陷病

获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency diseases）又称为继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency diseases，SID），是指出生后因不利的环境因素导致机体免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。每一个体在某一特定时期或环境下均可能发生一过性SID。SID的发病率远较原发性免疫缺陷病者为高。

与原发性免疫缺陷病不同，SID常同时累及多种免疫功能，T细胞和中性粒细胞最易受损。SID多为暂时性，且为可逆性。例如蛋白质-热能营养不良和缺铁状态等小儿时期常见的营养紊乱，都可导致明显的免疫功能低下，若能及早发现，及时给予适当治疗，则免疫功能迅速恢复正常。因此，早期发现继发性免疫缺陷病，找出其诱因，并及时予以治疗，显得尤为重要。 

1.未成熟儿和新生儿

新生儿时期的免疫系统和免疫反应处于一个特殊阶段，出现生理性、暂时性免疫功能低下，易发生感染性疾病，而且感染易于扩散。详见本章第一节中小儿免疫的特点相关内容。

2.遗传性疾病

包括染色体异常（如血清IgG、IgM和IgA浓度低下见于18-三体综合征）、染色体不稳定综合征、酶缺陷、血红蛋白病、张力性肌萎缩症、先天性无脾症及骨骼发育不良等。

3.营养紊乱

包括蛋白质-热能营养不良（可致T细胞和中性粒细胞功能障碍）、铁缺乏症和锌缺乏症（亦可致T细胞和中性粒细胞功能障碍，且致血清IgG亚类缺陷和抗原特异性IgG亚类抗体反应低下）、维生素A缺乏症及肥胖症。淋巴细胞、吞噬细胞及其表达和分泌的蛋白质分子的更新和再合成需要特殊营养物质。如果某一特殊营养素缺乏，可致相应的免疫功能缺陷。儿童时期免疫系统处于发育成熟阶段，更需要合理的营养供给，然而此时的营养紊乱性疾病非常常见。常见营养素缺乏所引起的继发性免疫功能缺陷如表1所示。而肥胖症患儿体内存储大量饱和脂肪酸和碳水化合物，对免疫活性细胞具有抑制作用。此外，肥胖症患儿多由于偏食而常伴有微量元素和维生素缺乏，也是造成免疫功能下降的原因之一。

表1 常见营养素缺乏所引起的继发性免疫功能缺陷

4.感染性疾病

包括细菌、真菌、病毒及寄生虫感染。几乎所有的感染均可引起一过性免疫功能低下，以病毒性感染尤为突出，而人类免疫缺陷病毒（HIV）感染是最典型的例子。严重细菌感染时，中性粒细胞趋化、杀菌功能受到抑制。病毒感染时中性粒细胞趋化性减弱，T细胞功能亦发生暂时性缺陷。

5.肿瘤和血液病包括

组织细胞增生症、类肉瘤病、淋巴系统肿瘤、白血病、淋巴组织增生性疾病及再生障碍性贫血等。一些血液疾病（如白血病、恶性淋巴瘤）的发生与免疫缺陷有关。血液、肿瘤疾病形成后，又可因疾病本身或治疗因素导致机体发生继发性免疫功能缺陷。

6.免疫抑制剂的应用

包括放射线治疗（主要影响T细胞功能和数量）、糖皮质激素（影响淋巴细胞的物质代谢，诱导细胞凋亡等）、抗体（包括抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白）、环孢素（主要影响T细胞功能）、细胞毒性药物及抗惊厥药物（常诱发IgA缺乏症或IgG亚类缺乏症）等。抗炎和细胞毒性药物广泛用于治疗各种儿科疾病，如炎症、感染、肿瘤、自身免疫性疾病和抗排斥反应等，以达到减轻炎症过程，减少组织损伤及避免移植物被排斥的目的，但同时导致暂时性的免疫功能下降。

7.其他疾病

（1）糖尿病

多伴有中性粒细胞趋化功能障碍。当发生酮症酸中毒时，尚可伴吞噬和杀菌功能障碍。

（2）胃肠道疾病

包括胃黏膜肥厚增生症、过敏性胃肠病、原发性肠吸收不良综合征、肠瘘或畸形、短肠综合征、肠寄生虫病、肠结核、炎症性结肠炎。大量蛋白质及其他营养素从肠道丧失，导致严重营养障碍，使免疫细胞功能缺陷和免疫成分活性下降。

（3）肾病综合征

血清IgG和IgA浓度低下，IgM正常或升高。上述现象可能为IgM向IgG 和IgA转换障碍所致。血清IgG1、IgG2和IgG4明显下降，而IgG3相应升高；肺炎球菌多糖抗原IgG2抗体水平低下。以上免疫学异常是该病易发生肺炎球菌感染的原因。

（4）尿毒症

中性粒细胞趋化功能常受损。长期行血液透析者，可发生中性粒细胞减少、吞噬和杀菌力降低。T细胞功能受损表现为迟发皮肤过敏反应转阴。B细胞功能则受累少。

（5）外伤和手术

烧伤时血清5种Ig均下降，C3、C4和旁路系统活性降低。TS活性亢进，TH/TS比率下降，迟发皮肤过敏反应减弱。脾切除术后，清除病原体的功能受损，某些补体成分减低以及缺乏吞噬细胞激素，从而易发生败血症。

（6）其他情况

生命体征垂危患者、神经和内分泌疾病患者以及情绪低落、压抑者均可发生不同类型的免疫缺陷。 

SID的治疗原则是治疗原发性疾病，去除诱发因素。任何免疫调理都应充分考虑原发病病理生理的适应性。免疫调理包括三方面：①通过免疫抑制药物使患者免疫功能重回自然状态；②诱导免疫耐受性的抗原以降低器官排异；③使用刺激免疫应答药物以增强应答能力。前两类主要用于自身免疫性疾病，第三类用于肿瘤、AIDS和其他危及生命的严重感染。

1.补充治疗

注射多价免疫球蛋白，如静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和皮下注射免疫球蛋白（SCIG）。

2.主动免疫或免疫促进

微生态制剂、卡介苗、干扰素、胸腺素、左旋咪唑、维生素A等。