小肠约占全消化道长度的75%,但发生在小肠的肿瘤仅占消化道肿瘤的3%~6%。其中国外良性肿瘤和恶性肿瘤比例为 1∶1.9;国内为 1∶3.7。 小肠肿瘤(small intestinal tumors)发病率低可能与下列因素有关:①液状食糜对小肠黏膜机械性刺激小;②小肠蠕动快,使小肠黏膜接触潜在的致癌物质时间短;③碱性小肠液减少亚硝胺的合成;④小肠黏膜内高浓度的苯并芘羟基化酶可以降解苯并芘类致癌化合物;⑤小肠黏膜内有大量浆细胞和密集的淋巴细胞,具有强大的免疫功能;⑥小肠腔内细菌较少,由细菌参与胆酸的代谢而产生的潜在致癌物浓度低;⑦小肠黏膜干细胞位于隐窝基底层深处,接触致癌物较少等。近年来,原发性小肠恶性肿瘤发病率有上升趋势,其发病原因可能与环境、饮食和基因相关。小肠肿瘤可根据其组织发生来源及良、恶性分类(表1)。
表1 原发性小肠肿瘤分类

(一)小肠间质瘤
属胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST),起源于胃肠道间叶组织。
(二)小肠良性肿瘤
小肠良性肿瘤(small intestinal benign tumor)较少见,好发于回肠,空肠其次,十二指肠最少见。良性肿瘤通常根据组织来源分类,分为上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤。上皮性肿瘤如腺瘤,最常见,发病年龄多见于40岁左右,男女发病率相近;非上皮性肿瘤有脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、纤维瘤和淋巴管瘤等。
1.腺瘤
起源于小肠上皮细胞。瘤体上有分化程度不同的腺泡、腺细胞。腺瘤可以是单个或多个,大小不等,也可成串累及整个小肠段。绒毛状腺瘤容易癌变。
2.脂肪瘤
好发于回肠末端,起源于黏膜下层,有明显的界限,为一脂肪组织肿块。自黏膜下膨胀性长大而压迫肠腔,也可向浆膜层生长而突出肠壁外。
3.纤维瘤
是较少见的一种界限清楚的小肠肿瘤,由致密的胶原囊及多少不等的成纤维细胞所组成,可累及黏膜下层、肌层或浆膜层。纤维瘤有纤维肌瘤、神经纤维瘤、肌纤维瘤等类型。
4.错构瘤样病变
最常见的是色素沉着-息肉综合征(pigmentation-polyposis syndrome, 又称Peutz-Jeghers综合征),有家族史。
5.十二指肠腺腺瘤(Brunner腺瘤)
是十二指肠常见良性肿瘤,好发于球部及十二指肠乳头上部,可呈弥漫性或局限性的结节,大小不一,直径数毫米到数厘米均可,来源于Brunner腺增生,多起源于黏膜下层。
(三)小肠恶性肿瘤
小肠恶性肿瘤(small intestinal malignant tumor)占胃肠道全部恶性肿瘤的1%~3%。男性多于女性(约2倍),在45岁以后患病率上升,60~70岁较多。原发性小肠恶性肿瘤分为四类:癌、神经内分泌肿瘤、恶性淋巴瘤和间质瘤。其他少见的尚有黑色素瘤、浆细胞瘤等。
1.腺癌
占小肠恶性肿瘤的一半,65%发生于十二指肠,其次为空肠上段。多为高、中分化型腺癌。往往呈息肉样增生或浸润型,并可引起腹部包块、梗阻、出血或黄疸等四种主要表现。除可向局部淋巴结转移外,还可转移到肝、肺、骨和肾上腺。小肠腺癌有时还可同时有两个原发癌灶,另一个癌灶可位于结肠、乳房、胰、肾、子宫颈、直肠或乙状结肠。
2.神经内分泌肿瘤
占小肠肿瘤的13%~34%,占小肠恶性肿瘤的17%~46%,多起源于远端回肠,30%为多灶性。参见本篇第六章第三节“胃肠胰神经内分泌肿瘤”。
3.恶性淋巴瘤
原发性小肠恶性淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤,发生部位以回肠最多,十二指肠少见。主要症状为腹痛、腹部包块、间歇性黑便,肠段如被广泛浸润或肿瘤压迫,淋巴管阻塞则可出现吸收不良综合征。本病需与肠结核、克罗恩病、继发性小肠恶性肿瘤和地中海淋巴瘤鉴别。
4.其他
如恶性黑色素瘤等。
小肠肿瘤较为少见,约占胃肠道肿瘤的5%,国内小肠恶性肿瘤仅占恶性肿瘤的1%~2%。美国2003年的统计资料表明:小肠恶性肿瘤的新发病例数为5300例,而胃肠道恶性肿瘤的新发病例数为252400例,小肠恶性肿瘤只占胃肠道恶性肿瘤的2.1%。小肠恶性肿瘤的发病率低,但其种类繁多,目前已发现40多种不同的病理组织学类型。Horton等报道其发病顺序以腺癌最常见(40%)、其次为类癌(25%)、恶性淋巴瘤(10%~15%)、恶性间质瘤(9%)等。小肠恶性肿瘤主要位于十二指肠,Dabaja等统计了217例小肠腺癌,最常见的原发部位是十二指肠(52%),其次分别为回肠(25%)和空肠(13%)。国内刘哲峰等统计120例患者中,肿瘤位于十二指肠54.1%,位于空肠25.8%,位于回肠20.0%。多数以人群为基础的研究表明男性发病率较女性略高,男女比例约为1.2∶1。几种最常见的组织亚型男性发病率均高于女性。小肠恶性肿瘤的风险随年龄增长而增高,最常发生于60~70岁的人群。超过90%的小肠恶性肿瘤发生在年龄超过40岁的病人中。单独对老年病人的分析很少,国内秦月花等人的一组报道显示老年小肠肿瘤发病部位以十二指肠为主,占38.1%,肿瘤类型以腺癌为主,占47.6%。
除年龄和性别因素外,目前克罗恩病和家族性腺瘤样息肉病也清楚的成为小肠癌地危险因素。同时放疗可导致小肠严重的长期损伤,增加了暴露肠段发生小肠恶性肿瘤的危险。同时研究表明乳糜泻同小肠癌和淋巴瘤发生的危险性增高相关。
小肠肿瘤可分为良性和恶性两大类,良性肿瘤中以腺瘤多见,其次为平滑肌瘤和脂肪瘤;恶性肿瘤以腺癌多见,其他分别为平滑肌肉瘤、淋巴瘤及类癌。根据组织来源,小肠肿瘤可分为良性的上皮、平滑肌、结缔组织、神经、血管淋巴管、脂肪等肿瘤,以及组织学上相对应的恶性肿瘤(表2)。
表2 原发小肠肿瘤的组织来源与病理类型

肠良性肿瘤的分布特点是愈向近端发病率愈低,以回肠最多见(49%),其次为空肠(30%),十二指肠最少(21%)。小肠恶性肿瘤的分布也有一定的规律性,就癌肿而言,愈向小肠近端发病率愈高,以十二指肠为例,其长度仅占小肠总长度的4%,但其癌肿的发生率占全部小肠癌的40%~50%,尤以Vater壶腹部为主。而表面积最大的回肠,其癌肿的发生率却很低。但小肠肉瘤的分布情况却恰好相反,即愈向近端发生率愈低。小肠恶性肿瘤的部位分布见表3。
表3 小肠恶性肿瘤的部位分布

(摘自Devita VT,et al.Cancer—Principals&practice of oncOlogy)
和胃肠道其他节段一样,小肠的肿物或结节包括肿瘤和类瘤样(通常是炎症性)病变以及非脓肿性(错构瘤性)息肉。国外文献提示最常见的恶性肿瘤依次为腺癌(33%~50%)、类癌(17%~40%)、淋巴瘤(14%~19%)及胃肠间质瘤(15%~19%)。国内的数据同上略有差异,显示腺癌占55.8%,非霍奇金淋巴瘤17.6%,恶性间质瘤19.1%,类癌4.2%,其余为平滑肌肉瘤和少量恶性黑色素瘤。
小肠腺癌(图1)在国内外统计中均占小肠恶性肿瘤的第一位。最常见的原发部位为肝胰壶腹(Vater壶腹)以及十二指肠的壶腹周围区域。这些肿瘤通常表现为扁平、狭窄、溃疡或息肉样变,并常与息肉相关或来源于腺瘤。显微镜下,大多数肿瘤为高到中分化,约1/5肿瘤为低分化,有时表现为印戒细胞样分化。
小肠的间质瘤在国内文献中发病率相对较高。占所有间质瘤发病数的20%~25%。显微镜下,肿瘤由梭形细胞或上皮细胞组成,胞浆嗜酸性。一般认为小肠间质瘤比胃间质瘤更具侵袭性。诊断为恶性除了出现转移外,没有绝对的组织学标准。一般认为有丝分裂超过5/50个高倍视野提示出现恶性行为的危险显著增高,超过10/50个高倍视野表明和高级软组织肉瘤具有相似的生物学行为。

图1 小肠腺癌环形生长,导致小肠梗阻,近端肠管扩张
小肠类癌最常见于回肠和十二指肠。生长缓慢,甚至在出现转移时也表现为惰性病程。肿瘤小于1cm时发生转移罕见,转移常见于肠系膜淋巴结和肝脏。肝转移灶分泌5-羟色胺可造成类癌综合征(腹泻、面部潮红以及肺动脉瓣和二尖瓣狭窄)。
艾滋病人和有乳糜泻的病人容易出现小肠淋巴瘤。大多淋巴瘤切面柔软且具有鱼肉样颜色,多为非霍奇金淋巴瘤。
小肠肿瘤以手术切除为首选治疗方法,良性肿瘤切除率可达100%。对小肠恶性肿瘤,应尽可能行根治手术。腺癌恶性程度高,其手术切除后的5年生存率也仅15%~35%。对可疑小肠肿瘤的患者手术探查是必要的,且要与回肠末端多见的克罗恩病相区分。小肠恶性肿瘤对放疗不敏感,且正常小肠黏膜放射反应较大,所以除淋巴瘤和一些转移性肿瘤外,一般不主张放疗。小肠恶性肿瘤化疗尚未制定标准化治疗方案,可参考胃肠癌等疾病的化疗方案,部分分子靶向药物亦可用于治疗。
1.注意口腔卫生预防
小肠肿瘤要注意口腔卫生。口腔是食物的必经之地,口腔卫生对小肠疾病的发生有很大的影响。
2.注意饮食问题
要注意不食生冷或辛辣刺激性食物,注意避免暴饮暴食,尽量少吃油炸、熏烤及腌制食物。
3.提倡科学的膳食结构
以植物性食物为主,搭配合适的蔬菜,避免高脂肪、高蛋白质、高热量饮食,可以减少小肠肿瘤的发生。
4.少吃霉变及发霉的粮食。
5.不要吸烟。
6.不饮酒或少饮酒。
7.注意锻炼身体。