脊髓血管畸形是一种脊膜脊髓血管的先天发育异常，临床比较少见。根据脊髓血管造影的表现将脊髓血管畸形分为4种类型：髓内动静脉畸形、脊膜内髓周动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘和混合型血管畸形。脊髓血管畸形中最常见的是硬脊膜动静脉瘘，约占70%~80%。

Spetzler根据脊髓血管性疾病的病理生理、神经影像学、显微手术观察和神经解剖学等特点，将其分类如下：

1.新生物/肿瘤型血管瘤

（1）血管网状细胞瘤

（2）海绵状血管畸形

2.脊髓动脉瘤

3.动静脉瘘

（1）硬脊膜动静脉瘘

（2）髓周动静脉瘘

1）腹侧型

2）背侧型

4.动静脉畸形

（1）硬脊膜内外复合型

（2）硬脊膜内型

1）髓内动静脉畸形：①致密型（成熟型）；②弥散型（幼稚型）

2）圆锥动静脉畸形

其中，髓周动静脉瘘又根据瘘口与血流量的大小、供血动脉和引流静脉的表现，分为Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型。另外，复合性动静脉畸形，如节段性血管瘤病（Cobb综合征）和弥散性血管瘤病（Osler-Weber-Rendu综合征）等，也可累及脊髓，同时伴有脊髓动静脉畸形。

1.脊髓的动脉供血

脊髓的供血动脉主要来自三大部分：

第一组：锁骨下动脉发出的椎动脉、甲状颈干和肋颈干。甲状颈干发出的颈升动脉与肋颈干发出的颈深动脉和第一肋间动脉多参与脊髓颈段的供血。

第二组：主动脉发出的肋间动脉和腰动脉。发自胸主动脉的肋间动脉约7~11对，左侧肋间动脉多起于主动脉之后中壁，右侧多起于右后外侧壁。胸2~4肋间动脉发出点约平第5胸椎体平面，5~11肋间动脉依次降低一个椎体平面，肋下动脉发出点位于第12胸椎与第1腰椎体平面之间。发自腹主动脉的腰动脉多为4对，左侧多起自腹主动脉的左后外侧壁或后中壁，右侧多起于右后外侧壁。上下相邻腰动脉起点相距一个椎体。

第三组：髂内动脉发出的髂腰动脉和骶动脉。

在胚胎期，上述三组动脉共发出31对根动脉，这些根动脉沿神经根经椎间孔进入椎管内，供应神经根、硬脊膜、软膜和脊髓。其中，供应脊髓的部分称为根髓动脉，根据其走向及对脊髓供血分布不同，又分为前根髓动脉和后根髓动脉。到成人时，大部分根髓动脉退化，前根髓动脉约6~8支，后根髓动脉约10~23支。前根髓动脉较后根髓动脉粗大，但数目少。脊髓最粗大的根髓动脉为根髓大动脉，即Adamkiewicz动脉。

根髓动脉在神经袖套前方进入椎间孔并穿硬脊膜后，沿神经根向内上走行到达脊髓表面。前根髓动脉走向脊髓腹侧，在前正中裂处呈锐角反折向下，形成“发卡”样结构，并可发出一分支向上，行走于前正中裂的动脉称为脊髓前动脉。后根髓动脉走向脊髓左右背外侧沟，反折向下也形成“发卡”样结构，也可同时发出上升支，上下走行于左右背外侧沟附近，称为脊髓后动脉。

脊髓前动脉在最上段由双侧椎动脉在汇合为基底动脉之前发出，于C2~3水平合为一根动脉于前正中裂下行，与不同节段前根髓动脉发出的脊髓前动脉上升及下降支吻合，纵贯脊髓全长，向下达脊髓圆锥形成脊髓供血的前纵轴。脊髓后动脉在最上段也由双侧椎动脉发出，向下走行于脊髓左右背外侧沟，与不同节段后根髓动脉发出的脊髓后动脉上升及下降支相吻合，形成两条脊髓供血的后纵轴。在脊髓周围有冠状动脉丛连接各纵轴，前后纵轴在圆锥下1.5cm处相吻合，形成十字形血管吻合弓。

脊髓前动脉发出中央动脉（沟联合动脉），穿过前正中裂，分支供应脊髓前4/5的血运。

2.脊髓的静脉引流

脊髓内静脉血通过髓内静脉引流到髓周静脉（静脉血管冠），再经根静脉汇入椎管内外静脉丛网。椎管内静脉丛与椎管外前、后静脉丛和椎间静脉丛无瓣膜连接。在颈延髓交界处，脊髓前、后静脉与延髓前、后静脉吻合，静脉血可经颅内静脉途径回流；在上颈段，静脉血引流至椎静脉丛和颈静脉；在下颈段，血液经上肋间静脉汇入奇静脉弓；在胸腰段，椎管内外静脉丛血液汇入奇静脉和半奇静脉。

脊髓血管畸形造成脊髓损害的病理生理机制主要有以下几方面：

1.脊髓缺血

由于动静脉之间的直接交通，血流动力学发生一系列改变，导致低动脉流入压，出现“盗流”现象，引起血液分布异常，正常脊髓血管自动调节功能受损，以至正常脊髓组织灌注不足，出现缺血表现。

2.椎管内静脉高压

由于动静脉之间的直接交通，导致高静脉流出压，使脊髓组织正常静脉回流受阻，出现脊髓组织水肿变性改变。

3.髓内出血及血肿形成

异常血管的破裂，导致脊髓内出血及血肿形成，造成脊髓组织的机械性损伤和继发性损害。

4.大的血管畸形和血管瘤直接压迫脊髓

这些血管畸形和血管瘤呈肿瘤样压迫脊髓组织，导致脊髓神经功能障碍。

目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。由于血管内栓塞术水平的提高和广泛应用，目前越来越多的血管畸形病人可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。对于急性出血的病例应该行急诊减压、清除血肿，防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死，以利于进一步处理。

1.血管内栓塞术

一般讲，脊髓血管畸形均是血管内栓塞术的适应证，尤其对于硬脊膜和脊髓周AVF病人是首选治疗方法，对于无法进行栓塞的病例可选择其他治疗方法。应根据病变供血动脉、瘘口和畸形血管团的情况选择不同的栓塞材料，球囊和微弹簧圈可将供血动脉和瘘口栓塞。微导管进入血管畸形团后可以用正丁基‐α‐氰丙烯酸盐（NBCA）栓塞畸形血管团，在微导管到位并不非常满意的情况下可以用丝线段和lvalon微粒，它们依血流趋向性可进入畸形血管团内将其栓塞。对要进行栓塞的动脉要仔细分析，以栓塞后不造成脊髓缺血为目的。由于脊髓后动脉为双根血管，故经脊髓后动脉进行栓塞是较安全的途径。NBCA栓塞后的抗凝治疗是减少静脉性缺血症状的关键。

2.病灶切除术

对脊髓血管病变切除一定要在显微镜下操作。对于畸形血管呈长条状位于脊髓背侧，可予完整切除。对于脊髓内成熟型AVM，病变范围局限，也可手术切除。

3.供血动脉结扎术

对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变，例如位于脊髓腹侧的AVM，可切除相应供血动脉处的椎板，在靠近病灶处结扎供血动脉，减轻盗血，改善症状。但由于病灶存在，侧支供血可使症状复发。

4.椎板切除减压术

只适用于急性出血形成血肿，有脊髓压迫的病例。