英文名称 ：kwashiorkor

水肿型营养不良（kwashiorkor）是一种由于蛋白质严重缺乏而能量供应却尚可维持最低水平的极度营养不良症。多见于断乳期后5岁以下的婴幼儿，较少见于年长儿和成人。有人认为水肿型营养不良和消瘦型营养不良都有能量和蛋白质缺乏，但消瘦型营养不良为一种更慢性过程，水肿型营养不良却都由于感染或创伤等因素发生应激反应，而导致营养不良状况急剧恶化，呈现较急性的恶化过程。

（一）蛋白质摄入不足

摄入的食物中供给的蛋白质总量和优质蛋白质均长期不能满足需要，而能量供应却尚能保持低水平。婴儿期母乳不足，又未添加其他乳制品，或人工喂养者采用米糊类谷物为主，使婴儿蛋白质摄入长期不足，或婴儿仓促断奶，小儿不习惯进食母乳以外食物，断乳后以谷物为主食，造成长期缺乏蛋白质。成人尤其老人患水肿型营养不良则多发生于因病长期不能进食或进食极少；而突患急性感染或经大手术或严重创伤，可在短期内就出现典型的水肿型营养不良。其人体测量指标可仍在正常范围内，脂肪储备和肌肉消耗不多，但内脏蛋白质迅速下降，血浆白蛋白减少明显。

（二）疾病诱发

感染性疾病，尤其是肠道和呼吸道感染，由于患病时食物营养素摄入减少，而消耗增加，常使轻度营养不良发展为水肿型营养不良。反复感染如：肠炎、肺炎等常与水肿型营养不良互为因果，形成恶性循环，加重病情。影响营养食物摄入及消化吸收代谢的先天性疾病如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽门狭窄、贲门失迟缓症等，慢性迁延性消化道疾病如慢性肠炎、细菌性痢疾、严重肠寄生虫病、肠吸收不良综合征、婴儿肝炎综合征等，以及慢性消耗性疾病如结核病、恶性肿瘤等都是引起水肿型营养不良的原因。

由于长期缺乏蛋白质，使细胞DNA合成受阻，各种组织和器官生长发育迟缓，甚至停止，并发生严重萎缩和脂肪变性，造成功能低下和障碍。

（一）消化系统改变

胃肠黏膜萎缩变薄，皱襞消失，肠绒毛变短，黏膜上皮细胞成扁平，不仅细胞数量减少，DNA含量也下降，唾液腺、肠壁消化腺均有严重萎缩退化，胰腺变小，空泡萎缩，内含脂肪粒减少，肝脂肪变性。各种消化酶活力低下，消化吸收功能显著减退，肠蠕动减少，大便中出现乳糖和蔗糖，可引起高张性腹泻，严重者连单糖也不能耐受。

（二）中枢神经系统改变

脑体积缩小，重量减轻，脑细胞不仅数目减少，成分也有改变，类脂质、卵磷脂、胆固醇量都下降。如营养不良发生在胎儿或新生儿，甚至在2岁以内，可引起不可回逆的改变，影响智力。

（三）免疫系统

全身淋巴系统和胸腺可受损害而呈萎缩，使免疫功能低下，尤其细胞免疫受影响较大，淋巴细胞增殖分化低下，淋巴免疫因子如白细胞介素和肿瘤坏死因子均低，免疫球蛋白IgM、IgA和IgG量较少，肠道、呼吸道局部SIgA分泌也少，致使患者反复发生感染，白细胞吞噬功能和血清补体活力均显著低下，干扰素量也减少。

（四）其他系统

心肌细胞虽萎缩不明显，但有肌纤维浑浊肿胀，心肌收缩能力减弱，心搏出量少，心电图呈低电压，脉搏细弱、血压偏低。肾出现肾小管浑浊肿胀，脂肪变性，致使尿比重降低。蛋白质缺乏也引起血红细胞寿命缩短。以上各脏器的改变大多为可逆性，及时早期补充营养，增加蛋白质摄入量后可望逐渐恢复正常。

（五）体液和电解质改变

体内水分过多，细胞内、外液及血液呈低张性，而以细胞外液水分增加为主，故患者表现有水肿。严重者常有钠潴留和钾、钙、镁、磷等缺乏，钠过多主要在细胞外液，但因水分过多，仍表现为低张性；而钾、镁等降低主要在细胞内液，离子透过细胞膜从细胞内渗漏至细胞外。细胞内也缺乏有机磷，能量代谢降低。细胞内离子缺乏常引起血钾下降。

（六）蛋白质代谢异常

由于蛋白质长期供应不足，体内形成负氮平衡。血浆总蛋白质量、白蛋白、前白蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白、视黄醇结合蛋白等均显著下降，而α1球蛋白相对上升，反复感染时免疫球蛋白也可增高。血浆氨基酸量也下降，尤以必需氨基酸的异常为主。血及尿中尿素均下降，而尿中嘌呤类氮排出增加，表示体内组织蛋白消耗增多。有时出现氨基酸尿。蛋白质代谢障碍也导致抗体合成和体内各种酶合成减少，使机体免疫功能低下，酶活力减低，如肠道脂酶、胰蛋白酶及淀粉酶活力完全消失，血清中胆碱酯酶、淀粉酶、转氨酶、碳酸酐酶及碱性磷酸酶也明显低下。由于蛋白质极度缺乏，使运铁过程中携带维生素A和维生素E的结合蛋白也大大减少，从而使血浆中上述两种维生素含量下降，而B族维生素的血浆水平则不受影响。

（七）脂肪代谢改变

由于肠道黏膜上皮细胞萎缩，脂肪酶活力降低，对脂肪的消化吸收功能低下，患者对脂肪耐受性差，可引起脂肪泻，也可影响脂溶性维生素A、D、E的吸收。血浆中性脂肪、脂肪酸、磷脂、胆固醇、甘油三酯和脂溶性维生素都有所下降，但在恶性营养不良早期，由于动用体内脂肪，有时血浆脂肪和游离脂肪酸反见上升。

（八）糖代谢异常

由于微绒毛萎缩，引起肠壁上皮细胞刷状缘形态和功能异常，导致双糖酶尤其乳糖酶降低明显，使患者对乳糖不能耐受，引起腹泻。严重者其他双糖酶等也受影响，甚至连单糖吸收也降低，故可伴发低血糖，而使糖耐量曲线呈糖尿病样曲线。

（九）内分泌异常

①低血糖和低氨基酸血症使体内胰岛素分泌下降，高血糖素和去甲肾上腺素增高，进一步促胰岛素降低；②低氨基酸血症促进生长激素分泌，从而降低生长调节素分泌，血中低胰岛素和高皮质醇也可减少生长调节素分泌。生长激素和去甲肾上腺素可降低尿素合成，有利于氨基酸再循环；③应激反应刺激去甲肾上腺素释放和糖皮质激素分泌，与生长激素一起产生脂解作用，增加血浆中非酯化脂肪酸；④5′‐单脱碘酶活性下降，使甲状腺素水平低下，从而减少生热作用与氧耗，达到节约能量的目的；⑤保留了下丘脑垂体轴、肾上腺垂体轴和肾上腺髓质的功能。

水肿型营养不良应综合治疗，调整饮食、补充足够的能量和优质蛋白质最为重要，但急性期必须首先紧急抢救，进行水电解质调整，积极抗感染治疗，有心力衰竭等情况必须紧急处理，待病情稳定后才逐渐调整饮食，尽力促进消化代谢功能，精心护理，去除病因以及积极防治并发症，这些都不应忽视。

（一）调整饮食

补充能量和优质蛋白质，婴儿患儿应尽量维持母乳喂养，如已断乳，可给予挤出人乳、牛乳或其他乳制品，如已强化各种维生素和矿物质、微量元素的婴儿配方乳，也可采用蒸发乳、脱脂乳及乳粉等。视患儿病情轻重、食欲好坏、消化代谢功能而决定其饮食方案。一般患儿消化吸收功能较差，故任何食物都应从少量开始，无不良反应，才可逐渐增量。为增加能量可在乳制品基础上再增加一定量蔗糖和植物油，供应的总能量可从每日每千克体重0.2MJ（50kcal）开始，逐渐增加至每日每千克体重0.63MJ（150kcal），蛋白质每日每千克体重3~5g，电解质每日每千克体重约需钾4~6mmol，镁2~6mmol，钠则应少于 2mmol。

3岁以上患者除主食米、面等谷物外，应给予大量易消化、富于优质蛋白质的食物，如乳类、蛋类、鱼、肉、肝、禽、血及大豆制品。从少量半流质开始，逐渐过渡到正常饮食。供给总能量最高时可达每日每千克体重0.50~0.63MJ（120~150kcal），蛋白质每日每千克体重达2~4g。青少年和成人患者则能量和蛋白质供给逐渐增至生理需要量。

重症患者胃纳极差，拒绝进食时可暂时采用鼻饲或口饲管喂法进食。将每日液体膳食等分为6~12次，每次缓慢喂入，除乳、蛋类食物制成流质供应优质蛋白质外，必要时可给予水解蛋白10~20g滴于果汁中喂饲，每日2~4次，以补充蛋白质，或采用肠道内营养。重危者需要先给予静脉内多次少量输血或血浆，婴幼儿每日不超过10ml/kg。必要时可采用肠外营养，详见本篇第五章“肠内营养”及第六章“肠外营养”的相关内容。

除能量和蛋白质补充外，还应注意供给足量的各类维生素和微量元素。一般可用多种维生素及矿物质，微量元素制剂口服，有维生素A缺乏引起的眼角膜混浊、穿孔时应紧急肌内注射维生素A制剂，防止病情进展引起失明。有营养性贫血时应给予铁剂和叶酸、维生素B₁₂等。

对于恢复期的营养补充，患者2~3周急性期治疗后，水肿消退，体重渐增，食欲逐渐恢复，可慢慢以常用膳食如半流质、软食代替流质膳食。供应能量小儿可逐渐增至每日每千克体重0.50~0.63MJ（120~150kcal），甚至每日每千克体重0.8MJ（192kcal），蛋白质每日每千克体重3~4g。在补充营养同时，开始增加体力活动，如走路、体育活动、游戏等，增强心肺功能和肌肉锻炼，并使情绪开朗、良好，精神活跃。恢复期应定期监测体重身高，以及血浆白蛋白等指标。

（二）纠正失水和电解质紊乱

应及时处理伴有脱水和电解质紊乱的患者。对水肿患者失水程度常估计不足，而极度消瘦者则易估计过高。静脉补液过度或太快可使营养不良患者因心力衰竭而死亡，故计算补液量宜偏低。一般小儿按50~80ml/（kg•d）计算，以平均速度较缓慢地输入，钠盐量也不宜过多，以输入半张溶液为适宜。营养不良者补液和纠正酸中毒后常出现低血钾，故应给予氯化钾及氯化钙。出现酸中毒症状时应给予5%碳酸氢钠加以纠正，钾与钠分别不得超过6mmol/（kg•d），和3mmol/（kg•d）。 待病情略稳定后，可给予患儿改用口服补液。

（三）促进消化代谢功能

可给予各类消化酶，如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等，也可采用中医中药、推拿捏脊疗法等促进消化吸收。食欲严重减退者，可短期试用泼尼松（强的松），每日0.5~1mg/kg，食欲改善后即停用。

（四）精心护理

居室应阳光充足，空气新鲜，清洁卫生，重症患者应卧床休息。按医嘱耐心喂食，防止呕吐、呛咳，食欲差时避免强迫进食，尽力做到心情愉悦时进食。长期卧床者应勤翻身，防发生褥疮。体温低，肢端寒冷时要注意保暖，但注意防烫伤。治疗中应每周测体重，儿童每月测身高、头围，监测身体恢复情况。

（五）积极治疗并发症

合并感染时要积极采取抗感染治疗，控制肺炎、腹泻及泌尿道炎症的发展，伴有寄生虫病者病情稳定后即可及早驱虫，有先天畸形的唇裂、腭裂、幽门肥大症者，也应尽早加以矫治，去除营养不良病因。

营养不良绝大多数是能预防的，但营养不良与社会经济、文化、战争、饥荒灾害等情况密切相关，故非单纯医学问题，要大力宣传营养与健康息息相关，尤其对正处于迅速生长发育的婴幼儿时期，充足的营养更是健康的基础，提倡母乳喂养，适时合理添加辅助食物，为断乳作好充分准备，以及从小培养良好饮食行为，全程完成计划免疫，防止传染病和感染性疾病也很重要。系统生长发育检测，定时健康检查，以便及时发现营养问题，随时予以纠正，是防止营养不良继续发展，防止恶性营养不良的重要措施。