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已收藏英文名称 ：protal vein thrombosis
门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT）是由于血栓形成而使门静脉变窄或阻塞。血栓形成可以在门静脉主干或其肝内分支中发展，甚至可以延伸到脾静脉或肠系膜上静脉。PVT是引起肝前性门静脉高压的主要原因，病死率高。对所有的PVT患者都必须排除促血栓形成性疾病的可能。
（一）局部因素
1.肝硬化
PVT最常见的原因是肝硬化，随肝硬化的进展而发病率增加。代偿期肝硬化患者PVT发生率为0.6%~5%，失代偿期患者可达25%，这与门静脉血流改变和终末期肝病导致的凝血状态异常有关。
2.腹腔内感染或炎症性疾病
导致血管内皮损伤的腹腔内炎症会引起PVT，如急慢性胰腺炎、憩室炎、胆管炎、阑尾炎、炎症性肠病、肝脓肿、新生儿脐炎、先天性胆总管囊肿、十二指肠溃疡、胆囊炎、结核性淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎。
3.门静脉系统损伤
门静脉通路的局部损伤，如脾切除术、结肠切除术、胃和胆囊、胆管手术、肝移植等，特别是具有获得性或遗传性易栓症可导致PVT。
（二）全身因素
在非肝硬化肝脏中，PVT主要是由于遗传性或获得性易栓症所致。
原发性骨髓增生性疾病是最常见的促凝状态，其他易栓症包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）、抗磷脂综合征、白塞病、高同型半胱氨酸血症、遗传性血栓形成前疾病，例如蛋白C、S和抗凝血酶Ⅲ缺乏症，还见于Ⅴ因子Leiden突变、Ⅱ因子突变和亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）基因突变。与PVT相关的状态或疾病还有妊娠、慢性炎症性疾病、口服避孕药及恶性肿瘤。
门静脉血栓形成根据发生症状到入院时间可以分为急性门静脉血栓形成（acute protal vein thrombosis，APVT）（症状发生到入院时间在60天以内）和慢性门静脉血栓形成（chronicprotal vein thrombosis，CPVT）（症状发生到入院时间在60天以上）。
按照门静脉的栓塞程度，可将门静脉血栓分为4级。Ⅰ级：PVT＜50%门静脉内径；Ⅱ级：门静脉栓塞程度＞50%伴有或不伴有肠系膜上静脉轻度栓塞；Ⅲ级：门静脉完全闭塞伴有近段肠系膜上静脉栓塞而远端肠系膜上静脉尚通畅；Ⅳ级：门静脉和肠系膜上静脉完全闭塞。
血栓形成的病理生理学Virchow三联征包括高凝状态、血管内皮损伤、门静脉血流量减少。肝硬化患者通常门静脉血流缓慢，改变的门静脉血流动力学更有可能产生凝块，并可能引起PVT。肝细胞肝癌直接血管侵袭可见恶性门静脉阻塞。其他的机制还包括肿块或淋巴结压迫。
一、实验室检查
急性PVT时白细胞常显著增高。肝功能可正常，或表现为血清转氨酶水平轻到中度一过性升高，部分有胆汁淤积表现。血细胞比容或血小板计数增高提示潜在的髓系增生性疾病。部分患者血培养拟杆菌属阳性伴或不伴其他肠菌生长。
二、影像学检查
超声检查可显示管腔内高回声并向门静脉及其分支延伸，多普勒图像显示部分或所有管腔血流缺失。CT和MRI及其血管造影能更好地评估血栓范围、侧支循环情况及进行良恶性鉴别（恶性血栓在增强时有强化）。长期PVT可能会引起肝硬化的影像学表现。
根据血栓栓塞程度和累及肠系膜上静脉的范围，PVT可以分为4型：1型，血栓累及<50%的门静脉管腔；2型，累及>50%的门静脉管腔；3型，门静脉和肠系膜上静脉的上段完全栓塞；4型，累及门静脉和肠系膜上静脉的全部（图1）。PET/CT也有助于区分良性和恶性门静脉阻塞。
图1 门静脉血栓形成的CTA表现
A.肝硬化，脾大伴局部梗死，肝门区结构紊乱；肠系膜上静脉及分支、门静脉主干广泛血栓，门静脉海绵样变（箭头）。B.中下腹小肠管壁水肿增厚（箭头）。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
PVT的治疗手段包括密切监测、抗凝、溶栓、血栓切除术和经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）等。完全性PVT应尽早开始治疗，部分性PVT则该尽量避免进展。急性PVT治疗目的是防止血栓延伸和栓塞及再通门静脉，慢性患者主要针对门静脉高压并发症治疗，无临床症状患者可不予以治疗。需要注意的是诊断和治疗PVT的病因非常重要。
（一）抗凝治疗
急性非肝硬化PVT患者应该给予抗凝治疗，特别对有血栓形成危险因素、反复发生的患者。低分子肝素和直接口服抗凝药物对代偿期肝硬化伴PVT患者相对安全、有效。直接口服抗凝药物对于child-pugh C级肝硬化患者的疗效和安全性需要进一步评估。对于既往有GEV出血史或高风险患者，在抗凝治疗前建议用非选择性β受体阻滞剂，或内镜下套扎，或TIPS治疗。
建议对以下患者进行抗凝治疗：①可能肝移植的急性或近期PVT患者；②有症状的急性闭塞性PVT患者（如门静脉高压恶化）；③影像学上具有PVT进展的患者（尤其是当近端静脉，如肠系膜上静脉受累时）；④担心存在肠系膜缺血风险的患者。
急性期抗凝治疗首选低分子量肝素（LMWH），然后口服维生素K拮抗剂华法林用于长期治疗，维持INR 2~3。抗凝的疗程尚不统一，一般认为至少需要治疗6个月，如果处于高凝状态或者等待肝移植则要更长时间。等待肝移植的患者建议抗凝治疗6个月或者直到行肝移植。抗凝治疗患者应在第1、3个月和以后每3个月监测超声，CT评估建议在第6~12个月进行。治疗过程中要警惕肝素相关血小板减少症。
直接口服抗凝剂（DOACs）达比加群、阿哌沙班、利伐沙班或贝曲西班（betrixaban）已经用于PVT的治疗。
（二）介入治疗
TIPS应在已进行抗凝治疗或抗凝治疗为禁忌的进展性PVT患者考虑使用。TIPS也可用于控制曲张静脉出血和难治性腹水、内镜治疗症状性门静脉性胆管病失败的慢性患者及出现门静脉海绵样变而肝内门静脉分支开放患者。
对于肝外门静脉血栓，采用球囊血管成形术或/和支架植入术，解除梗阻因素即可恢复门静脉血流；门静脉主干完全闭塞合并肝内门静脉分支广泛血栓，建议TIPS途径取栓、溶栓治疗。充分的抗凝伴随整个介入治疗过程。
（三）外科手术
对于急性PVT介入溶栓效果不佳或者累及肠系膜上静脉引起腹痛、便血、腹膜刺激征怀疑肠坏死者，应尽早行剖腹探查术，常见的手术方式是肠切除吻合术和肠系膜静脉取栓术。
（四）其他治疗
高热和血白细胞增高者应使用抗生素。门静脉高压并发症的处理与肝硬化患者相似。
门静脉血栓形成的预防，主要是针对可能诱发门静脉血栓的局部及全身性因素进行治疗。应用抗凝药物预防PVT越来越受重视，常用药物有：低分子右旋糖酐、川芎嗪、丹参、双嘧达莫、阿司匹林、华法林、肝素等。监测血小板、D‐二聚体等指标有助于提示患者凝血状态，及时预防门静脉血栓形成。
