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已收藏英文名称 ：horseshoe kidney
中文别名 ： 蹄铁形肾
马蹄肾是最常见的肾融合畸形。此类患者两侧肾在中线通过肾实质或纤维组织形成的峡部相连，相连部位多为下极。该病由DeCarpi于1521年进行尸检时首次发现，此后马蹄肾成了所有肾畸形中报道最多的一种，而且几乎所有的肾疾病都在马蹄肾患者中报道过。
马蹄肾发病率约为0.25%，男女之比约为2∶1，可在任何年龄段出现症状而被发现，但是根据尸检统计以儿童居多，因为马蹄肾患者经常伴发多种畸形，往往幼年就死亡。
马蹄肾发生在妊娠第4~6周，此时输尿管芽已经插入后肾组织，在第4、5周时双侧后肾胚相距很近，此时受到任何干扰都会导致两者的下极相连形成马蹄肾。脐血管或髂动脉位置的改变也会影响肾的旋转和迁移导致部分融合。另外一观点认为，胚胎尾部发育或盆腔内其他器官的异常都可以引起两侧肾融合。两侧肾在绕长轴旋转以前便相互连接发生融合，因此马蹄肾的肾盂多朝向前方，如果融合时间延迟，肾盂会朝向前内侧。此外，肾一般不能上升到其正常位置，或许肠系膜下动脉阻挡了峡部的上升，导致其位置低于正常。
95%的马蹄肾是在下极相连，其峡部可由大块的肾实质组成，有单独的血液供应，少数情况下峡部是由少许纤维组织构成。马蹄肾一般位于L3-L4水平，肠系膜下动脉自腹主动脉分出的位置，较正常偏低，亦有位于髂骨隆突水平甚至盆腔内膀胱后者。峡部一般位于大血管前方，偶尔有的位于动、静脉之间或大血管后。
肾盏数目正常，由于肾旋转不完全，肾盏均指向后方，肾盂轴仍保持在垂直或倾斜的侧平面上。肾下盏收集峡部所分泌的尿液。
输尿管从较高的位置进入肾盂，位于肾脏侧面，在峡部前下方形成成角畸形，但其膀胱开口无异常。马蹄肾的血供来源较多变，30%的病例每个肾由1条动脉供血，更多是由2条甚至3条动脉供血，峡部有独立的血供，可直接来源于肾动脉、腹主动脉、肠系膜下动脉、髂动脉等的分支。
马蹄肾可以单独发生，也可以与其他泌尿生殖系畸形同时发生。Boatman等统计了96例马蹄肾患者发现，1/3以上的患者同时还伴发至少1种其他畸形。马蹄肾患者还可以同时发生心血管系统、骨骼、神经系统等的畸形；相反，有神经系统畸形的患儿3%会同时发生马蹄肾，20%的18-三体综合征患者以及60%的Turner综合征患者都会发生马蹄肾。
马蹄肾患者生殖器畸形的发生率有所增高，男性尿道下裂、隐睾的发生率均为4%，女性双角子宫和阴道隔膜的发生率则为7%。
10%的马蹄肾患者伴有重复输尿管，有的患者还有异位输尿管囊肿，而超过50%的患者会出现膀胱输尿管反流。肾盂输尿管交界处扩张的发生率为20%，但是通过核素扫描发现不到20%的患者存在梗阻现象。囊性疾病，包括一侧上极多囊性发育不良和成人多囊肾均有报道发生。DMSA扫描显示，63%的患者双肾功能不对称。马蹄肾患者发生结石的报道已经很多，其中50%的患者钙、草酸盐、尿酸和枸橼酸盐的排泄都有不同程度改变，提示存在潜在的代谢病因，因此结石的形成不仅与畸形导致的尿液排泄延迟有关，还存在其他的病因。
如出现肾盂积水、肾盂输尿管连接处梗阻可行肾盂整形手术治疗。而峡部切开术因不能改善引流、矫正肾脏旋转，已被弃用。如果发生结石，体外震波碎石可以治愈68%的患者，而经皮肾镜的治愈率则可达到87.5%。
