英文名称 ：cutaneous lymphomas

皮肤淋巴瘤（cutaneous lymphoma，CL）是一组异质性极为复杂的疾病，其各个病种和亚型的肿瘤细胞来源、形态学、免疫表型、分子遗传学和生物学行为的特点以及临床表现和病程与治疗的效应均不同。因此，探寻适合临床应用的CL新分类，对诊断CL和判断其预后均很重要。

皮肤淋巴瘤的病因很复杂，是由多种因素决定其发生，既受环境因素（即外因）的影响，又受人体自身因素（即内因）的制约。人体自身因素泛指机体抗肿瘤能力的降低，或各种有利于外界致癌因素发挥作用的机体因素。

霍奇金淋巴瘤（HL）很少（不超过1%）特异性侵犯皮肤。原发于皮肤HL更少见，只占HL的0.06%。非霍奇金淋巴瘤（NHL）约20%特异性侵犯皮肤。皮肤淋巴瘤（CL）大多为T细胞性，占60%～65%，部分为B细胞性，占20%～25%。

皮肤淋巴瘤（CL），同恶性淋巴瘤（ML）一样，在世界各国不同种族的人群中均有发生，其分布因地区、时间、人群以及CL本身的类型而异。CL的发病率随患者年龄的增长而升高。

已成为世界各国学者普遍接受并统一使用的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）分类方案，主要为1982年公布的工作规范（working formulation，WF）和1974年的最新Kiel分类。该方案均根据淋巴结ML的细胞学分级，常与临床行为的特征不相关，如在Kiel分类中，将血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）认作是低度恶性，但通常临床表现为侵袭性。患者中位生存期少于3年。皮肤原发CD30阳性大细胞淋巴瘤（primary cutaneous CD30-positive large cell lymphoma（T），PCCD30⁺LCL（T））归为恶性，但预后较好。故上述分类不适用于临床。1994年修订的欧美淋巴样肿瘤分类（Revised European-Amercian Classification of lymphoid neoplasms，REAL分类）强调结合形态学、免疫表型、遗传学特点、临床表现和病程，确定并补充了不少新的临床病种。包括的病种和亚型，除形态学外，还包括了较多免疫表型、细胞遗传学和临床表现的描述，并与常用的WF和Kiel分类进行比较，在命名方面也取得了欧美和亚洲学者较为一致的意见。世界卫生组织（World Health Organization，WHO）（2000）关于淋巴组织和肿瘤性疾病的分类建议，是在REAL分类的基础上，作了修改和确定，将原列为暂定亚型予以保留或删除。关于CL的较详细的分类为1997年由荷兰皮肤淋巴瘤工作组（Dutch Cutaneous Lymphoma Working Group，DCLWG）提出的欧洲癌症研究和治疗组织（European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC）的皮肤原发淋巴瘤（primary cutaneous lymphoma CL，PCL）的分类。在组织形态学上，PCL虽可与系统性恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）（可继发累及皮肤）相似，但其临床行为和预后常完全不同。因此，需要不同的治疗举措。在EORTC分类和WHO分类中均包括了PCL，并将其列为独立病种，对皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma，CTCL）中的大多数类型取得了一致的意见，但对皮肤原发B细胞淋巴瘤（primary cutaneous B-cell lymphoma，PCBCL）的不同类型的定义和命名存在着相当的争论和紊乱。为此，制定这两种分类的代表们在法国里昂（2003）和瑞士苏黎世（2004）会议上协商并提出了CL的WHO-EORTC分类，对CL的治疗取得了较一致的意见，也比较明确了CL中某些有争议的类型，特别是皮肤原发滤泡中心淋巴瘤（primary cutaneous follicle-center lymphoma，PCFCL）/皮肤原发大B细胞淋巴瘤（primary cutaneous large B-cell lymphoma，PCLBCL）、非蕈样肉芽肿/Sézary综合征（mycosis fungoides，MF/Sézary syndrome，SS）的CTCL（非MF/SS CTCL）和皮肤原发CD30阳性淋巴增生性疾病（primarycutaneous CD30⁺ positive lymphoproliferative disease，PCCD30⁺LPD）。

1.血常规、血沉、注意涂片中有无异常细胞。

2.尿常规、注意有无尿蛋白、管型、红、白血细胞等。

3.血液学检查

包括肝功能（谷丙转氨酶、转肽酶）、肾功能（尿素氮、肌酐）、胆红素、血清碱性磷酸酶ALP）、乳酸脱氢酶（LDH）（可提示肿瘤负荷大小）、总蛋白及白球蛋白值及比值、血糖、血钙、血磷、血清蛋白电泳、β₂-微小球蛋白（对低度恶性ML有助于提示复发）、血清免疫球蛋白等。

4.X线检查

（1）胸部正侧位：可发现较明显的纵隔。肺门淋巴结肿大和肺部与胸膜病变，侧位对发现隆突下和内乳淋巴结较有帮助，若纵隔淋巴结病变较大时，侧位片估计其在前、中纵隔的分布情况，并可观察气管是否有受压移位。

（2）骨骼压痛部位摄片检查。可显示腹部、盆腔等处病变，能发现腹部内脏和肿大淋巴结情况及其与周围组织关系。B超声检查的优点和不足与CT扫描类似，但其特殊优点是没有放射线的危害，可经常反复灵活应用，简便、费用也低。另外，对腔内积液者，可以用B超定位。

5.B超声检查

6.心电图检查

了解心脏情况。

7.活组织检查

首先做皮肤损害处活检，倘浅表淋巴结肿大，取肿大淋巴结活检，活检时，尽可能选择炎症干扰较小的部位如滑车上、腋下、锁骨上、颏下淋巴结，需选择肿大丰满、质地坚韧的淋巴结，最好完整切除，以便观察到淋巴结的结构。

1.常规治疗方法

（1）化疗：对于低度恶性淋巴瘤，病情发展缓慢，生存期较长，即使是晚期病人也可带瘤存活数年，治疗仅能治愈部分病例，因此对这类淋巴瘤是否于诊断后就开始治疗尚有争议。可选用COPP方案。对于中度恶性者可选CHOP方案。对于高度恶性的病例可选用COP-BLAM方案。

（2）放射治疗：一般在化疗的基础上加局部照射，若病变局限者，也可单用放射治疗。

（3）手术治疗：一般不用。若为单发性包块，可行手术切除，但之后应合并使用化疗、局部放射治疗或其他治疗。

（4）电子束治疗：蕈样霉菌病可采用此方法。能量一般为2.5～7MeV。一般设6个野放射，每次放射3个放射野，每周4次，总量30～36Gy，于8～9周内完成。足底、会阴处需另加野放射。其不良反应有皮肤干燥、脱屑、脱发、无汗，汗腺功能一般在6～9个月内恢复。

（5）免疫治疗：转移因子每周或每两周1次，每次2～4ml皮下注射；左旋咪唑每2周连服3日，150mg/d，以后可再重复。

2.治疗难点

皮肤淋巴瘤属结外淋巴瘤，其治疗方案可参照结内淋巴瘤的治疗，但治疗反应可能有所不同。应建议病人到肿瘤科作放疗和化疗。

3.新治疗方法及新药

（1）维A酸类药物：具有调节角化、抗肿瘤、免疫调节等作用，可用于红斑期和斑块期MF的治疗，有较好的疗效：维A酸（或异维A酸）每日0.5mg/kg，可加泼尼松30mg，外用 维胺酯乳膏（viaminate cream）、氮芥（chlormethine）、X线照射、PUVA照射等，皮损消退后可逐渐减量、停药。治疗中病人可有口唇、皮肤干燥脱屑及血脂增高等副作用，但轻微，病人可以耐受。

（2）PUVA加α-2a干扰素联合治疗MF：α-2a干扰素12MU皮下注射，3次/周；甲氧沙林口服，0.6mg/kg；UVA照射，2J/cm²，每次增加0.5J/cm²。皮损明显好转后，改用肿瘤局部PUVA治疗：UVA剂量5J/cm²，UVA照射前1小时肿瘤局部外用0.7%甲氧沙林溶液，同时继续应用α-2a干扰素。