英文名称 ：acute cerebellar ataxia

中文别名 ：Leyden－WestPhal共济失调

急性小脑共济失调症（acute cerebellar ataxia）又称为Leyden－WestPhal共济失调，是一种原因不明的少见疾病，临床症状以躯干、四肢共济失调，眼球震颤和言语障碍为特点。病前多先有非特异性感染疾病，本症主要发生于儿童，男女发病率相等，好发年龄为1～4岁。预后较好。Leyden（1866）和WestPhal（1872）先后报告此病。Battel于1905年有同样病例的报道，并作详细的论述。

目前病因尚不清楚，本病没有家族遗传倾向。多数认为与急性感染有关，其根据为：约50%患者在病前1～4周曾患病毒、细菌和支原体感染的疾病，如非特异性上呼吸道感染、胃肠道感染，非瘫痪型的脊髓灰质炎、风疹、麻疹、腮腺炎、水痘、单纯疱疹、痢疾、疟疾及支原体肺炎等，其中，以病毒感染最为常见。最常见的前驱病是水痘，也可为肠道病毒感染（埃可病毒6、9型，柯萨奇A病毒2、4、9型，柯萨奇B病毒3、4型，脊髓灰质炎病毒Ⅰ、Ⅲ型），或为麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒A及B型、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染。

不少文献报道，从患者的脑脊液、咽部分泌物及粪便中分离出各种病毒，有些患者的血清和脑脊液还查出抗体效价增高。国外曾报道可在接种水痘疫苗、重组乙肝疫苗后发生。

发病机制尚未完全阐明，目前认为可能是以下几点：病变仅局限于小脑或脑干的变态反应性脑炎；是由体内潜伏病毒的重新活跃所引起；病原体的毒素作用；病毒或其他病原菌直接侵犯小脑或小脑传导束。

有人认为，本病是一种多病因的综合征，除病毒、细菌及支原体感染外，先天性代谢异常（色氨酸运转异常，先天性高氨血症），药物中毒（苯妥英钠、苯巴比妥）、金属中毒（汞、铅、铊）、后颅窝占位性病变（小脑脓肿、肿瘤、结核瘤、血肿）、脱髓鞘疾病（多发性硬化、Schilder病）、小脑或脑干的梗死，或短暂脑缺血发作亦可引起。

关于病变部位，由于缺乏病理解剖资料，目前尚无定论，小脑受损已为大家所公认，至于脑干及大脑是否受损，意见不一。根据同济医院收治的3例患者锥体束征阳性，可以认为本病部分患者脑干受到损害。

（一）血液

周围血液的白细胞总数、分类及血沉多为正常。

（二）脑脊液

多数病例脑脊液无异常改变，少数可见淋巴细胞轻度增加，有的病例在病程中出现蛋白及γ－球蛋白增加。少数病例在急性期有轻度蛋白增高和白细胞稍增多（20～60）。病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG带为阴性。

（三）脑电图

多为正常，急性期可有慢波增多。

（四）脑MRI

可排除脑占位病变，近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。部分MRI显示病变集中于小脑蚓部，与临床表现为躯干共济失调相符合。也有部分报道MRI显示脑细胞水肿，影像学异常提示预后不佳。

（五）CT扫描

小脑可发现脱髓鞘病灶。

本病目前尚缺乏特殊病因治疗，一般采用：

（一）对症治疗

针对共济失调，目前并无特效对症治疗的药物，根据我们临床体会和文献报道，介绍几种对共济失调有效的药物。

1.胞磷胆碱（cytidine diphosphate choline）

参与体内卵磷脂的生物合成，可改善脑细胞代谢和促进脑功能的恢复，每次750mg加入5%葡萄糖或生理盐水250ml中，静脉滴注，每日1次，连用30日，少数患者有头痛、失眠、兴奋等不良反应。

2.石杉碱甲（双益平，hapering A）

是从中药蛇足石杉中提出，含活性成分石杉碱甲，属于可逆性胆碱酯酶抑制剂，易透过血脑屏障，可改善脑功能，每次50～100μg，每日3次，可连用6～12个月，剂量过大可引起胃肠道不适不良反应。

3.吡硫醇（脑复新，neuroxin）

是维生素B6的衍生物，能促进脑内葡萄糖和氨基酸代谢，增加颈内动脉的血流量，减少通过血脑屏障的磷酸盐，能改善脑血流和改善同化作用，每次200mg，每日3次，可连用6～12个月。偶有皮疹和恶心等不良反应。

4.加兰他敏（galantamine）

系可逆性胆碱酯酶抑制剂，还可改善神经肌肉间的传导，成人每次5mg，小儿每次0.1mg／kg，肌内注射，每日1次，可连用2～6周，有哮喘、癫痫者忌用。

5.丁螺环酮

1995年Lou首先报道可以部分改善小脑性共济失调症状，丁螺环酮是5－HT的受体激动剂。有作者认为，谷氨酸的过度释放可能导致小脑背部细胞钙超载，自由基蓄积是最终细胞死亡的主要原因，而丁螺环酮通过抑制谷氨酸的释放而改善共济失调的症状，但也有学者认为是与5－HT系统有关。每次口服5mg，每日3次，可逐渐增加至每日40mg。少数人可出现头晕、头痛、兴奋、烦躁等不良反应。

（二）激素

是否适用于本病，尚无定论。确认有自身免疫的，可给予激素或免疫球蛋白。有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给予抗病毒药物。静脉滴注皮质激素，如地塞米松10～15mg加入5%葡萄糖500ml中，静脉滴注，每日1次，2～3周为一疗程；并配合应用抗生素和神经营养剂。