英文名称 ：congenital pulmonary valve stenosis

先天性肺动脉瓣狭窄（congenital pulmonary valve stenosis）指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。该先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。其最常见病因为先天性。肺动脉瓣的风湿性感染很少见，一般常累及其他瓣膜，而很少引起严重畸形。类癌斑块与累及三尖瓣者相似，可累及恶性类癌患者的右心室流出道，引起肺动脉瓣环缩窄、瓣尖的挛缩和粘连，导致肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣关闭不全的联合病变。肺动脉瓣区的梗阻可因瓣膜外部因素引起，如心脏肿瘤或主动脉窦动脉瘤。

本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型。瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型少见。

主要的病理生理为右心室的排血受阻，右心室压力增高，右心室代偿肥厚，最终右心室扩张以致衰竭。一般根据右心室压力高低来判断病情轻重，如右心室收缩压<50mmHg为轻型；>50mmHg但未超过左心室收缩压者为中型；超过左心室收缩压者为重型。右心室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。

1.X线检查

可见肺动脉段突出，此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘为右心室肥大表现。如已有右心衰竭则心影可明显增大。X线表现：心影呈靴型，心尖常圆隆上翘，肺动脉段隆起明显，双肺纹理纤细，肺野透亮度增高（图1）。

图1 肺动脉瓣狭窄

注：肺动脉段膨隆，双肺透亮度增高。

2.心电图

轻度狭窄时可正常；中度以上狭窄可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大，也可见不完全右束支传导阻滞。

3.超声心动图

可提示肺动脉瓣狭窄程度，超声多普勒检查可确诊反流。

4.心导管检查

右心导管检查和右心室造影，可确定狭窄的部位及类型，测定右心室和肺动脉的压力。

1.介入治疗

介入治疗为首选方案，尽管球囊瓣膜成形术的结果比伴有联合部融合导致的狭窄者差，但在考虑外科治疗前值得尝试，在肺动脉压力梯度降低后可推迟手术。当球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差>40mmHg应采取手术治疗。

经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous ballon pulmonary valvuloplasty，PBPV）是较早应用的非手术介入性先天性心脏病的治疗措施，首例成功报告为1982年。国内也于20世纪80年代后期起步，目前已积累了较为成熟的经验，成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

适应证：①单纯肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg；②青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。

禁忌证：①肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄；②重度发育不良型肺动脉瓣狭窄；③肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度反流。

介入治疗并发症：主要并发症为穿刺部位血管并发症、术中心律失常、三尖瓣受损及继发性肺动脉瓣关闭不全。此类并发症多与术者经验、操作技术水平相关。

疗效及预后：PBPV治疗如适应证选择适当，近期及远期疗效与手术治疗相同，术后压力阶差明显下降者达75%，但并发症及死亡率明显低于手术治疗，并发症<6%，总死亡率<0.5%。

2.外科治疗

（1）手术适应证：轻度狭窄，无临床症状，胸片和心电图检查无明显异常，右心室收缩压<60mmHg者，无需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图提示右心室肥厚或伴劳损，右心室压力>75mmHg，右心室与肺动脉压力阶差>50mmHg，均应手术治疗。重度狭窄患者，应该尽早手术。

（2）手术方法：体外循环辅助下，根据狭窄类型选择切口，肺动脉瓣狭窄通常并发主肺动脉扩张，因此常行肺动脉纵切口，直视下沿肺动脉瓣交界切开；流出道狭窄，则需要切开右心室流出道前壁，切除肥厚的隔束和壁束心肌组织，疏通流出道，必要时则需要使用自体心包组织或涤纶布片加宽流出道。部分肺动脉瓣环狭窄者，则需要切开瓣环，行跨肺动脉瓣环的右心室流出道加宽。