中文别名 :鳃裂瘘;颈侧瘘管
鳃裂瘘管为鳃囊与鳃沟相通或鳃沟不消失而形成。单侧常见,也有双侧者。以第二鳃裂瘘管最常见。鳃裂瘘管根据其开口的情况可分为外瘘管、内瘘管和完全性瘘管三种。
是六对鳃弓和五对鳃裂胚胎发育时,没有完全融合或者闭锁不全,致使出生后颈部形成囊肿或瘘管。
儿童颈部肿块中有大约23%是鳃裂囊肿和瘘管。“80规则”通常见于成人,意思是成人当中80%的非甲状腺颈部肿块都是肿瘤,这些肿块里80%都是恶性的。相反,儿童的颈部肿块90%可能是良性的。第一鳃裂的畸形在所有鳃裂畸形中的比例少于10%。第二鳃裂畸形最为常见(95%),通常在胸锁乳突肌前缘沿线表现出窦道、瘘管或者囊肿,最典型的是位于中下1/3交界处。第三和第四鳃裂畸形很少见,据报道发生率分别为2%~8%和1%~2%。
根据胚胎发育来源不同,鳃裂瘘管分为四类。
1.第一鳃裂瘘
外瘘口多位于下颌角的后下方,乳突附近。内瘘口多在耳道内或耳廓周围。
2.第二鳃裂瘘
最常见,瘘管外口多在胸锁乳突肌前缘中下1/3交界,管道沿颈动脉鞘上行,直通腭扁桃体窝(内瘘口位置)。
3.第三鳃裂瘘
外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部,瘘管穿过颈动脉后,沿迷走神经前上行,止于梨状窝(内瘘口)。
4.第四鳃裂瘘
罕见,外瘘口位置类似于第三鳃裂瘘,瘘管沿颈动脉鞘到胸部,再自锁骨下动脉或主动脉弓下方上升到颈部,止于食管上端或梨状窝(内瘘口)。
早期人胚胎的头部与早期鱼胚胎的头部相似,人体的发育过程反映了种系发生中的某些痕迹。虽然人已经无鳃的形成,但在人的胚胎发育中,早期仍有鳃器官的出现。颈部的一些先天性发育畸形都与鳃器官的发育有关。为此,在描述颈部先天性畸形之前先扼要地了解人胚发育中鳃器官。
人胚鳃器官在第4周开始发育,鳃器官包括鳃弓、咽囊、鳃沟和鳃膜,由于人胚无真正的鳃,所以有些文献称之为咽弓、咽沟和咽膜。在第4周末,已在人胚外面明显地看到4对鳃弓。鳃弓虽然有6对,但第5对鳃弓的发育是不完全的,而且是暂时性的结构,在形成后不久就消失了。
1.视诊及触诊
可见瘘管在体表的开口或可触及囊肿包块。
2.瘘口造影
可了解瘘管行程。
3.囊肿穿刺检查
可抽出黄白色浆液或黏液。
4.CT扫描
可显示病变的位置、范围,如有含液气的肿块,更可能为颈部的鳃裂囊肿。
手术彻底切除瘘管和周围的瘢痕组织,避免损伤瘘管邻近的神经、血管。
1.避免受凉,预防感冒。
2.保持局部清洁、干燥。
3.一周后拆线,若伤口在耳廓周围,拆线3天后方可洗头。如伤口感染者,继续换药,禁洗头。