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鳃裂瘘管
基本信息

中文别名 :鳃裂瘘;颈侧瘘管

概述

鳃裂瘘管为鳃囊与鳃沟相通或鳃沟不消失而形成。单侧常见,也有双侧者。以第二鳃裂瘘管最常见。鳃裂瘘管根据其开口的情况可分为外瘘管、内瘘管和完全性瘘管三种。

病因学

是六对鳃弓和五对鳃裂胚胎发育时,没有完全融合或者闭锁不全,致使出生后颈部形成囊肿或瘘管。

流行病学

儿童颈部肿块中有大约23%是鳃裂囊肿和瘘管。“80规则”通常见于成人,意思是成人当中80%的非甲状腺颈部肿块都是肿瘤,这些肿块里80%都是恶性的。相反,儿童的颈部肿块90%可能是良性的。第一鳃裂的畸形在所有鳃裂畸形中的比例少于10%。第二鳃裂畸形最为常见(95%),通常在胸锁乳突肌前缘沿线表现出窦道、瘘管或者囊肿,最典型的是位于中下1/3交界处。第三和第四鳃裂畸形很少见,据报道发生率分别为2%~8%和1%~2%。

类型

根据胚胎发育来源不同,鳃裂瘘管分为四类。

1.第一鳃裂瘘

外瘘口多位于下颌角的后下方,乳突附近。内瘘口多在耳道内或耳廓周围。

2.第二鳃裂瘘

最常见,瘘管外口多在胸锁乳突肌前缘中下1/3交界,管道沿颈动脉鞘上行,直通腭扁桃体窝(内瘘口位置)。

3.第三鳃裂瘘

外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部,瘘管穿过颈动脉后,沿迷走神经前上行,止于梨状窝(内瘘口)。

4.第四鳃裂瘘

罕见,外瘘口位置类似于第三鳃裂瘘,瘘管沿颈动脉鞘到胸部,再自锁骨下动脉或主动脉弓下方上升到颈部,止于食管上端或梨状窝(内瘘口)。

解剖学与组织学

早期人胚胎的头部与早期鱼胚胎的头部相似,人体的发育过程反映了种系发生中的某些痕迹。虽然人已经无鳃的形成,但在人的胚胎发育中,早期仍有鳃器官的出现。颈部的一些先天性发育畸形都与鳃器官的发育有关。为此,在描述颈部先天性畸形之前先扼要地了解人胚发育中鳃器官。

人胚鳃器官在第4周开始发育,鳃器官包括鳃弓、咽囊、鳃沟和鳃膜,由于人胚无真正的鳃,所以有些文献称之为咽弓、咽沟和咽膜。在第4周末,已在人胚外面明显地看到4对鳃弓。鳃弓虽然有6对,但第5对鳃弓的发育是不完全的,而且是暂时性的结构,在形成后不久就消失了。

临床表现
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辅助检查

1.视诊及触诊

可见瘘管在体表的开口或可触及囊肿包块。

2.瘘口造影

可了解瘘管行程。

3.囊肿穿刺检查

可抽出黄白色浆液或黏液。

4.CT扫描

可显示病变的位置、范围,如有含液气的肿块,更可能为颈部的鳃裂囊肿。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

手术彻底切除瘘管和周围的瘢痕组织,避免损伤瘘管邻近的神经、血管。

护理
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患者教育

1.避免受凉,预防感冒。

2.保持局部清洁、干燥。

3.一周后拆线,若伤口在耳廓周围,拆线3天后方可洗头。如伤口感染者,继续换药,禁洗头。

来源
吞咽障碍诊疗学,第1版,978-7-117-06981-3
临床诊疗指南——耳鼻咽喉头颈外科分册,第1版,978-7-117-10616-0
2015全国卫生专业技术资格考试指导-耳鼻咽喉科学,第1版,978-7-117-19309-2
耳鼻咽喉科护士手册,第1版,978-7-117-11597-1
实用新生儿外科学,第1版,978-7-117-18183-9
小儿超声诊断学(第2版),第2版,978-7-117-16805-2
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