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已收藏英文名称 ：desmoid tumor
中文别名 ：侵袭性纤维瘤病;纤维瘤病;韧带样纤维瘤;肌肉腱膜纤维瘤病;瘤样纤维组织增生
硬纤维瘤（desmoid tumor）是主要来自筋膜鞘和肌腱膜的良性肿瘤，在局部呈侵袭性生长，但从不发生远处转移，在病理方面有时很难与低度恶性的纤维肉瘤相鉴别。其发病率较低，每百万人口年发病率为2~4例。其可发生于任何年龄，但多发于儿童以及40岁以下人群。其可进一步分为两大类，一类为腹型硬纤维瘤，另一类为腹外型硬纤维瘤。其中腹型硬纤维瘤好发于分娩后的女性，部分病人可合并有肠息肉病。腹外型硬纤维瘤好发部位是肩部和臀部。
在大体病理上，肿瘤组织为白色的、坚韧的、编织样的纤维组织，类似瘢痕组织。肿瘤组织均一，出血及坏死区少见。在术中可见肿瘤组织与周围的正常组织之间无明显的界限，肿瘤直接发出纤维组织，侵入邻近组织，因此钝性分离很困难。
镜下表现为处于增殖期的肿瘤，其主要特点为可见大量的、不成熟的成纤维细胞，其间混杂有毛细血管及胶原纤维，并可见胶原纤维穿入到邻近的组织。在后期，成熟的硬纤维瘤的瘤体主要由致密的胶原束构成，围绕在梭形细胞周围。细胞无异形性，无核分裂象（图1）。
图1 硬纤维瘤标本的镜下表现
X线片表现为由于其密度与周围软组织相同，故除了表现为肿块外，纤维瘤病无特殊的放射学特征与其他软组织肿瘤区别。病灶内无钙化区，并且很少累及邻近骨，或与之发生反应。
CT上，由于该肿瘤的放射学密度与邻近的软组织相近，因此呈现等密度肿块像，常无清晰的外观或与周围组织界限不清。又因肿瘤内部血运不丰富，故在增强CT上表现为无增强或呈轻微的增强。
由于肿物含水量较少，在MRI的T1及T2加权像上呈明显的低信号，或在T2加权像上呈混杂信号（图2）。
图2 左臀部硬纤维瘤的轴位MRI表现，肿物位于臀大肌内
注：A.T1加权像上为低信号；B.T2加权像上为混杂信号。
在同位素扫描方面，肿物本身及其邻近的骨骼均无摄取增加浓聚的表现，这是硬纤维瘤的特点。当CT或MRI显示紧贴骨骼的、大的深部肿块时，应高度怀疑是纤维瘤病，而不是软组织肉瘤。
在行血管造影检查时，处在不同发病时期的硬纤维瘤，其表现亦不同。在早期的增生期，肿物含较多的成纤维细胞且少量胶原，对造影剂是适量的弥漫摄取；成熟以后，当肿瘤由少量的纤维细胞及大量的胶原组成时，肿瘤表现为对邻近的血管神经束推移，但很少呈血运丰富的表现。
1.手术
虽然硬纤维瘤是一种良性肿瘤，但是如果采用治疗良性肿瘤的边缘切除，其局部复发率很高，可达到30%~40%。因为肿物与正常组织之间无明显的界限，在行边缘切除时，可能遗留肿瘤组织，从而造成复发。因此为降低复发率，必须达到广泛的切除边界。当肿瘤复发时，很难区分肿瘤组织与前次手术形成的瘢痕组织，再次手术的难度更大。硬纤维瘤不发生恶变，但当其侵犯周围组织很广泛时，为达到广泛切除边界，有时需采取截肢术，从而造成肢体残废。
2.放疗
可以作为主要的治疗方法，但目前临床上常作为手术的辅助治疗手段。边缘切除后，配合辅助放疗，能降低硬纤维瘤的局部复发率。
3.药物治疗
有报道称用大剂量三苯氧胺治疗硬纤维瘤有效。细胞毒药物如环磷酰胺等治疗无效，激素治疗无明显效果。
