肾上腺危象（adrenal crisis）即急性肾上腺皮质功能减退症，系指在各种应激状态下肾上腺皮质发生急性功能衰竭时所产生的危急综合征。临床以恶心、呕吐、严重低血压、脱水、休克乃至高热、惊厥、昏迷等为特征。

正常人由于存在下丘脑-垂体-肾上腺反馈系统，当机体处于应激状态，肾上腺皮质激素需要量增加时，正常的肾上腺分泌皮质醇增多，约较平时增高2～7倍。严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/ L，以适应机体的需要，不会引起急性肾上腺皮质功能低下。只有当肾上腺发育不全及皮质醇合成障碍、肾上腺出血、肾上腺摘除术后以及存在慢性肾上腺皮质功能不全时，由于不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应增加皮质醇的分泌，临床才会出现肾上腺危象。

北京协和医院曾报告20年间共收治肾上腺危象24例，其中有慢性肾上腺皮质功能减退者10例；皮质醇增多症（增生或腺瘤）术后13例（危象发生在手术后48小时之内5例）；先天性肾上腺皮质增生（21-羟化酶缺陷）1例。诱发因素以感染居多（54.1%），其次是发生于肾上腺手术日或手术后补充激素剂量不足所致危象。也有危象发生在静脉滴注ACTH后，其机制尚不明。近年来，陆续见到抗结核药物利福平诱发危象的报道，本药为一种强的肝微粒酶的诱导剂，它促进皮质醇氧化转变为6β羟皮质醇增多，使血皮质醇的半衰期缩短。因此，Elansary等提出在开始给予慢性肾上腺皮质功能减退者以利福平治疗时应适当增加激素剂量，以预防危象的发生。此外，苯巴比妥钠和苯妥英钠也可使血皮质醇的半衰期缩短。

赵××，男，11岁。以“皮肤黏膜色素沉着6个月，发热伴呕吐2天”为主诉入院。近6个月来患儿皮肤、黏膜逐渐变黑，有时恶心、乏力且逐渐消瘦，在外院曾按“胃炎”治疗未见好。2天前因着凉后出现发热，体温39℃，呕吐5～6次/天，阵发性脐周疼，尿少。

体格检查：T 39.1℃，P 132次/分，R 40次/分，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。神清，精神萎靡，呼吸急促，口周略有发绀，全身皮肤、黏膜均有色素沉着，尤以口唇、齿龈、乳头、阴囊等部位明显。皮肤干燥、弹性差，咽充血，扁桃体大，可见脓苔，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，腹平软，无压痛，肝脾未触及，手足凉。

辅助检查：血常规：WBC 15.3×10⁹/L，N 0.71，L 0.29，空腹血糖3.1mmol/L，血钾3.42mmol/L，钠128mmol/L，氯92mmol/L，血皮质醇8Am 48nmol/L，4Pm 35nmol/L，ACTH 43.2pmol/L，尿17-羟类固醇3.04μmol/24h，17-酮类固醇9.4μmol/24h。X线检查：双侧肾上腺可见钙化灶。B超：双侧肾上腺肿块。

入院诊断：艾迪生病、急性肾上腺危象、化脓性扁桃体炎。

1.入院时体温为39.1℃，给予来比林0.5g肌内注射后体温降至38℃，患儿血压偏低，末梢循环差，给予血压、心率监护。

2.立即将氢化可的松100mg溶于100ml生理盐水中于2小时内静脉滴入，以后按100mg/m²隔4～6小时静脉滴入。次日患儿病情好转，腹痛消失，呕吐减轻，将氢化可的松减量为50mg/m²，每6小时滴注1次。48小时后改为口服氢化可的松20mg，每8小时1次，随着病情好转，逐渐减至维持量。

3.患儿脱水较重，给10%的葡萄糖生理盐水（1∶1液）100ml/kg，其2/3量于12小时内滴入，后12小时滴入其余的1/3。患儿血钾偏低，向液体中加入氯化钾使其浓度为0.2%，补液后患儿尿量明显增加，食欲及精神状态好转，给予1∶1液加氯化钾3天后血钾、钠、氯恢复正常，改用生理维持液。

4.该患儿患有化脓性扁桃体炎，积极控制感染很关键，应选用有效抗生素治疗。给予头孢拉定1.0g每天2次静脉侧管，3天后热退，用药1周炎症完全控制停药。