溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome， HUS）系一种伴有红细胞形态异常，临床以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的综合征。在婴幼儿多见，其前驱症状多有发热、腹痛与便血。若发生在年长儿，不伴有前驱症状。溶血尿毒综合征患儿均急骤发病，病死率高，若不早期诊治，常可危及生命。本病无特殊疗法，病死率曾高达77%。近年来，由于综合疗法，特别是早期血浆置换的应用，病死率已下降至4.5%。

近年，溶血尿毒综合征有增加趋势，在发达国家尤甚。日本在1975—1985年的10年间发现溶血尿毒综合征患儿233例；而1986—1990年的5年间却发现583例，发生率增高4倍。

近年来研究表明本病发病主要是由于各种原因所造成的血管内皮细胞损伤，其中尤以大肠埃希菌及志贺痢疾杆菌所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型。其所致的血便与侵袭性大肠埃希菌肠炎、菌痢、阿米巴痢疾等的血便不同。本病血便为下消化道出血所致，大便呈鲜血状，有时竟误为急腹症而予以手术。肺炎双球菌、链球菌等能使红细胞表面的TF抗原与自身的TF抗体反应，造成血细胞凝集而诱发溶血尿毒综合征，故禁忌给这些患儿进行血浆输注或血浆交换疗法。家族发生的溶血尿毒综合征在小儿多见。一种是在肠炎流行区内，短期可在兄弟姊妹中有新病例发现。患儿预后较好，病死率19%，不易复发；另一种是家族中前后两例间隔1年以上，可有复发；病死率60%，预后欠佳。考虑与地区流行无关，而是属于常染色体隐性遗传。当然，病原体还可以是病毒或化学物质等，均可引起内皮损伤。非典型患儿有骨髓移植、肾移植、癌等伴随溶血尿毒综合征。有学者用肾移植治疗重症溶血尿毒综合征17例中，7例溶血尿毒综合征复发且原因不明。骨髓移植伴溶血尿毒综合征少见，一旦发生往往致死。发病时患儿大都处于缓解期，考虑与术前强化疗有关。各种原因所致肾脏毛细血管内皮损害，引起纤维蛋白沉积。一方面造成微血管病性溶血性贫血，因为红细胞与血小板均受到机械性损伤；另一方面，在受检部位血小板黏附、聚集，形成血栓，造成毛细血管管腔狭窄，乃至使肾小球滤过率下降及肾衰竭。

李××，男，12岁。一周来微热，3～4天周身不适，乏力，食欲缺乏，周身皮肤黄染，伴有少量的小出血点，恶心，呕吐，尿色红。未经特殊治疗来诊。

体格检查：T 37.2℃，W 29.5kg，Bp 120/58.6mmHg，呼吸平稳，周身皮肤轻度黄染，结膜苍白贫血，心肺无异常，肝脾未触及，颈部及四肢可见散在小出血点。

辅助检查：Hb 65g/L，WBC 9.6×10⁹/L，分数正常，血小板72×10⁹/L，尿蛋白++++，RBC 5～10/Hp，血肝功及转氨酶正常，间接胆红素85.5μmol/L，网织红细胞6.4%，血钾5mmol/L，血气分析：pH 7.2，22mmol/L，血尿素氮46mmol/L，血肌酐268μmol/L，Coomb试验阴性。

入院诊断：溶血尿毒综合征

1.综合治疗 按急性肾衰竭处理，调整体液及电解质的平衡，以肝素、双嘧达莫抗凝疗法，根据溶血、贫血程度予以输血、抗感染等治疗。

2.入院后1周贫血加重，而出现明显少尿（200ml/d），尿素氮高达105mmol/L，血肌酐439.5μmol/L，血钾6.0mmol/L，行血浆置换和血液透析，采用股静脉作为血液通路。血浆置换为800～1500ml，根据不同体重和不同血容量。做血浆置换3～4次，间隔2～3天一次，疗效显著，血小板上升，血红蛋白上升。

3.经过每周透析2次，共透8次，坚持21天，尿素氮下降到10.7mmol/L，血肌酐降到60μmol/L，血钾3.2mmol/L，尿量增多（600ml/d），尿色红，面色苍白，贫血有好转，血红蛋白维持在75g/L左右。但血压从透析开始高达26.6/14.6kPa（200/110mmHg），服用卡托普利12.5mg，1天3次，血压仍不下降，曾静脉滴注硝普钠连续1周，血压仍高，持续在180/105mmHg，继续服用卡托普利、科素亚等。

住院1个月，出院时肾功能正常，血压仍高，轻度贫血，尿常规有蛋白和红细胞。