急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎的简称，是指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧进展（3个月内肾小球滤过率下降50%以上）的一组临床综合征。病理特点是50%以上肾小球内有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成，即新月体性肾炎。新月体堵塞鲍曼囊，使肾小球滤过率下降，出现肾功能不全的临床表现，早期新月体为细胞性新月体，经过合理治疗可能消散，而晚期形成了纤维性新月体则不可逆，最终进展为慢性肾功能不全。

急进性肾炎的病因多样，病因不明者称为特发性急进性肾炎，但多数在原发性和继发性肾小球肾炎的基础上发展而来，儿童常见的病因为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎。根据肾脏免疫病理将急进性肾炎分为三型：Ⅰ型为抗肾小球基底膜抗体型，Ⅱ型为免疫复合物型，Ⅲ型为少免疫沉积型。Ⅰ型特点是免疫荧光检查有沿GBM的线性免疫沉积，血中有抗GBM抗体，临床上若伴有肺出血则称Goodpasture综合征。Ⅱ型特点是免疫荧光检查有颗粒状免疫沉积，见于急性链球菌感染、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜性肾炎、IgA肾病、膜增生性肾炎等。Ⅲ型现在发现相当一部分是抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的血管炎。

多数病例根据急性肾炎综合征起病、病情迅速进展、持续2周以上少尿或无尿、进行性肾功能损害等典型临床表现以及结合肾活检显示新月体肾炎，一般不难作出诊断。但要与如下疾病鉴别：①肾前性或肾后性急性肾衰竭、急性间质性肾炎或急性肾小管坏死、溶血性尿毒症综合征。此类疾病不是肾小球疾病，虽然都可有肾功能的急剧下降，但治疗和预后均与急进性肾炎有很大的不同。②重型链球菌感染后肾小球肾炎。本病多数为可逆性，少尿和肾功能损害持续时间短，肾功能一般在病程4～8周后可望恢复，病理多为毛细血管内增生性肾炎，但若肾功能进行性下降而长时间不恢复，病理表现为新月体肾炎，则是发生了急进性肾炎，要按急进性肾炎治疗，值得注意。

明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或继发性，注意有无肾外受累，重视本病的基本病因诊断，因为不同病因引起急进性肾炎的预后不同，且治疗方法和效果也不尽相同。

急进性肾炎的急性期基本治疗方案：

1.甲泼尼龙静脉冲击联合免疫抑制剂治疗甲泼尼龙20～30mg/kg，总量＜1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中静脉滴注。一般应在1～2小时内滴完，每天1次，连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程，共冲击3疗程，然后改为泼尼松（强的松）1～2mg/（kg·d）隔天1次顿服。免疫抑制剂目前一般采用环磷酰胺静脉注射，0.5～1g/m²，每月1次，共6～12次（具体疗程需参考原发病）。

2.抗凝疗法 免疫反应激发的凝血是刺激球囊上皮细胞增殖、形成新月体的主要条件。动物实验中早期使用肝素，可减少或防止新月体形成，因此可在上述方案基础上采用抗凝疗法，可选用肝素或华法林另加双嘧达莫治疗（称为四联疗法），疗程6个月～一年。

3.血浆置换或免疫吸附治疗 血浆置换主要目的是清除致病抗体、免疫复合物炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体。可连续吸附数次直至血中抗体消失。据报告此法对Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的疗效，对Ⅰ型疗效也达45%。但要防止自身抗体的再生，一定要同时使用激素和免疫抑制剂。

4.其他还要注意对症治疗和原发病的治疗，有透析指征要及时透析。

急进性肾炎可有三种转归：①在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾衰竭表现；②肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或1年内发展为尿毒症；③少数患者治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。据报告，急进性肾炎没用激素和免疫抑制剂治疗约73%病例死亡或肾脏死亡，而经合理治疗后5年存活率（不依赖透析）达60%～80%。故本病早期诊断积极治疗会使患者预后有很大好转。

预后与下列因素有关：①基本病因；②新月体形成程度；③增殖病变；④间质病变；⑤早期诊断；⑥并发症。

患儿，女，12岁，以“反复双下肢皮疹24天，尿常规异常23天”为主诉入院。患儿于入院前24天无明显诱因出现双下肢散在小米粒大小皮疹，略突出皮表，压之不褪色，不伴痒感，同时伴腹痛，腹痛不剧烈，无呕血黑便，在我院门诊化验尿常规示尿蛋白（+），RBC 141.9/HP，WBC 10.4/HP，诊断为过敏性紫癜、紫癜性肾炎，因拒绝住院故门诊给予口服芦丁、双嘧达莫及氯雷他定治疗，同时静点头孢类抗生素3天。患儿皮疹逐渐消退，5天前患儿皮疹再次出现，在外院化验尿蛋白+++，为求进一步诊治入我院。病来尿量无明显减少，无头痛呕吐，无呕血黑便，饮食少，睡眠可。既往健康，否认肾脏疾病家族史。

查体：T 36.5℃，P 85次/分，R 22次/分，BP 100/80mmHg，神志清，状态反应好，面色及口唇略苍白，双下肢散在陈旧性出血性皮疹，小米粒大小，略突出皮表，心、肺、腹及神经系统查体无异常。

辅助检查：血常规WBC 9.4×10⁹/L，HB 75g/L， PLT 589×10⁹/L。尿常规比重1.016，尿蛋白++，RBC 50.8/HP，WBC 17.4/HP。24小时尿蛋定量2.36g/d。肝肾功能：总蛋白57.9g/L，白蛋白19.8g/L，胆固醇2.62mmol/L，BUN 10.99mmol/L，Cr 232μmol/L，尿酸274μmol/L，血清胱抑素C 2.47mg/L，PTH98pg/ml。ENA谱、ANCA及补体C₃、C₄正常。肾小球滤过率（ECT）67.34ml/min。肾活检病理：紫癜性肾炎，ISKDⅣb型。

患儿入院后肾功能急剧进展，至入院第11天（第一次血浆置换后）BUN升至23.73mmol/L，Cr升至449μmol/L。入院后给予两轮甲泼尼龙冲击、两轮环磷酰胺冲击、两次血浆置换、一次持续性静-静脉血液透析滤过、一次血液灌流（HA280吸附），共住院27天，至出院时BUN 11.39mmol/L，Cr 128μmol/L。出院后2周复查BUN、Cr及肾小球滤过率正常，24小时尿蛋白1.2g/d。

诊断：急性肾功能不全（失代偿期）、紫癜性肾炎（急进性肾炎型）、过敏性紫癜。

1.患儿入院时即有肾功能不全，紫癜性肾炎诊断明确，故首先给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，同时完善肾活检，动态监测肾功能变化。

2.患儿肾活检病理诊断为紫癜性肾炎、ISKDⅣb型，同时肾功能急剧进展，故予第二轮甲泼尼龙冲击，继之环磷酰胺冲击，共2个疗程。甲泼尼龙冲击后继之予口服泼尼松口服。

3.患儿于入院第10天肾功能仍有进展，予血浆置换2次，持续性静-静脉血液透析滤过1次，血液灌流（HA280吸附）一次，之后患儿肾功能逐渐恢复。

4.除上述治疗外，还予维生素C、维生素E、芦丁、双嘧达莫口服，同时予肝素抗凝，凯时改善肾微循环，ACEI降尿蛋白保护肾功能。

5.补钙、维生素D及纠正贫血。