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病例 嗜酸性粒细胞增多症
作者
郝良纯
案例诊断
嗜酸性粒细胞增多症
导读

嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia,Epl)是指外周血中嗜酸性粒细胞计数超过正常的一种临床征象。它不是一个独立的疾病,其背后往往隐藏着一个更加复杂的疾病。不同年龄的小儿嗜酸性粒细胞(简称为Eos)的正常值尚缺乏统一的标准。目前认为外周血白细胞分类计数中Eos≥5%或其绝对计数>(0.4~0.5)×109/L称作Epl。血液Eos计数有昼夜变化,午夜时分最高,比上午8时高30%,中午比上午8时低20%,此变化与内源性肾上腺皮质激素的水平改变有关,因此临床上以上午8时作为采血最合适的时间,并作为Eos的基础水平。

Eos产于骨髓,其发育成熟阶段与中性粒细胞相同,其骨髓中总数比末梢血多,在血液中半衰期为5~24小时,组织中为1至数天。Eos释放入血的机制尚不十分清楚,IL-5能特异性促进Eos的发育、分化和成熟,是引起Epl的重要因素;也可能是某些因素引起组织发生变态反应或炎症部位产生嗜酸性粒细胞趋化因子(ECF)和Eos的集落刺激因子(ECSF),它们作用于骨髓使Eos产生增多,释放入血液循环中,通过毛细血管和小静脉壁游走到组织中去,从而引起外周血液中Epl或组织中Eos增多或浸润。

与中性粒细胞一样,Eos具有变形能力,也有吞噬功能,其胞质内含有特异的嗜酸性阳离子蛋白。参与Eos合成的脂类介质(环内过氧化物、白三烯、血小板活化因子等)引起呼吸道平滑肌的收缩,Eos破坏后,其颗粒中的蛋白质聚合而成Charcot-Leyden结晶,可见于痰、粪和组织中,是Eos相关疾病的标志。

最新研究表明,Eos吞噬力更有选择性,能吞噬抗原抗体复合物和覆盖抗体的细菌,但不能直接吞噬抗原抗体和细菌,还有对抗组胺、5-羟色胺、缓激肽等炎症介质的作用。因此,多数情况下,Eos升高本身并不致病,故Epl不一定有害,而且能提示机体在某种疾病过程中病态的血液反应。

病历摘要

1.病例1,男,12岁。辽宁省东沟县(现为东港市)人,居住地为山区。持续发热2个月余。起病前无特殊诱因,发热2个月余,呈弛张热型,39~40℃左右,伴寒战。病初时轻咳,一过性血性丝状痰,近日已消失。双下肢肌肉酸痛。在外院曾辗转3家医院。用头孢哌酮钠、头孢他啶等药物,花费万余元不见好转。既往史:健康。以“发热待查”收入院。

体格检查:T 39.4℃,状态差,消瘦态。无皮疹,浅表淋巴结未及,巩膜白色,唇红。颈软,双肺呼吸音粗,心音纯正有力。全腹平软,肝大肋下3.0cm,脾大肋下2.5cm,均为Ⅱ°,无压痛。下肢活动正常,腓肠肌无握压痛。

实验室检查:①血常规:WBC 25.0×109/L,N 0.24,L 0.45,Eos 0.27,M 0.04;Eos计数6.5×109/L,Hb 102g/L,Plt 312×109/L。②尿便常规正常。③肝功能、肾功能正常。④病毒学分离:流感IgM阳性。TORCH血清抗体阴性。⑤胸部X线片:肺纹理增强。⑥B超:肝脾大,胆囊壁水肿。⑦骨髓象:增生活跃,粒、红、巨核三系大致正常,嗜酸性粒细胞增多,直径约11μm,分化基本正常,无病态变化。碱性磷酸酶96%,积分值197。

追问病史,当地近期从朝鲜进口一批河蟹,有肺吸虫的发病疫情,且该患儿在病前约1个月曾烤食野生蝲蛄史。建议去省地方病防治所做肺吸虫的皮内试验,呈强阳性。

诊断为儿童肺吸虫病。

2.病例2,男,9岁。发现Eos增多4天。病前约9天患“上感”在当地滴注头孢拉啶,2g/d,5天热退。复查外周血象时发现,Eos计数为0.75×109/L。

体格检查:T 36.5℃,状态良好,发育好,精神佳。浅表淋巴结未及,无贫血貌。颈软,呼吸平稳,心音有力。全腹平软,肝脾未及。脊柱四肢活动自如。

辅助检查:WBC 11.2×109/L,N 0.52,L 0.36,Eos 0.12,Eos计数1.1×109/L,Hb 121g/L,Plt 143×109/L。尿便常规正常。肝功能、肾功能正常。病毒及TORCH血清抗体均阴性。胸部X线片:正常。B超:肝胆脾未见异常。

入院诊断:嗜酸性粒细胞增多症。

治疗措施

1.病例1诊断后口服吡喹酮,6g/d,分3次,间隔时间<4小时,连服3天。第2天发热下降到37.3℃,第4天发热停止,家属要求出院。出院时Eos计数下降到0.95×109/L,未能随诊。

2.病例2的Epl考虑因感染后应用头孢类抗生素有关,故停用药物观察,住院第10天Eos计数下降到0.47×109/L,患儿体温平稳,一般状况佳,家属要求出院。

出院后随访,约1个月Eos计数正常化,为0.12×109/L。随访已6年余,一直无异常。

临床经验
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诊治评述
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