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病例 晚发性维生素K缺乏性出血症
作者
郝良纯
案例诊断
出血原因待查;晚发性维生素K缺乏性出血症;血友病
导读

晚发性维生素K缺乏性出血症(vitamin K deficiency bleeding disease,VKDB)又称乳儿期维生素K缺乏症、新生儿出血症晚发型等,是婴幼儿时期比较常见的凝血异常性疾病,多因滥用抗生素、未及时添加辅食及肝炎综合征所致。临床特征是母乳喂养儿突然发生急性或亚急性颅内出血,常伴其他部位出血、进行性贫血,并有维生素K缺乏的实验室证据。延误诊治病死率高,存活者后遗症多。随着人们医疗保健知识的提高、小儿及时添加辅食以及滥用抗生素现象的纠正,近年该病有减少的趋势。

病历摘要

患儿,男,6月龄。皮肤瘀斑5天,伴手指出血不止24小时。5天前患儿因有轻度腹泻服用硫酸庆大霉素颗粒剂2袋,继而周身皮肤出现散在暗紫色瘀斑,逐渐增多。于1天前到市儿童医院就诊,行血常规检查后,检查穿刺部位出血不止,来我院就诊,门诊以“血友病”收入院。患病以来,患儿一般状态良好,吃奶睡眠佳,二便正常。既往史:健康。个人史:足月顺产第1胎,生后至今母乳喂养,未添加辅食。家族史:否认血友病等家族遗传病史,否认近亲婚配史。其母曾患乙型肝炎。

体格检查:T 36.8℃,状态良好,周身皮肤中度黄染,浅表淋巴结未触及肿大,头部、面部、四肢、躯干等处可见散在暗紫色瘀点、瘀斑,最大约1.0cm×1.5cm,心肺未见异常。腹软,肝肋下2.0cm,脾肋下1.5cm。

实验室检查:WBC 9.7×109/L,Hb 96g/L,PLT 246×109/L。

入院诊断:出血原因待查;晚发性维生素K缺乏性出血症?血友病?

治疗措施

1.入院后立即行凝血象检查,出血时间2分钟,凝血时间45分钟,血浆凝血酶原时间(PT)56.1秒(对照12.1秒),白陶土部分凝血活酶时间(APTT)>60秒(对照30秒),PT延长可被贮存血浆纠正。血浆凝血活酶生成不良,可被正常人血清纠正。根据实验符合维生素K缺乏症。肝功能检查:HBsAg(+),HBsAb(+),HBeAb(+),HBeAg(+),ALP 424U/L,ALT 42U/L,TBIL 43.4μmol/L,直接胆红素26.7μmol/L,间接胆红素16.7μmol/L。

2.立即静脉注射维生素K1,5mg/次,同时急配血,立即输入新鲜血浆100ml。当天手指出血停止。

3.第2天开始不再出现新的瘀点、瘀斑,原发瘀斑颜色变淡,底部结节较前缩小。静脉注射维生素K1共3天,患儿PT和APTT转为正常后出院。教会母亲添加辅食的方法。

临床经验
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诊治评述
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