免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是小儿时期最常见的出血性疾病。既往称作原发性/特发性（primary/idiopathic）。发病率较高，占出血性疾病住院患儿的80%以上。其特点是自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性。由于患儿的血液中可检测出抗血小板的抗体，因而近年来被称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜，随着免疫学及分子生物学技术的迅速发展，ITP的病因研究也取得了很大进展。

血小板相关抗体（PAIgG）吸附在血小板表面，通过血液循环，在肝脾内滞留，主要由单核-巨噬细胞吞噬而破坏。PAIgG数量越多，血小板破坏越多，血小板减少也越严重。PAIgG水平持续升高，提示可能发展为慢性免疫性血小板减少性紫癜（CITP）。文献中已有证明CITP患儿血清存在着血小板膜糖蛋白（GP）自身抗体。目前，CITP公认为自身免疫性疾病。可同时发生Coomb试验阳性自身免疫性溶血（Evan综合征）。急性免疫性血小板减少性紫癜（AITP）一般认为与病毒感染后体内形成免疫复合物有关。病毒感染激活多克隆B细胞，其中某克隆的B细胞针对GP成分产生抗体，由IgM型做介导产生暂时自身免疫现象，而与CITP的IgG型抗体不同。新生儿若其母患本病，抗体可通过胎盘进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少而发病，所以ITP是免疫机制引起的疾病。本病分急性型、慢性型和反复型。急性型一般80%在6个月内治愈，慢性型及反复型约占20%左右，在1年至数年治愈。预后与血小板减少程度有密切关系，血小板轻度和中度减少，出血症状相应较轻，如为重度、极重度减少则出血症状严重，血小板在（10～20）×10⁹/L或更低，可致多脏器（如消化道、泌尿道等）出血，尤其是颅内出血可危及生命。随着血液学的发展，使成分输注血小板成为可能，以及地塞米松、甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击疗法和免疫抑制剂等应用，使本病预后大为改观。

患儿，男，12岁，以“全身广泛出血点、大面积出血斑、鼻出血14天，呕血、便血、血尿3天”为主诉入院。14天前感冒后双下肢足背散在小出血点，日渐增多，全身广泛出血点及紫斑，病后4天入当地医院，按免疫性血小板减少性紫癜治疗，给予氢化可的松0.15g/d，静脉滴注治疗12天，病情加重，瘀斑增多，鼻出血不止，填塞后渗血，口腔内、舌面出血点及血疱，齿龈渗血，间断血尿，每天4～5次，来诊前呕吐黑紫色血块，量约300ml，大便呈柏油样，每天10余次，乏力、多汗、不能走路，自觉心悸、气短、口渴，紧急护送入本院，抬入抢救室。

体格检查：体温38.3℃，脉搏186次/分，呼吸34次/分，体重48kg，血压13/7kPa（100/50mmHg），意识清楚，应答准确，发育营养中等，面色、口唇、手足掌苍白，周身广泛出血点及大块出血斑，双眼球结膜一致性鲜红出血斑，鼻孔填塞纱布条在渗血，口腔黏膜舌面、口唇及口角处较多的出血斑及血疱。四肢、颈部、胸背部及腰部、大腿内侧部较多的出血斑。浅表淋巴结无肿大。双肺音清，心音低钝如奔马律，心律整，有Ⅲ级收缩期杂音，心率186次/分。腹平软，肝肋下1.5cm，剑突下2.5cm，质软，无压痛，脾未触及。胸骨无压痛，神经系统未见异常。

实验室检查：①血象：RBC 3.00×10¹²/L，Hb 75g/L，Ret 0.04，WBC 16.3×10⁹/L，杆状核中性粒细胞0.05，N 0.60，L 0.18，早幼粒0.01，中幼粒0.02，晚幼粒0.03，单核0.01，晚幼红细胞0.05，PLT 10×10⁹/L。②尿常规：血尿呈洗肉水色，红细胞满视野/HP，尿蛋白阳性，无管型，便潜血强阳性。急检DIC阴性。③骨髓象：有核细胞增生明显活跃（1000∶125），G/E之比为52.5∶42.4=1.2∶1，粒系增生活跃，各阶段形态及比值大致正常。红系增生明显活跃，以中幼红为主，胞质量少，花瓣红、分裂红及嗜多染红细胞易见。淋巴细胞相对减低。巨核系统细胞增多，有87个，未见到产血小板巨核细胞，血小板罕见。Rc增高为2.8%。

入院诊断：急性暴发型免疫性血小板减少性紫癜、失血性休克、消化道出血、泌尿道出血、上呼吸道感染、类白血病反应。

1.因暴发性，出血症状严重，多脏器出血，立即筛查DIC，阴性后紧急输新鲜血补充血容量及输血小板，需足量，同时输入止血剂：酚磺乙胺（止血敏）等。建立两条静脉通路，地塞米松20mg，按0.5～1mg/kg，静脉滴注，丙种球蛋白7.5g/d，封闭单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。辅助以维生素C、ATP、辅酶A、氨肽素、维生素D及钙剂治疗。控制感染，选择广谱抗生素静脉滴注。抢救过程中吸氧，口腔护理，鼻孔填塞，注意镇静，防止躁动，注意出入水量，特殊护理，密切观察。

2.输新鲜血和血小板及补液，补充血循环量，抗休克3天血压稳定，6天血尿消失，口唇、舌部血疱3～4天明显吸收，7～8天口角血痂脱落，周身出血点及出血斑大部分吸收，10～14天无新的出血点及出血斑。4周双眼球结膜出血斑全部消失。总计输血2600ml，血小板18U。

3.血小板正常后改为口服泼尼松治疗，10mg/次，每天3次，2～3天后，血小板重新下降至30×10⁹/L，并有出血迹象，重新起用地塞米松原量静脉滴注，治疗10天，血小板有所回升，但激素的副作用明显出现，面部有较多的痤疮，食欲亢进，脂肪增厚。

4.由于激素治疗效果不佳，换用非激素类免疫抑制剂，地塞米松减量至停用，而用长春新碱（VCR），每次1mg，每周1次，静脉滴注。连续用8周，血小板稳定上升，至100×10⁹/L，激素副作用消失，一般状态好而上学。