自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是因多种因素使机体免疫反应异常而产生抗自体红细胞的抗体，吸附于红细胞表面的抗原上或游离于血清中，使红细胞加速破坏引起的一种溶血性贫血。本病是小儿一种常见的血液系统疾病。在各种溶血性贫血疾病中，AIHA为最多见，以1～5岁的发病率较高。急性型以婴幼儿和学龄前儿童多见，用肾上腺皮质激素治疗效果好，很少死亡；慢性型多为10岁以上儿童，用肾上腺皮质激素效果不肯定，病死率约为10%。合并血小板减少的（Evans综合征）预后大多严重。

根据发病原因可分为原发性和继发性两类，前者原因不明，后者多继发于单核-巨噬系统肿瘤、结缔组织病、感染、药物、肾脏及胸腺肿瘤等。根据自身抗体作用于红细胞所需要的温度不同，可分为温抗体与冷抗体型。温抗体主要为IgG，多吸附于红细胞表面，在血清中的浓度很低，在37℃时反应最活跃，为一种不完全性抗体。冷抗体包括冷凝集素（属于IgM）和冷溶血素（属于IgG）两种抗体，均为完全性抗体。冷抗体除了吸附于红细胞表面外，在血清中可有很高的浓度， 在30℃以下反应最活跃。

AIHA因病因及抗体类型的不同，可有不同的临床表现，但其主要的共同特点是：①溶血；②黄疸；③肝脾大。

具有确定诊断意义的辅助检查：

1.抗人球蛋白试验，包括直接试验，是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体；间接试验，是测定血清中有无游离的不完全抗体。应用单株抗人球蛋白血清，可测出抗IgG及抗C3等。如阳性时皆说明溶血是自身免疫所致。

2.冷凝集素试验测定冷凝集素病。

3.冷溶血试验是测定阵发性寒冷性血红蛋白尿病。

4.溶血性贫血的血液象、骨髓象、血液生化学及尿的改变等。

患儿，男，3岁，以“咳嗽、气促7天，发热3天，腹痛伴黄疸2天”为主诉入院。平素健康，于7天前受凉后鼻流清涕、打喷嚏、咳嗽、喘，口服复方磺胺甲𫫇𫫇唑治疗。3天前咳嗽、喘加重，并发热37.5～39.0℃。2天前突然发生腹痛、哭叫不止、恶心、呕吐，尿呈葡萄酒色，并发现周身皮肤及巩膜黄染，烦躁不安，不思饮食，睡眠不实，大便少、色黄，无出血。曾在当地医疗单位治疗5天，静脉滴注吉他霉素及庆大霉素5次，病情不见好转急诊入院。既往无黄疸病史，家族无遗传病史。

体格检查：T 39.0℃，P 140次/分，R 32次/分， Bp12.8/8kPa（96/60mmHg），BW 18kg，营养发育良好，脂肪丰满，意识清楚，面色苍黄，重度贫血貌，口唇结膜及手足掌苍白，巩膜及周身皮肤中度黄染，无出血点及皮疹，浅表淋巴结不大，呼吸促，鼻翼扇动，三凹征明显，口鼻周围轻度发绀。可听喘鸣声。咽充血，扁桃体Ⅱ°肥大。心音亢进，心律整，心尖Ⅱ级缩鸣，心率140次/分，双肺中小水泡音密集。腹平软，脐周压痛，无肌紧张，肝肋下2.0cm，剑突下3.0cm，质Ⅰ°～Ⅱ°，脾肋下3.0cm，质Ⅰ°。生殖器、四肢无畸形，神经系统未见异常。

实验室检查：①RBC 1.23×10¹²/L，Hb 47g/L，HCT 15%，MCV 110fl，MCH 35pg，MCHC 0.32，Rc 40%，WBC 42.0×10⁹/L，N 0.55，St 0.10，L 0.20，早幼粒细胞0.03，中幼粒细胞0.05，晚幼粒细胞0.07，有核红细胞27%，红细胞大小不等，易见异形、盔甲形、椭圆形、泪滴形。PLT 279×10⁹/L。②尿常规：蛋白阳性，红细胞阳性，酮体阳性，尿胆原强阳性，胆红素阴性。WBC 1～3/HP，RBC 0/HP，上皮0～2/HP，管型0/HP。③血胆红素53.0μmol/L，间接胆红素48.4μmol/L，直接胆红素4.6μmol/L，HAV、HBV、HCV皆为阴性。ALT 17U/L，ALP 2U/L；尿素氮4.09mmol/L，肌酐53μmol/L。④溶血象：抗人球蛋白试验强阳性，抗IgG强阳性，抗C3阳性。酸溶血阴性；糖水溶血阴性，红细胞脆性试验增高，红细胞孵育脆性增高，红细胞自溶率稍增高，高铁血红蛋白还原试验正常。⑤骨髓象：有核细胞增生极度活跃（1000∶232）。粒系与红系之比为0.4∶1，粒系统28.5%，红系统65.5%，以中晚幼红细胞为主，淋巴细胞5.0%，巨核细胞系统正常，血小板成堆易见。⑥抗多价病毒血清（8种）IgM抗体阴性。⑦血培养两次分别是费劳地枸橼酸杆菌、金黄色葡萄球菌生长。血气检查为失代偿性酸中毒。⑧影像学检查：X线胸片，双肺纹理明显增强且模糊，双侧中下野条片状影。⑨腹部B超检查：肝脾增大，胆囊正常。

入院诊断：自身免疫性溶血性贫血、溶血危象、重度贫血、贫血性心功能不全、支气管肺炎、脓毒症（金黄色葡萄球菌）。

1.立即清理呼吸道，吸出分泌物，氧气罐吸氧。因烦躁予镇静剂，水合氯醛灌肠。用雾化吸入方法稀释溶解黏稠的分泌物，改善呼吸困难。

2.纠正离子紊乱，纠正酸中毒，根据临床症状，血气分析，给予5%碳酸氢钠，按5ml/kg快速滴注。输液总量要根据脱水、酸中毒和肺炎以及尿量、心功能状况等随时改变。

3.急症输血是抢救的重要措施，该患儿血容量严重减低，周身乏氧，脑乏氧，并已发生因血容量不足的心功能不全，唯有输血才能使心率降至正常，改善心功能不全。但输血必须输用3次生理盐水洗涤后新鲜红细胞的悬浮液，除去红细胞抗体及血浆，以免加重溶血。该患儿输注红细胞悬浮液3次，每次200ml。通常根据心功能改善情况、贫血程度而决定输血量和输血次数。为确保心功能，输血速度不宜快。

4.免疫抑制治疗，激素治疗，选用了甲泼尼龙注射剂，按3mg/kg，每天1次静脉滴注。根据临床症状、贫血改善、网织红细胞的下降程度决定静脉滴注的时间。病情好转后减量或改用泼尼松口服，但必须有足够的疗程。

5.治疗原发病，积极治疗支气管肺炎，病情较重，选择院外未用过的药物，后因血培养2次阳性，已做药物敏感试验，选择高度敏感的抗生素，头孢哌酮100mg/（kg·d）及阿米卡星7mg/（kg·d），静脉滴注。

6.输注丙种球蛋白，输注量按0.2g/（kg·d），连续3天，可起减慢溶血作用。

7.白蛋白静脉滴注，20%白蛋白50ml输注2次，促使胆红素排出，减轻黄疸。

8.辅以三磷酸腺苷、辅酶A、维生素C及叶酸治疗。

9.通过上述治疗后，转危为安。发热由37.5～40.0℃，经12天体温36.5℃，红细胞及血红蛋白20天升至正常，网织红细胞37天近于正常，白细胞25天后正常，10天后外周血象幼稚粒细胞消失，有核红细胞消失。2次血培养未生长细菌。精神活泼，面色红润，皮肤、巩膜黄染消失，呼吸平稳，心音有力，律整，Ⅱ级缩鸣消失，心率99次/分，住院60天痊愈出院。出院时抗人球蛋白试验阳性，抗IgG阳性，抗C3阴性。出院后日服泼尼松5mg，连续口服3个月再改为2.5mg，连服3个月，无复发并且Coomb试验转为阴性而停药。